Morgunblaðið - 12.10.1983, Blaðsíða 19

MORGUNBLAÐIÐ, MIÐVIKUDAGUR 12. OKTÓBER 1983 67

ÖRVERUFRÆÐI eftir dr. Ara K. Sæmund^n
I 1
RIÐA
Ginn er sá sjúkdómur, sem meir
er til umræðu þessa dagana en
ella, en það er „riða“. Menn eru
beðnir um að halda vöku sinni og
tilkynna tafarlaust öll hugsanleg
tilfelli af þessum sjúkdómi. í fjöl-
miðlum er greint frá því að öllu fé
hafi verið slátrað á stöku bæjum til
að reyna að hefta útbreiðslu veik-
innar. Samt skýtur riðan upp kolli í
áður ósýktum héruðum, eða bloss-
ar upp að nýju, eftir að hafa legið
niðri í fjölda ára, og menn farnir
að vona að þeir væru lausir við
þennan ófögnuð. Það sem gerir
riðu svona erfíða viðureignar er, að
því sem næst ekkert er vitað um
sýkilinn sjálfan og smitleiðir virð-
ast margar og lítt skilgreindar. Það
gefur því augaleið að við slíkar að-
stæður heyja menn vonlitla bar-
áttu.
Sjúkdómurinn
Riða er hrörnunarsjúkdómur í
miðtaugakerfi og dregur nafn
sitt af klassískum sjúkdóms-
einkennum, sem eru óstyrkur og
óreglulegur gangur.
Það má segja að riða sé ís-
lenskt fyrirbæri, náskylt þeim
sjúkdómi er kallast „scrapie" á
ensku. Til einföldunar verður
hér fjallað um þessa sjúkdóma
sem um einn og sama sjúkdóm-
inn væri að ræða. Riðu er fyrst
lýst í Skotlandi um miðja 19. öld.
I fyrstu héldu menn að hér væri
um erfðasjúkdóm að ræða, og
eitt er víst að riða hegðar sér um
margt eins og erfðasjúkdómur.
Það var svo árið 1936 að sýnt var
fram á að riða er smitsjúkdómur
og í fyrstu talið að hér væri nýr
veirusjúkdómur á ferðinni.
Ekki er vitað með vissu, hve-
nær riða berst hingað til lands,
en talið er að hún hafi borist
hingað með dönskum hrút fyrir
u.þ.b. 100 árum. Riðan breiddist
smá saman út og stóðu menn
ráðþrota gagnvart sjúkdómnum.
Eins og áður sagði, var lítið vit-
að um sýkilinn og smitleiðir.
Annað, sem gerir sjúkdóminn
erfiðan viðureignar, er hinn
hafa menn, í vandræðum sínum,
freistast til að gefa ímyndunar-
aflinu lausan tauminn og orðað
sjúkdóminn við alls konar tor-
kennileg fyrirbæri, sem ekki
eiga sér hliðstæðu í náttúrunni.
Hitt er víst að riðusýkillinn er
um margt mjög óvenjulegur, og
það verður e.t.v. raunin, þegar
upp er staðið, að hann eigi sér
enga hliðstæðu. Eitt af því, sem
er óvenjulegt við þennan sýkil
er, hvers erfitt er að ónýta hann
með venjulegum sótthreinsunar-
aðferðum. Hann þolir flestar
þær aðferðir, sem önnur lífefni
þola ekki, svo sem suðu í langan
tíma og ýmis sótthreinsunarefni.
Minnstu þekktu sýklar eru
svokblluð „viroid". Hér er um að
ræða örsmáa kjarnsýrubúta,
sem ekki eru á neinn hátt tengd-
ir próteinum í skipulagðan
strúktúr líkt og veirur. Viroid
eru þekktir sjúkdómsvaldar i
ýmsum plöntum, og smæð og
hegðun riðusýkilsins gerði það
að verkum, að flestir töldu að
hér væri viroid á ferðinni. Enn
sem komið er, liggja engar sann-
anir fyrir hendi, sem benda til
þess að riðusýkillinn sé einhvers
konar viroid, líkt og finna má í
jurtaríkinu. Þvert á móti, rann-
sóknir síðustu ára benda til þess
að bófinn sé prótein, lítið en
ákaflega harðgert. Stanley B.
Prusiner og samstarfsmenn
langi tími, allt að 3 ár, sem líður
frá því að kind tekur veikina og
þar til fyrstu sjúkdómseinkenn-
in koma í ljós.
Miklar framfarir urðu í rann-
sóknum á riðu, þegar sýnt var
fram á að hægt var að sýkja mýs
með sýklinum. Þar sem sjúk-
dómsferillinn er miklu styttri í
músum, eru þær mjög hentugar
til rannsókna. Enn er samt litið
um sýkilinn vitað. Vegna skorts
á haldbærum niðurstöðum um
eðli og byggingu sýkilsins, þá
Myndin sýnir samband riðu í
kindum og geitum og CJ-veik-
innar í mönnum. Árið 1965
tókst Gajdusek og samstarfs-
mönnum hans að sýkja simp-
ansa með CJ-sýklinum. Síðan
hefur verið sýnt fram á að
þessi sýkill sýkir einnig apa og
geitur (kindur). Riðusýkillinn
getur einnig sýkt apa, en sýkir
ekki simpansa og er talinn
hættulaus mönnum.
hans, sem hafa verið iðnir við
rannsóknir á riðusýklinum, telja
að hér sé um nýtt smitefni (in-
fectious agent) að ræða og leggja
til að það verði kallað „prion"
(proteinaceous infectious part-
icle). Enn hefur þeim ekki tekist
að sýna fram á að prion inni-
haldi kjarnsýru. Kjarnsýran, ei 1
erfðaefnið, inniheldur erfðavís-
ana og þar með þær upplýsingar,
sem hingað til hafa verið taldar
forsenda þess að allar lífverur,
þar með taldar örverur svo sem
veirur og viroid, geti fjölgað sér.
Ef hér er eingöngu um prótein
að ræða, þá vaknar sú spurning,
hvernig það getur fjölgað sér.
Prusiner gerir m.a. ráð fyrir að
um einhverskonar stjórnunar-
prótein geti verið að ræða, þ.e. sá
erfðavísir, sem ákvarðar við-
komandi prótein geti verið hluti
af erfðaefni hýsilfrumanna.
Prion gæti, við sýkingu, kveikt á
slíkum erfðavísi, þannig að hann
framleiddi meira prion. Það er
því hugsanlegt að hér sé um
nýtt, áður óþekkt, fyrirbærf að
ræða.
Enn er mörgum spurningum
ósvarað: Hvernig fjölga prion
sér? Innihalda prion kjarn-
sýru(r)? Hvernig eru prion sam-
sett? Hvers vegna bregst ónæm-
iskerfið ekki við sýkingunni?
Stafar það af því að prion eru
hluti af próteinforða hýsilsins?
Ef svo er, hvert er þá náttúru-
legt hlutverk priona? Og svona
mætti lengi telja.
Lokaorö
Ekkert bendir til þess að riða
geti sýkt menn. Þó eru til sjúk-
dómar í mönnum, sem hegða sér
svipað og riða. Einn slíkur er
kallaður „kuru“ og er landlægur
í sumum þjóðflokkum Nýju-
Gíneu. Afbrigði af þeim sjúk-
dómi kallast á Vesturlöndum
„Creutzfeldt-Jakob" (CJ) veikin.
Öllum er þessum sjúkdómum
sameiginlegt að þeir lýsa sér í
hægfara hrörnun í miðtauga-
kerfi, sem óhjákvæmilega leiðir
til dauða. Kuru og CJ hegða sér
um margt líkt og riða í kindum
og geitum og nýlegar rannsóknir
benda til að smitefnið hafi svip-
aða eiginleika (mynd). Rann-
sóknir á riðu hafa því fengið
aukið læknisfræðilegt gildi. Þeg-
ar vitneskjan um gerð og hegðun
riðusýkilsins liggur fyrir, fást
væntanlega svör við orsökum
margra hæggengra hrörnunar-
sjúkdóma í mönnum.
Heimildir:
L van Bogaert o.f. (1978). Act* Neuropatholog
ica 41:201—206.
P.A. PálNNon (1978). Freyr 74:683—687.
S. Siguröarson (1981). Freyr 77:168—177.
S.B. PniNÍner (1982). Science 216:136—144.
Bestu bílakaupin í dag!
Mazda323 Hatchback DeLuxe 1300 árg. 1984
Innifalinn búnaður:
Stillanleg hæd á framsæti • Litað gler í ruðum • Rúllu-
belti • Öryggisljós að aftan • 60 Ampera rafgeymir •
Quarts klukka • Niðurfellanlegt aftursæti i tvennu lagi
• Tauáklæði á sætum • 3 hraða rúðuþurrkur • Halogen
framljós • Stokkur milli framsæta • Farangursgeymsla
klædd í hólf og gólf • 3 hraða miðstöð • Útispegill • Þurrka
og sprauta á afturrúðu
Verð aðeins kr.
256.880
gengisskr. 10.10.83
BILABORG HF
Smiöshöföa 23 sími 812 99
Bestu bílakaupin ídag!
Mazda 323 Saloon DeLuxe 1300 árg. 1984
Innifalinn búnaður: ' "
Stillanleg hæð á framsæti • Litað gler í rúðum • Rúllu-
belti • Öryggisljós að aftan • 60 Ampera rafgeymir •
Quarts klukka • Niðurfellanlegt aftursæti i tvennu lagi
• Tauáklædi á sætum • 3 hraða rúðuþurrkur • Halogen
framljós • Stokkur milli framsæta • Farangursgeymsla
klædd í hólf og gólf • 3 hraða miðstöð • Útispegill
Verð aðeins kr.
271.000
gengisskr 10 10 83
BILABORG HF
Smiöshöföa 23 sími 812 99
iot'UÚJC lcjfi