Læknablaðið - sep. 2019, Blaðsíða 13

LÆKNAblaðið 2019/105 373
R A N N S Ó K N
mýl transferasi (gamma-GT), bilirúbín og albúmín) við greiningu
ásamt lípasa og kreatíníni. Ekki fundust blóðpróf við greiningu
hjá 9 einstaklingum. Þau gildi sem voru mest áberandi hækkuð hjá
sjúklingum voru ALP með miðgildið 256 U/L (IQR 143-638 U/L) og
gamma-GT 310 U/L (IQR 198-485 U/L). IgG4var mælt í 9 sjúkling-
um (21%) og var innan eðlilegra marka hjá þeim öllum (0,02-1,25
g/L)) og því ekki grunur um IgG4-orsakaðan gallgangasjúkdóm
hjá þeim sjúklingum. Sjá frekari blóðprufuniðurstöður í töflu II.
Bólgusjúkdómar í meltingarvegi
Meirihluti sjúklinga reyndist vera með bólgusjúkdóm í meltingar-
vegi, eða 37 sjúklingar (88%), þar af 27 karlmenn (73%). Flestir
voru með sáraristilbólgu, 33 sjúklingar (79%), þar af 25 karlmenn
(76%). Þrír (7%) voru með Crohns-sjúkdóm, þar af tveir karlmenn.
Ein kona var með „ótilgreindan bólgusjúkdóm í meltingarvegi“.
Dreifing, alvarleiki og meðferð bólgusjúkdóms voru ekki skoðuð.
Dreifing sjúkdóms
Sjúkdómnum er oft skipt eftir því hvort hann sé í stærri gallgöng-
um (sjáanlegur á myndrannsóknum) eða í smáum gallgöngum,
einungis sýnilegur þegar vefsýni úr lifur er skoðað (small-duct
PSC). Staðfest var að 27 (64%) sjúklinganna höfðu farið í ERCP
rannsókn, 33 (79%) í MRCP-rannsókn og úr 26 (62%) sjúkling-
um fundust lifrarsýni. Í þessari rannsókn voru 34 (81%) sjúk-
lingar með breytingar í stærri gallgöngum, sjáanlegt í ERCP og/
eða MRCP. Fjórir sjúklingar (10%) voru einungis með sjúkdóm í
smærri gallgöngum, staðfest með vefjagreiningu úr lifur. Óvíst
var með dreifingu hjá fjórum sjúklingum þar sem gögn skorti.
Meðferð
Algengt er að sjúklingar með PSC fái sýkingar og stíflur í gallvegi
og þurfi því inngrip þar sem stoðnet er sett í gallvegaspeglun. Alls
höfðu 16 sjúklingar (38%) fengið stoðnet eftir greiningu. Meðferð
með ursodeoxycholsýru (UDCA) var reynd hjá 19 sjúklingum
(45%) en í byrjun árs 2010 voru einungis 8 sjúklingar (19%) ennþá
á lyfinu. Einn þeirra sem er ennþá á lyfinu er með svokallað skör-
unarheilkenni (overlap syndrome), þar sem hann var með bæði PSC
og frumkomna gallskorpulifur (primary biliary cholangitis, PBC).
Lifrarígræðsla
Í lok rannsóknartímabilsins höfðu einungis þrír sjúklingar (7.1%)
farið í lifrarígræðslu. Einn sjúklingur fór í ígræðslu vegna versn-
andi skorpulifrar, einn vegna versnandi skorpulifrar ásamt endur-
teknum blæðingum úr bláæðagúlum í vélinda og sá þriðji vegna
endurtekinnar gallvegastíflu og vaxandi gulu. Sá síðastnefndi
þurfti ígræðslu í tvígang. Miðgildi tíma frá greiningu að aðgerð
var 67 mánuðir.
Lifun og afleiðingar sjúkdóms
Innan tímabilsins, frá 1. janúar 1992 til 31. desember 2016, hafa 7
sjúklingar verið greindir með krabbamein, fjórir með krabbamein
í gallgöngum, einn í gallblöðru, einn með flöguþekjukrabbamein
í húð og einn með B-eitilfrumukrabbamein tveimur árum áður en
hann greindist með gallgangasjúkdóminn. Af þeim fjórum sjúk-
lingum sem greindust með krabbamein í gallgöngum eru þrír
látnir úr krabbameininu en einn talinn læknaður eftir aðgerð og
lyfjameðferð í kjölfarið. Fimm sjúklingar (12%) dóu innan tímabils-
ins um 51 mánuði (miðgildi) (IQR 41-125 mánuðir) frá greiningu.
Allir 5 dóu úr afleiðingum PSC-sjúkdómsins. Dánarorsök þriggja
sjúklinga (tveir karlar og ein kona) var gallgangakrabbamein 51
mánuðum (miðgildi) frá greiningu. Einn (karl) lést af völdum
lungnabólgu í kjölfar lifrarbilunar 170 mánuðum frá greiningu og
sá síðasti (kona) úr blæðingu frá bláæðagúl í vélinda 47 mánuðum
frá greiningu. Með því að nýta tölur yfir meðalnýgengi gallganga-
meins samkvæmt Krabbameinsskrá Íslands gátum við reiknað
áhættu okkar sjúklingahóps sem er 162 sinnum líklegri til að
greinast með gallgangamein en almennt þýði á Íslandi.13
Umræður
Nýgengi
Nýgengi PSC á Íslandi (0,69/100.000) reynist lægra en í Svíþjóð
(1,22/100.000) og Noregi (1,31/100.000).10,11 Í þeim rannsóknum voru
hins vegar einungis fullorðnir sjúklingar en okkar rannsókn náði
til allra aldurhópa. Einungis tvær rannsóknir hafa einnig náð til
barna með PSC.8,9 Nýgengi var talsvert lægri fyrir börn í okkar
rannsókn samanborið við fullorðna, sem má einnig sjá í erlendum
rannsóknum (0,24/100.000 hér og 0,23/100.000 erlendis).8 Nýgengi
fullorðinna (>18 ára) á Íslandi var 0,85/100.000 sem er svipað ný-
gengi og í Bandaríkjunum, Bretlandi og Kanada (tafla I).6-8 Okkar
rannsókn var með aðeins lægri meðalaldur við greiningu (34 ára)
en fyrri rannsóknir hafa sýnt aldur við greiningu vera um 39-55
ára.6-10 Þegar einungis er tekið tillit til fullorðinna, í okkar rann-
sókn, hækkar meðalaldur og miðgildi aldurs einungis upp í 35 ár.
Kynjahlutfall karlmanna er þó svipað (67%) samanborið við aðrar
rannsóknir (48%-71%).6-10
Tafla II. Blóðprufurniðurstöður við greiningu og fjöldi sjúklinga þar sem þær
blóðprufur mátti finna.
Blóðprufur Fjöldi
sjúklinga
Miðgildi Fjórðungaspönn
(IQR)
Viðmiðunargildi
ALP 28 256 U/L 143-638 U/L 35-105 U/L
ALAT 30 118 U/L 66-221 U/L KK 10-70 U/L
Kvk 10-45 U/L
ASAT 31 73 U/L 50-108 U/L KK 10-45 U/L
Kvk 10-35 U/L
Gamma-GT 31 310 U/L 198-485 U/L KK <115 U/L
Kvk <75 U/L
Bilirubin 24 29 μmol/L 9-51 μmol/L 5-25 μmol/L
Albúmín 18 38 g/L 35-43 g/L 36-45 g/L
Kreatínín 26 71 μmol/L 60-80 μmol/L 50-100 μmol/L