Læknablaðið - 01.08.1970, Blaðsíða 47

LÆKNABLAÐIÐ
127
undir uppskurði. Mjög marblettagjarn við minni hátt-
ar áverka. Marblettimir virðast koma stundum án
þekkts tilefnis.
III 1 17 ára. Hefur nokkrum sinnum fengið óeðlilega mikl-
ar blóðnasir. Að öðru leyti án einkenna um blæðingar
(sjá 1. töflu).
III 2 15 ára, fædd 1955. Hafði meiri og minni blæðingar í
þrjá mánuði eftir fyrstu tíðir. Síðan verið án einkenna
um blæðingar.
III 3 13 ára drengur. Minni háttar blæðihneigð. Blæðir
óeðhlega mikið úr smáskeinum (sjá 1. töflu).
III 4 Proposita. Sjúkrasaga hennar er eftirfarandi:
Ellefu ára gömul telpa, fædd 27/9 1957, var innlögð í skyndi á lyf-
lækningadeild Landspítalans hinn 11. júlí 1969 vegna blæðinga um
leggöng. Þetta var álitin fyrsta tíðablæðing hjennar, og hafði blætt nær
stanzlaust í þrjár vikur. Vitað var um blæðingatilhneigingu hjá nánum
ættingjum hennar.
Nánari tildrög voru þessi: Hinn 21. júní byrjuðu blæðingarnar, í
fyrstu litlar, en aðfaranótt hins 23. vaknaði hún í rúmi sínu, lá þá
ofan á sænginni, sem var gegnblaut af blóðL Næstu daga blæddi tals-
vert, sérstaklega á nóttunni. Að fimm dögum liðnum hættu blæðingarn-
ar, en byrjuðu aftur að degi liðnum. Síðan blæddi eitthvað flesta daga
og nætur, en þó lítið eða ekkert einstaka sólarhringa. Síðustu sex næt-
urnar fyrir innlögn hafði blætt mikið og nóttina fyrir komu á spítal-
ann hafði blætt mest.
Sjúklingur hafði legið í rúminu í þrjá daga fyrir komu, en hafði
þangað til sótt skólann og gengið vel, var næsthæst í sínum bekk. Hún
hafði fundið fyrir svima og hjartslætti í tíu daga og haft verki í kvið
síðustu þrjá dagana. Fyrir tveimur dögum hafði liðið yfir hana, og
fékk hún samtals sex yfirliðaköst, þegar hún reyndi að fara fram úr.
Það kom fram í heilsufarssögu sjúklings, að telpan hafði tvisvar
fengið talsverðar blæðingar: fyrir þremur árum blóðnasir og blæddi í
tvo daga og fyrir tveimur árum blæddi mikið í þrjá sólarhringa eftir
tanntöku. Hefur hún annars verið hraust.
Skoðun við komu: Afar hvít á hörund og slímhúð föl. Hún var
mjög máttfarin og gat ekki setið uppi í rúminu vegna svima. Hún var
í góðum holdum. Engir marblettir. Hiti 37,6. Púls 130. Blóðþrýstingur
140/65. Við hjartahlustun heyrðist systoliskt óhljóð yfir öllu hjarta-
svæðinu, hæst í 2.—3. millirifjabili vinstra megin við bringubein.
Engar eitlastækkanir fundust og ekki nein miltisstækkun.
Rannsókn við komu: Hb 3,7 g%, Hct 13 vol.%, MCHC 28,4%.
Hvít blóðkorn 12900, deilitalning: Neutrofil. segm. 62%, lymfoc. 38%,
sökk 14 mm, thrombocytar 251.000, þvag: + eggjahv. -)- blóð, -^- sykur,
pH 6; microscopia: -f- hvít, mjög mikið af rauðum blóðkomum og