Læknablaðið - 15.10.1981, Qupperneq 44

216
LÆK.NABLAÐID
Ingvar Bjarnason, Pórður Harðarson, Stefán Jónsson
HJARTSLÁTTARTRUFLANIR HJÁ SJÚKLINGUM
MEÐ CARDIOM Y OPATHIA HYPERTROPHICA
INNGANGUR
Sjúklingar með cardiomyopathia hypertrophi-
ca (CH) deyja oft skyndilega og óvænt (1, 2, 3).
Líklegt er, að skyndidauði stafi af hjartsláttar-
truflun, eins og hjá sjúklingum með kransæða-
sjúkdóm. Vitað er, að ýmsar takttruflanir geta
verið forboði skyndidauða hjá fólki með
hjartasjúkdóma og pví mikilsvert að greina
pær snemma, svo að unnt sé að beita viðeig-
andi meðferð (4).
Nýlega hefur verið greint frá erfðafræði-
legri könnun á CH, par sem sjúkdómsgreining
var byggð á þykknaðri sleglaskipt af óþekkt-
um uppruna (5). Sjúklingarnir voru óvenjulegir
að því leyti, að þeir voru oft einkennalitlir eða
einkennalausir, sjúkdómsgreining hefði verið
erfið eða útilokuð án sérstakra rannsókna;
hljóðbylgjurannsókna eða hjartaþræðingar.
Tilgangur þessarar rannsóknar var að
athuga tíðni hjartsláttartruflana meðal þessara
sjúklinga og ættingja þeirra með Holterskrán-
ingu.
EFNI OG AÐFERÐIR
Fyrrnefnd rannsókn tók til 59 náinna ættingja
8 einstaklinga af 11, sem komu til krufningar
með CH á árunum 1966-1977 (5), en 25 þeirra
reyndust hafa CH samkvæmt skilgreiningu og
komu 22 til þessarar rannsóknar. Petta voru 16
karlar (tólf I°- og fjórir II°-ættingjar sjúklinga,
sem höfðu látist), meðalaldur 47 ár (18-83 ára)
og 6 konur (fimm 1° og einn 11°), meðalaldur
59 ár (47-67 ára). Tafla I sýnir kyn, aldur,
niðurstöður hjartarits og niðurstöður hljóð-
bylgjurannsóknar hjá þessum sjúklingum.
Sjúklingarnir voru oftast einkennalausir 19
(86 %) voru í New York Heart Association
flokki I (6), tveir í flokki III og einn í flokki IV.
Annar sjúklingurinn í III. flokki var karlmaður.
Hann kvartaði um mæði og svima við minnstu
Frá lyflækningadeild og rannsóknardeild Borgarspítalans.
Barst ritstjórn 18/08/1981. Sampykkt til birtingar og sent í
prentsmiðju 29/08/1981.
áreynslu, en sjúkdómurinn var óviss fyrir
hljóðbylgjurannsókn (5).
Hinn sjúklingurinn var kona, sem var talin
hafa kransæðasjúkdóm vegna mæði og hjarta-
öngvar, en við hljóðbylgjurannsókn kom í ljós
framhreyfing á mitralblöðku í sleglasamdrætti,
sem er dæmigert um CH.
Kona í flokki IV hafði langa veikindasögu,
slappleika, svima, hjartaöng um margra ára
skeið og hjartabilunareinkenni af og til. Hún
var því talin hafa kransæðasjúkdóm, en hjarta-
þræðing árið 1980 leiddi í ljós eðlilegar
kransæðar. Við nánari skoðun höfðu 7 sjúkling-
ar auka- eða óhljóð (5). Hefðbundið 12- leiðslu
hjartarit sýndi vinstri slegilsþykknun, metið
eftir punktakerfi Romhilt og Estes (6) og/eða
skilmerkjum Sokoloffs (7), hjá alls 14 (64 %)
sjúklinga í þessari rannsókn. Prír höfðu óeðli-
lega Q-takka (8), þrír (14 %) lengt P-Q bil (0.20
sek.), einn leiðslutruflun í sleglum (9), og einn
stækkun á vinstra forhólfi (10). Enda þótt
86 % þessara sjúklinga hefðu óeðlilegt hjarta-
rit, hafði aðeins einn takttruflun á venjulegu
12-leiðslu hjartariti (fibrillatio atriorum). Ann-
ar var í sinus takti með aðstoð lyfja, en hafði
haft fibrillatio atriorum a.m.k. 5 ár fyrir lyfja-
meðferð.
Tuttugu og níu manns í ættingjahópnum
höfðu ekki CH, þar af 10 karlar, (fjórir þeirra
voru 11° ættingjar), meðalaldur 34 ár (10-67
ára) og 19 konur, (tvær II°-ættingjar), meða-
laldur 42 ár (15-82 ára). Einn hafði sögu um
hjartadrep, en aðrir höfðu ekki hjarta- eða
lungnasjúkdóm og var það byggt á heilsufars-
sögu, eðlilegri líkamsskoðun og niðurstöðum
hjartarita og hljóðbylgjurannsóknar.
í viðmiðunarhópnum voru 20 karlar, meðal-
aldur 43 ár, (24 — 56 ára) og 20 konur, meðalald-
ur 45 ár (19-71 árs). Allir voru starfsmenn
Borgarspítalans. Enginn hafði einkenni um
hjarta- eða lungnasjúkdóm. Hjartarit var eðli-
legt svo og hljóðbylgjurannsókn.
Holterskráning er fólgin í síritun hjartarits