Læknablaðið - 15.08.1986, Page 35

LÆKNABLAÐIÐ
173
matomyositis). Hér er um bólgu að ræða í
beinagrindarvöðvum og/eða húð, án merkja
um það, að sýking liggi að baki. í vöðva-
sýnum hafa fundist mótefni, en ekki hefur
tekist að sýna fram á sambærileg mótefni í
blóði. Hins vegar finnast þar gjarnan ó-
næmisfléttur. Með blóðvatnsskiptum, ásamt
ónæmisbælandi lyfjum, hefur fengist bati,
bæði klínískt og samkvæmt vöðvariti (EMG)
og mælingum á kreatín fosfókínasa (CPK),
jafnvel hjá þeim sem ekki hafa svarað
barksterameðferð (6).
Sjúkdómur Refsums (Heredopathia atac-
tica polyneuritiformis). Sjúkdómur þessi,
sem stafar af aukinni fýtansýru (phytanic
acid) í blóði, einkennist af fjöltaugabólgu,
lithrörnun sjónhimnu (retinitis pigmentosa)
og heyrnarskerðingu. Fýtansýran er bundin
lípópróteinum blóðsins og því er ekki hægt
að fjarlægja hana í gerfinýra. Blóðvatns-
skipti hafa hins vegar reynst gagnleg, þegar
mataræðismeðferð hefur reynst ófullnægj-
andi. Þetta krefst hins vegar tíðra og
rúmmálsmikilla blóðvatnsskipta (7).
Fjöltaugabólga af óþekktum uppruna
(idiopathic inflammatory poly- radiculoneu-
ropathy). Orsök fjöltaugabólgu þessarar,
sem oft fylgir í kjölfar sýkinga, er óþekkt.
Blóðvatnsþættir, ónæmisfléttur eða mót-
efni, eru taldir eiga þátt í að framkalla
sjúkdóminn. Brettle og félagar reyndu því
meðhöndlun með blóðvatnsskiptum árið
1978 (8). Jákvæð skýrsla þeirra varð til þess
að margir fylgdu fordæmi þeirra. í Bergen
hafa 7 sjúklingar gengist undir blóðvatns-
skipti. Þrír höfðu heilkenni bráðrar fjöl-
taugabólgu, kennt við Guillain og Barré.
Vöðvaafl, húðskyn og öndunarhreyfingar
bötnuðu greinilega hjá öllum eftir með-
ferðina. Fjórir höfðu langvinnt eða endur-
tekið form sjúkdómsins. Tveimur batnaði
greinilega, einum lítillega, en einum ekkert.
Þessi árangur verður að teljast góður, en
sjúklingafjöldinn er of lítill, til að hægt sé að
draga ákveðnar ályktanir af niðurstöðunum,
því gangur sjúkdómsins er svo breytilegur.
Hann er alla jafna góðkynja, með sjálfkrafa,
stundum skyndilegum bata. í einstökum
tilvikum er því erfitt að dæma um, hvort bati
sé háður eða óháður meðferðinni og
erfiðlega gengur að finna nothæfa saman-
burðarhópa, t.d. þykir ekki réttlætanlegt að
framkvæma »gerviblóðvatnsskipti«, þar sem
sjúklingnum er skilað eigin blóðvatni. Þess
vegna hefur víða verið farið út í rannsóknir
með þátttöku margra stofnana, bæði í
Evrópu og Bandaríkjunum. Vonir manna
um ótvíræðar niðurstöður hafa ekki ræst (9).
Greint hefur verið frá allt frá engum og upp
í verulegan árangur, þegar um hið bráða
form sjúkdómsins er að ræða. Hlutverk
blóðvatnsskipta er þannig ennþá óljóst. Höf-
undi þykir þó réttlætanlegt að reyna þau,
því barksterar eru gagnslausir (10) og áran-
gur af öflugri ónæmisbælandi lyfjum vafa-
samur (11). Betri árangur hefur náðst i
langvinnari formum sjúkdómsins (12), en
þar má hins vegar oft komast af með bark-
stera (13).
Heila- og mænusigg (sclerosis multiplex).
Blóðvatnsþættir, svo sem ónæmisfléttur og
mótefni gegn mýelíni, hafa fundist hjá
sjúklingum með þennan sjúkdóm, enda þótt
ekki hafi tekist að sýna ótvírætt fram á, að
þeir orsaki einkennin. Blóðvatnsskipti hafa
verið notuð í stórum stíl. Niðurstöðurnar
hafa verið mjög mismunandi (6). Breytilegur
gangur sjúkdómsins gerir að verkum að erfitt
er að finna nothæfa samanburðarhópa.
Framskyggnar rannsóknir með tilviljunar-
kenndu úrtaki vantar. í Bergen tók ég þátt í
meðferð heila- og mænusiggs með blóð-
vatnsskiptum. Ekki tókst að sýna fram á
greinilegan árangur. Að svo stöddu get ég
ekki mælt með sli'kri meðferð, nema hugs-
anlega sem lið í vel skipulögðum rann-
sóknum í samvinnu margra aðila.
Sjúkdómur Fabrys. Þessi sjaldgæfi sjúk-
dómur einkennist af köstum með hita,
höfuðverk, fiðringi/sviða í útlimum, helf-
tarlömun og málstoli (aphasia), auk ein-
kenna frá heilastofni og litla heila. Stund-
um einnig nýrnabilun eða hjartabilun. Fram
koma einkennandi rauðbrúnir, upphleyptir
smáflekkir á bol, lærum og kynfærum.
Orsök sjúkdómsins er söfnun seramíð
tríhexósíðs víða í líkamanum, vegna
meðfædds ensímgalla. Þetta efni er hægt að
fjarlægja með blóðvatnsskiptum, en hefur
reynist örðugt í framkvæmd, því það krefst
mjög umfangsmikilla skiptinga (7).
Hreyfitaugungasýki (motor neuron disea-
se). Eitraðir blóðvatnsþættir eða þættir
tengdir ónæmiskerfinu eru taldir eiga mik-
ilvægan þátt í framköllun þessa sjúkdóms.
Blóðvatnsskipti hafa því verið reynd, en öll
um ber saman um að árangurinn sé enginn
(6).