Læknablaðið - 01.09.1976, Blaðsíða 12

132
LÆKNABLAÐIÐ
II. Dæmigerður Dermatomyositis.
Um 25% tilfella. Vöðvaeinkenni og ai-
menn einkenni eins og í flokki I, en auk
þessa bjúgur, blámi, útvíkkaðar háræðar,
telangiectasis í andliti, kringum augu, nið-
ur háls. Roði, telangiectasiur, bjúgur
kringum naglrætur. Húðin flagnandi og
rýr yfir liðúm. Oft brátt eða hálfbrátt
ástand. Verkir, hiti, almenn vanlíðan,
meira áberandi en í flokki I.
III. Dæmigerður Dermatomyositis
samfara illkynja sjúkdómi.
Einkenni eins og í flokki II, en fremur
hægfara, jafnt vaxandi. Oft koma ein-
kenni fram löngu áður en vart verður
við illkynja sjúkdóm, allt að 2 árum.
Það er athyglisvert, að algert brottnám
krabbameins getur haft í för með sér, að
öll einkenni dermatomyositis hverfa.
IV. Barnadermatomyositis.
Algengastur milli 4 og 10 ára aldurs.
Einkenni frá húð, vöðvum, liðum. Auk
þess kviðverkir, stundum blóðuppköst,
blóðhægðir af völdum smáæðabólgu í inn-
yflum með sár.gmyndunum. Gangur getur
verið bráður, éða með hvíldum á vöðva-
einkennum, þótt húðbreytingar haggist lít-
ið. í stöku tilfellum vægur, langvinnur
gangur.
V. Myolysis acuta.
Um 3% tilfella. Bráður, oft banvænn
sjúkdómur. Algengastur undir 20 ára aldri.
Sjálfkrafa batatímabil, sem geta staðið í
nokkur ár, sjást. Miklir vöðvaverkir, hratt
vaxandi lömun nærlægra sem fjarlægra
útlimavöðva, andlitsvöðva, kyngingar- og
öndunarvöðva. Bjúgur í húð og vöðvum.
VI. Polymyositis samfara
Sjögrens sjúkdómi.
Um 5% tilfella og aðeins 10% sjúki-
inga með Sjögrens sjúkdóm fá polymyc-
sitiseinkenni. Vanalega hægfara einkenni
frá nærlægum útlimavöðvum og vélinda.
Léttar eða ódæmigerðar húðbreytingar.
GREINING OG HORFUR
Polymyositis greinist fyrst og fremst
á einkennum sjúklingsins, hækkuðum
vöðvahvötum t. d. CPK, GOT, dæmigerðu
vöðvasýni og vöðvariti. Aðrar rannsóknir
veita litla sérhæfða hjálp. Sökk getur
verið hækkað, sömuleiðis alfa 2 og beta
globulin í serum. Serum kreatin eða út-
skilnaður þess í þvagi, er aukinn, sé vöðva-
niðurbrot mikið, en hafa verður í huga,
að svo er einnig um ýmsa aðra sjúkdóma.
Haldið hefur verið fram, að yfirleitt fáist
jákvæð vöðvasýni hjá P-M sjúklingum, séu
þau tekin úr nærlægum útlimavöðvum
Neikvæð vöðvasýni í eitt eða fleiri skipti
hjá 5 af þeim 10 sjúklingum, sem legið
hafa á sjúkrahúsum í Reykjavík sl. 10
ár, benda þó til þess, að svo sé ekki alltaf.
Því yngri sem sjúklingurinn er, þegar
P-M byrjar, þeim mun betri eru horfurnar
yfirleitt. Án meðferðar deyja um 50% sé
flokkur III undanskilinn. Á sterameðferð
er dánartala í flokki I og II 14%. Sé flokk-
ur III tekinn með 30%.
Án meðferðar eru 10% einkennalausir
eftir 10 ár, á sterameðferð 58%.
Eg hef ekki tölur yfir bata eftir með-
ferð með ónæmisletjandi lyfjum, en flest
sýnist benda til, að þau auki batahorfur.
Dánarorsök getur verið öndunarlömun,
ef til vill samfara lungnabólgum eða
hjartabólgum.
MEÐFERÐ
Corticosterar eru fyrsta lyf. Sjúklingar
með bráðan sjúkdóm í flokki I og II
svara yfirleitt fljótt og vel, sé meðferð
hafin innan tveggja mánaða frá byrjun
einkenna.
Sjúklingar með kroniskari einkenni í
flokki I og II svara hægar, en fá yfirleitt
nokkuð góðan bata í mánuði eða ár. Full-
an vöðvastyrk fá þeir sjaldan aftur.
Sjúklingar í flokki III og VI geta fengið
nokkurn bata í 3-6 mán., en þá aukast
einkenni á ný, og dugar ekki að auka
steraskammta. Sjúklingar í flokki IV og
V svara sterameðferð oftast illa, þótt sjálf-
sagt sé að reyna hana, þar sem fyrir kem-
ur bati.
Anaboliskir sterar hafa verið reyndir,
en notkunargildi þeirra er ekki einhlítt
og munu nú flestir velja ónæmisletjandi
lyf í staðinn, svíki corticostera meðferð.
Ég hef sjálfur séð góð áhrif af azathio-
prinum. Einnig hafa methotrexat og
cyclofosfamid verið notuð. Ýmislegt bend-