Læknablaðið

Årgang

Læknablaðið - sep. 2019, Side 13

Læknablaðið - sep. 2019, Side 13
LÆKNAblaðið 2019/105 373 R A N N S Ó K N mýl transferasi (gamma-GT), bilirúbín og albúmín) við greiningu ásamt lípasa og kreatíníni. Ekki fundust blóðpróf við greiningu hjá 9 einstaklingum. Þau gildi sem voru mest áberandi hækkuð hjá sjúklingum voru ALP með miðgildið 256 U/L (IQR 143-638 U/L) og gamma-GT 310 U/L (IQR 198-485 U/L). IgG4var mælt í 9 sjúkling- um (21%) og var innan eðlilegra marka hjá þeim öllum (0,02-1,25 g/L)) og því ekki grunur um IgG4-orsakaðan gallgangasjúkdóm hjá þeim sjúklingum. Sjá frekari blóðprufuniðurstöður í töflu II. Bólgusjúkdómar í meltingarvegi Meirihluti sjúklinga reyndist vera með bólgusjúkdóm í meltingar- vegi, eða 37 sjúklingar (88%), þar af 27 karlmenn (73%). Flestir voru með sáraristilbólgu, 33 sjúklingar (79%), þar af 25 karlmenn (76%). Þrír (7%) voru með Crohns-sjúkdóm, þar af tveir karlmenn. Ein kona var með „ótilgreindan bólgusjúkdóm í meltingarvegi“. Dreifing, alvarleiki og meðferð bólgusjúkdóms voru ekki skoðuð. Dreifing sjúkdóms Sjúkdómnum er oft skipt eftir því hvort hann sé í stærri gallgöng- um (sjáanlegur á myndrannsóknum) eða í smáum gallgöngum, einungis sýnilegur þegar vefsýni úr lifur er skoðað (small-duct PSC). Staðfest var að 27 (64%) sjúklinganna höfðu farið í ERCP rannsókn, 33 (79%) í MRCP-rannsókn og úr 26 (62%) sjúkling- um fundust lifrarsýni. Í þessari rannsókn voru 34 (81%) sjúk- lingar með breytingar í stærri gallgöngum, sjáanlegt í ERCP og/ eða MRCP. Fjórir sjúklingar (10%) voru einungis með sjúkdóm í smærri gallgöngum, staðfest með vefjagreiningu úr lifur. Óvíst var með dreifingu hjá fjórum sjúklingum þar sem gögn skorti. Meðferð Algengt er að sjúklingar með PSC fái sýkingar og stíflur í gallvegi og þurfi því inngrip þar sem stoðnet er sett í gallvegaspeglun. Alls höfðu 16 sjúklingar (38%) fengið stoðnet eftir greiningu. Meðferð með ursodeoxycholsýru (UDCA) var reynd hjá 19 sjúklingum (45%) en í byrjun árs 2010 voru einungis 8 sjúklingar (19%) ennþá á lyfinu. Einn þeirra sem er ennþá á lyfinu er með svokallað skör- unarheilkenni (overlap syndrome), þar sem hann var með bæði PSC og frumkomna gallskorpulifur (primary biliary cholangitis, PBC). Lifrarígræðsla Í lok rannsóknartímabilsins höfðu einungis þrír sjúklingar (7.1%) farið í lifrarígræðslu. Einn sjúklingur fór í ígræðslu vegna versn- andi skorpulifrar, einn vegna versnandi skorpulifrar ásamt endur- teknum blæðingum úr bláæðagúlum í vélinda og sá þriðji vegna endurtekinnar gallvegastíflu og vaxandi gulu. Sá síðastnefndi þurfti ígræðslu í tvígang. Miðgildi tíma frá greiningu að aðgerð var 67 mánuðir. Lifun og afleiðingar sjúkdóms Innan tímabilsins, frá 1. janúar 1992 til 31. desember 2016, hafa 7 sjúklingar verið greindir með krabbamein, fjórir með krabbamein í gallgöngum, einn í gallblöðru, einn með flöguþekjukrabbamein í húð og einn með B-eitilfrumukrabbamein tveimur árum áður en hann greindist með gallgangasjúkdóminn. Af þeim fjórum sjúk- lingum sem greindust með krabbamein í gallgöngum eru þrír látnir úr krabbameininu en einn talinn læknaður eftir aðgerð og lyfjameðferð í kjölfarið. Fimm sjúklingar (12%) dóu innan tímabils- ins um 51 mánuði (miðgildi) (IQR 41-125 mánuðir) frá greiningu. Allir 5 dóu úr afleiðingum PSC-sjúkdómsins. Dánarorsök þriggja sjúklinga (tveir karlar og ein kona) var gallgangakrabbamein 51 mánuðum (miðgildi) frá greiningu. Einn (karl) lést af völdum lungnabólgu í kjölfar lifrarbilunar 170 mánuðum frá greiningu og sá síðasti (kona) úr blæðingu frá bláæðagúl í vélinda 47 mánuðum frá greiningu. Með því að nýta tölur yfir meðalnýgengi gallganga- meins samkvæmt Krabbameinsskrá Íslands gátum við reiknað áhættu okkar sjúklingahóps sem er 162 sinnum líklegri til að greinast með gallgangamein en almennt þýði á Íslandi.13 Umræður Nýgengi Nýgengi PSC á Íslandi (0,69/100.000) reynist lægra en í Svíþjóð (1,22/100.000) og Noregi (1,31/100.000).10,11 Í þeim rannsóknum voru hins vegar einungis fullorðnir sjúklingar en okkar rannsókn náði til allra aldurhópa. Einungis tvær rannsóknir hafa einnig náð til barna með PSC.8,9 Nýgengi var talsvert lægri fyrir börn í okkar rannsókn samanborið við fullorðna, sem má einnig sjá í erlendum rannsóknum (0,24/100.000 hér og 0,23/100.000 erlendis).8 Nýgengi fullorðinna (>18 ára) á Íslandi var 0,85/100.000 sem er svipað ný- gengi og í Bandaríkjunum, Bretlandi og Kanada (tafla I).6-8 Okkar rannsókn var með aðeins lægri meðalaldur við greiningu (34 ára) en fyrri rannsóknir hafa sýnt aldur við greiningu vera um 39-55 ára.6-10 Þegar einungis er tekið tillit til fullorðinna, í okkar rann- sókn, hækkar meðalaldur og miðgildi aldurs einungis upp í 35 ár. Kynjahlutfall karlmanna er þó svipað (67%) samanborið við aðrar rannsóknir (48%-71%).6-10 Tafla II. Blóðprufurniðurstöður við greiningu og fjöldi sjúklinga þar sem þær blóðprufur mátti finna. Blóðprufur Fjöldi sjúklinga Miðgildi Fjórðungaspönn (IQR) Viðmiðunargildi ALP 28 256 U/L 143-638 U/L 35-105 U/L ALAT 30 118 U/L 66-221 U/L KK 10-70 U/L Kvk 10-45 U/L ASAT 31 73 U/L 50-108 U/L KK 10-45 U/L Kvk 10-35 U/L Gamma-GT 31 310 U/L 198-485 U/L KK <115 U/L Kvk <75 U/L Bilirubin 24 29 μmol/L 9-51 μmol/L 5-25 μmol/L Albúmín 18 38 g/L 35-43 g/L 36-45 g/L Kreatínín 26 71 μmol/L 60-80 μmol/L 50-100 μmol/L

x

Læknablaðið

Direkte link

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.