Læknablaðið - 15.11.2006, Qupperneq 31

FRÆÐIGREINAR / SJÚKDÓMSTILFELLI
æxlum innihalda færri frumuskiptingar auk þess
sem drep er sjaldgæft.
Mismunagreiningar vegna fyrirferðar á brjóst-
vegg eru margar. Algengastar eru ýmiss konar
góðkynjafyrirferðir,til dæmis fituvefsæxli (lipoma)
og brjósklíkur ofvöxtur í beini (osteochondroma).
Helstu illkynja fyrirferðir sem koma til greina
eru fyrrnefnt trefjasarkmein (fibrosarcoma) og
brjóskæxli (chondrosarcoma) (14).
Meðferð desmoid-æxla er fólgin í skurðaðgerð
en ekki hefur tekist að sýna fram á að lyfjameð-
ferð gagnist við meðferð (15). Ahersla er lögð á
að ná hreinum skurðbrúnum við brottnám æxl-
isins. Mælt hefur verið með allt að 2-4 cm fríum
skurðbrúnum þar sem æxlin geta sent út frá sér
æxlisanga sem erfitt getur verið að sjá með berum
augum (13, 16). Ef skurðbrúnir eru knappari er
talin hætta á að æxlið taki sig upp aftur, en slíku
er lýst í allt að helmingi tilfella séu skurðbrúnir
ekki fríar (16). Þetta hefur áhrif á horfur sjúklinga
og hefur verið sýnt fram á að sjúklingar með end-
urtekið æxli hafa umtalsvert verri 10 ára lífshorfur
en þeir sem ekki greinast með endurtekningu (17).
I völdum tilvikum kemur til greina að beita geisla-
meðferð samhliða skurðaðgerð (17). Slíkt er þó
aðeins gert í undantekningartilfellum, til dæmis
þar sem erfitt er um vik að fjarlægja æxlið með
skurðaðgerð.
Mynd 4. Æxlið varfjar-
lœgt ásamt hluta brjóst-
veggjarirts, þar með talið
hluta afþremur rifjum og
nálœgra millirifjavöðva.
Neðsti hluti brjóstbeins
var einnig fjarlœgður.
Skurðbrúnir voru hafðar
að minnsta kosti 2 cm frá
bersœju œxlinu.
Lokaorð
Rétt greining desmoid-æxla er mikilvæg í ljósi þess
að meinið má lækna með skurðaðgerð. Þetta á
einnig við um desmoid-æxli í brjóstvegg. Þar hefur
hefðbundin krabbameinslyfjameðferð litlu sem
engu hlutverki að gegna öfugt við sum meinvörp
í brjóstvegg sem oft geta svarað slíkri meðferð. Til
þess að staðfesta greininguna er mikilvægt að ná
sýni frá æxlinu. Þetta átti við í ofangreindu sjúkra-
tilfelli en æxlið var upphaflega talið vera meinvarp
frá brjóstakrabbameini.
Þakkir
Þakkir fær Helgi J. Isaksson, sérfræðingur á rann-
sóknastofu Landspítala í meinafræði fyrir gerð
smásjármynd.
Heimildir
1. Shields J, Winter DC, Kirwan WO, Redmond HR Desmoid
tumours. Eur J Surg Oncol 2001; 27:701-6.
2. Lopez R, Kemalyan N, Moseley HS, Dennis D, Vetto RM.
Problems in diagnosis and management of desmoid tumors.
Am J Surg 1990; 159:450-53.
3. Bridge JA, Swarts SJ, Buresh C, Nelson M, Degenhardt JM,
Mynd 5. Til að loka gatinu var notast við Goretex® - ból
(7x7 cm) og Prolene® - saum. Bótin styrkir brjóstvegginn
og kemur í vegfyrir að lunga og hjarta skaðist vegna nún
ings við rifjaendana.
Mynd 6. Sex mánuðum eftir aðgerð er skurðurinn fullgróinn og sjúklingur einkennalaus
meðfulla hreyfigetu.
Læknablaðið 2006/92 779
L