Læknablaðið : fylgirit - 21.11.2014, Síða 11

LÆKNAblaðið/Fylgirit 81 2014/100 13
Ágrip veggspjalda
v01 Lýðgrunduð rannsókn á áhrifum fjölskyldusögu á horfur
sjúklinga með Waldenström’s Macroglobulinemia
Vilhjálmur Steingrímsson1, Sigurður Kristinsson2, Sigrún Lund2, Ingemar Turesson3,
Lynn Goldin4, Magnus Björkholm5, Ola Landgren6
1Háskóla Íslands, 2Læknadeild Háskóla Íslands , 3Department of Hematology and Coagulation
Disorders, Skane University Hospital, 4Division of Cancer Epidemiology and Genetics,
National Cancer Institute , 5Department of Medicine, Karolinska University Hospital,
6Myeloma Service, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center
inngangur: Sýnt hefur verið fram á að ættingjar sjúklinga með
Waldenström’s macroglobulinemia (WM) hafa auknar líkur á eitil-
frumusjúkdómum. Fyrri rannsókn á 135 sjúklingum á sérhæfðri stofnun
sýndi fram á tvíbendnar niðurstöðu um áhrif fjölskyldusögu á svörun
WM sjúklinga við meðferð. Við réðumst í þessa lýðgrunduðu rannsókn
til að ákvarða betur áhrif fjölskyldusögu á horfur í WM.
efniviður og aðferðir: Gögnum um 2.185 WM sjúklinga og 6.460
foreldra, systkini og börn var aflað hjá opinberu sænsku skráningar-
stofnunum og sænska blóðmeina-/krabbameinsgagnagrunninum.
Fjölskyldusaga um eitilfrumusjúkdóm var skilgreind sem saga um
eitilfrumusjúkdóm hjá fyrst gráðu ættingja (WM, Hodgkin’s lymphoma,
non-Hodkgin’s lymphoma, multiple myeloma, chronic lymphocytic
leukemia og/eða MGUS). Við notuðumst við Cox líkan við tölfræði-
greiningu.
niðurstöður: Fjölskyldusaga um eitilfrumusjúkdóm (áhættuhlutfall:
1.34; 95% öyggisbil 1.03-1.75) hafði marktæk tengsl við verri horfur í
WM. Enn fremur voru horfurnar verri fyrir hvern ættingja sem greindist
með eitilfrumufjölgun (1.24; 1.02-1.51).
ályktanir: Í lýðgrundaðri rannsókn höfum við sýnt að fjölskyldusaga
um eitilfrumufjölgun er tengd við verri horfur í WM og ennfremur
reyndust tengslin vera skammtaháð, þ.e. áhættan jókst með hverjum
ættingja sem greindist með eitilfrumusjúkdóm. Niðurstöðurnar okkar,
ásamt fyrri rannsóknum, benda til að sú gerð WM sem liggur í fjöl-
skyldum gæti haft ólíka líffræðilega eiginleika og svörun við meðferð
en WM almennt .
v02 Áhrif greiningar og eftirfylgni góðkynja einstofna
mótefnahækkunar á lifun sjúklinga með mergæxli
Elín Edda Sigurðardóttir1, Ingemar Turesson2, Sigrún Helga Lund3, Ebba K.
Lindqvist4, Sham Mailankody5, Neha Korde5, Magnus Björkholm4, Ola Landgren6,
Sigurður Yngvi Kristinsson4
1Landspítala, 2Skane University Hospital, Malmö, Svíþjóð, 3Læknadeild Háskóla Íslands
4Karolinska University Hospital and Karolinska Institutet, Stokkhólmi, 5National Cancer
Institute, Bethesda, MD, Bandaríkjunum, 6Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York
inngangur: Mergæxli (MM) tekur til um 1% illkynja meina á alþjóðavísu
og einkennist af fjölgun á einstofna plasmafrumum, einstofna mótefnum
í blóði og/eða þvagi og líffæraskemmdum er rekja má til sjúkdómsins.
Góðkynja einstofna mótefnahækkun (MGUS) er ávallt undanfari
MM. Mælt er með árlegri eftirfylgni einstaklinga greinda með MGUS.
efniviður og aðferðir: Þýði rannsóknarinnar samanstóð af öllum ein-
staklingum er greindir voru með MM í Svíþjóð á tímabilinu 1976-2005
(n=14.798). Þar af höfðu 394 sjúklingar verið greindir með MGUS sem
undanfara MM. Kaplan Meier gröf voru notuð til að meta heildarlifun
sjúklinga. Cox aðhvarfsgreiningarlíkan var notað til greiningar á þáttum
sem hafa áhrif á lifun. Kí-kvaðrat próf var notað til að meta mun á fjöl-
kvillum með tilliti til fyrri vitneskju um MGUS.
niðurstöður: MM sjúklingar með fyrri vitneskju um MGUS (áhættu-
hlutfall (HR)=0,85;95% öryggisbil(öb):0,76-0,96) höfðu marktækt betri
lifun (miðgildi=2,8 ár) borið saman við aðra MM sjúklinga (mið-
gildi=2,1 ár). Mjög lágur M-prótín styrkur (≤5g/L) við greiningu
MGUS, borinn saman við hærri styrk, var tengdur verri lifun (1,86;1,13-
3,04,p=0,014)). Fjölkvillar voru marktækt algengari í MM sjúklingum
með fyrri vitneskju um MGUS en öðrum MM sjúklingum (p<0,001).
ályktanir: Í þessari lýðgrunduðu rannsókn sýndum við fram á að
horfur MM sjúklinga með fyrri vitneskju um MGUS eru betri en annarra
MM sjúklinga, þrátt fyrir marktækt hærri tíðni fjölkvilla. Verri horfur
MM sjúklinga sem greindust með lág-áhættu MGUS kunna að skýrast
af minni eftirfylgni þeirra en annarra einstaklinga greinda með MGUS.
Af þessu má álykta að eftirfylgni einstaklinga með MGUS sé mikilvæg,
óháð áhættu á þróun í illkynja sjúkdóm.
v03 Sýkingar hjá sjúklingum með Waldenströms sjúkdóm
Sigrún Helga Lund1, Malin Hultcrantz2, Lynn Goldin3, Ola Landgren4, Magnus
Björkholm2, Ingemar Turesson5, Sigurður Yngvi Kristinsson1
1Háskóla Íslands, 2Karolinska University Hospital, Stokkhólmi, 3National Cancer Institute,
Bethesda, 4Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, 5Skane University Hospital,
Malmö
inngangur: Sýkingar eru algeng orsök veikinda og dauðsfalla hjá sjúk-
lingum með illkynja blóðsjúkdóma. Þekking er takmörkuð á uppkomu
sýkinga hjá sjúklingum með Waldenströms sjúkdóm (Waldenström´s
macroglobulinemia (WM)). Markmið rannsóknarinnar er að meta
sýkingaráhættu WM sjúklinga.
efniviður og aðferðir: Rannsóknin notar samkeyrslu sænsku krabba-
meins-, sjúklinga-, þjóð- og dánarmeinaskránna, ásamt gagnagrunni
stærstu blóðsjúkdóma/krabbameinsdeilda landsins. Þátttakendur voru
allir einstaklingar sem greindust með WM í Svíþjóð á árunum 1980-
2005. Til viðmiðunar fyrir hvern WM sjúkling voru valdir allt að
fjórir einstaklingar, lifandi á greiningardegi, paraðir eftir búsetu, aldri og
kyni. Þátttakendum var fylgt eftir m.t.t. sýkinga og dauða eða fram til
loka árs 2006. Samband WM og sýkinga er sett fram með áhættuhlutfalli
(HR) og 95% öryggisbilum.
niðurstöður: Þátttakendur voru 2608 WM sjúklingar og 10433 pöruð
viðmið. Meðaleftirfylgnitíminn var 4,2 ár hjá WM/LPL og 6,9 ár hjá við-
miðum. Á eftirfylgnitímanum fengu 2801 sýkingar. WM sjúklingar voru
í aukinni áhættu (HR=3,4;3,1-3,6) á sýkingu. Áhættan var aukin fyrir
bakteríusýkingar (HR=3,2;2,9-3,5), þar af: blóðsýkingar (HR=9,3;3,7-
23,5), hjartaþelsbólgu (HR=5,0; 2,5-10,0), lungnabólgu (HR=3.8;3,4-4,2),
heilahimnubólgu (HR=3,4;1.1-10,3), húðnetjubólgu (HR=2,6;2,0-3,4),
beinasýkingar (HR=1,9;1,01-3,6) og nýrnasýkingar (HR=1,6;1,2-2,4).
Áhættan var einnig aukin fyrir veirusýkingar (HR=6,0;4,9-7,3), þar af:
ristil (HR=9,2;6,7-12,6) og inflúensu (HR =2,3;1,5-3,5). Samanborið við
WM sjúklinga greinda 1980-1989, jókst sýkingaráhættan á tímabilunum
1990-1999 (HR=1,5;1,3-1,6) og 2000-2004 (HR=1,8;1,6-2,1)(Mynd2).
Konur voru í minni sýkingarhættu en karlar (p<0,001). Sýkingaráhættan
jókst með aldri (p<0,001).
ályktanir: Sjúklingar með WM hafa verulega hækkaða áhættu á upp-
komu sýkinga af völdum fjölbreyttra sýkingarvalda í flestum líffæra-
x x I þ I n g l y f l æ k n a
f y l g I R I T 8 1