Læknablaðið - 01.08.1970, Blaðsíða 58

134
LÆKNABLAÐIÐ
megi fá með því að senda sýni til útlanda, eru á því augljósir ami-
markar að geta ekki stuðzt við heimarannsóknir um ofangreind
atriði.
Helztu atriði meðferðar koma fram í sambandi við þann sjúkl-
ing, sem lagður var inn á lyflækningadeild og sagt hefur verið frá.
Nauðsynlegt er í sambandi við von Willebrandssjúkdóm og
aðra blæðingarsjúkdóma að vara sérstaklega við ákveðnum lyfj-
um, sem bæði geta hrundið af stað blæðingu og aukið hana, sér-
staklega hjá fólki, sem hefur Ijlæðingarhneigð.
Þar ber fyrst að muna þau lyf, sem eru almennt notuð við
verkjum af ýmsu tagi. Asperin13 og magnyl og önnur sambönd,
sem innihalda acetylsalicylsýru auka blæðmgarlmeigð. Meðal
þeirra lyfja, sem hafa vissa hættu í för með sér fyrir slíkt fólk,
eru fleiri andbólgulyf, eins og butazolidin og indomethasin.12
Ljóst er af framansögðu, að erfitt er eða ógerlegt að vita fyrir-
fram, bvaða emstaklingar hafa blæðingarlmeigð. Af þessari ástæðu
er það skynsamleg stefna að tryggja, að sjúklingur, sem á að
gangast undir skurðaðgerð, hafi ekki tekið umrædd lyf í a. m. k.
eina til tvær vikur fyrir aðgerð. Þetta á sérstaklega við um þær
skurðaðgerðir, þar sem á miklu veltur, að lílæðing verði sem allra
minnst, eins og t. d. við ákveðnar augna- og eyrnaskurðlæknis-
aðgerðir. Þessar hættur hafa orðið mönnum Ijósari á síðustu árum
vegna rannsókna margra storkuvísindamanna á áhrifum lyfja á
]>lóðflögur og æðar.14, 7, 12, 13
Þegar vitað er um, að einstaklingur er með von Willebrands-
sjúkdóm, er að sjálfsögðu nauðsynlegt að húa hann sérstaklega
undir allar handlæknisaðgerðir með mælingu og gjöf viðeigandi
storkuefna.
SUMMARY
Two families with von Willebrand’s disease are described. Of 80 family
members surveyed including spouses, 45 belonged to sibships in Which an
affected member was found or one of the parents Was affected. Fourteen
cases of 45, nine males and five females, were considered affected, judged
by mild to severe symptoms of bleeding and supported by coagulation
tests in seven of the affected cases (Table I).
The males seem to be more severely affected clinically than the
females and they also tend to have lower levels of factor VIII (Fig. 3).
The variability in clinical symptoms and in the levels of factor VIII and
the uneven genetic ratio 14/31 suggests, that the mutant gene is present
in latent form in some of the family members. Similar features were
found in a farnily with von Willebrand’s disease originated in the same
parts of the country as the families described.0