Læknablaðið - 15.05.1985, Side 8

120
LÆKNABLAÐIÐ
þeir hefðu ekki önnur sjúkdómseinkenni
ÁÓB (17).
Þessar niðurstöður eru að öðru leyti sam-
bærilegar við það, sem aðrir hafa fundið (9,
18). Því hefur verið haldið fram, að blæðarar
með dreyrasýki A, sem fá lítið hreinsað,
frostþurrkað kuldabotnfallsþykkni (cryopre-
cipitate) af storkuþætti VIII, séu í lítilli hættu
á að fá AÓB (9, 18). Menn eru hér þó ekki á
einu máli. Nýlegar niðurstöður benda til þess,
að hjá blæðurum með dreyrasýki A, sem eru
meðhöndlaðir með sliku storkuþykkni, geti
hlutfallið á milli T-hjálpar og T-bælieitil-
fruma brenglast (19). Sumir hafa einnig viljað
setja þetta í samband við magnið, sem
blæðarar þurfa af storkuþykkni. Það fer oft
saman, að fái blæðarinn lítið hreinsað,
frostþurrkað þykkni, fær hann yfirleitt mun
minni einingafjölda af storkuþætti VIII, en sé
hann meðhöndlaður með mikið hreinsuðum,
frostþurrkuðum storkuþætti (20). Þessi álykt-
un hefur verið rökstudd með því að bæling
frumubundna ónæmiskerfisins verði mjög
sjaldan í börnum og unglingum sem fá
storkuþykkni, enda er þá gengið út frá því, að
viðkomandi blæðarar hafi fengið meðferð í
stuttan tíma (17). Okkar niðurstöður koma
hins vegar ekki heim við þessa tilgátu, þar sem
íslensku blæðararnir, með einni undan-
tekningu fengu storkuþátt VIII í tiltölulega
miklu magni eða 94.300 einingar á ári að
meðaltali síðustu fimm árin. Sama kemur
fram við nýlega athugun á 24 finnskum
blæðurum með dreyrasýki A (18), sem fengu
sambærilega meðferð með sama efni og þeir
íslensku.
Hækkuð tíðni HLA-B35 hefur fundist hjá
sjúklingum með ÁÓB. í mörgum tilfellum
hafa þeir líka HLA-DR5 (21). Tveir okkar
blæðara voru B35. Hvorugur þeirra var DR5.
Það þykir nú líklegt, að ákveðin veira
(human T-cell leukemia virus, HTLV-III)
valdi ÁÓB. Hún hefur verið einangruð
bæði úr hommum (22) og blæðurum með
Tafla IV. Hundraöshluti og hlutfallmismunandieitil- ogátfruma íblóðifimm íslenskra blceðara með dreyrasýkiA og
blóðgjöfum til samanburðar. Tvœr athuganir (1 og 2) á hverjum blœðara gerðar með 18 mánaða millibili.
Hjálpar- Bæli Hlutfall
B-eitilfr. Átfr. T-eitilfr. eitilfr. (T4) eitilfr. (T8) T4:T8
Blæðari 12 12 12 12 12 12
% % % % % % % % % % % %
1 ................................... 18 18 17 19 49 60 46 39 27 32 1.7 1.2
2 ................................... 12 8 28 22 73 69 44 45 30 27 1.5 1.7
3 ................................... 10 17 22 27 44 46 40 20 29 23 1.4 0.9
4 .................................... 8 11 8 11 41 56 35 32 31 25 1.1 1.3
5 .................................... 9 8 20 26 75 63 39 46 26 28 1.5 1.6
Meðal(x) 11 12 19 21 56 59 41 36 29 27 1.4 1.4
Blóðgjafar (n = 20)
Meðaltal (x)...................... 16 21 71 38 24 1.6
Staðalfrávik ± ................... 4 5 6 6 4 0.2
Tafla V. HLA - BF - GLO-1 og C3 svipgerðir hjá fimm íslenskum blœðurum með dreyrasýki A.
HLA-flokkur
Blæðari Fæddur Móðír A ; B ; C ; DR Bf GLO-1 C3
1 ................... 1922 íslensk 2.28 ; 7.w62 ; w3 ; 2.7 FS 2-1 SS
2 .................. 1945 Sænsk 2.9 ; 8.40 ; w3 ; 3.5 SS 2-1 SS
w3 :
3 .................. 1956 íslensk 2.3 ; 35.40 ; w4 ; 2.4 SS 2-1 SS
w3 :
4 .................. 1963 Finnsk 3 ; 35.w62 ; w4 ; 1.7 FS 1 SS
5 .................. 1968 íslensk 2 ; 13.22 ; w3 ; 4.7 SS 2 FS