Læknablaðið - 15.10.1992, Blaðsíða 11

LÆKNABLAÐIÐ
319
þátt í að halda mótefnafléttum í lausn (IIP)
og tryggja eðlilega hreinsun mótefnafléttna.
Án þátttöku hans eykst magn mótefnafléttna í
blóði og líkur aukast á útfellingu þeirra með
bólgumyndun og vefjaskemmd í kjölfarið (2-
4).
Við ræsingu komplímentkerfisins brotna
mótefnafléttumar upp, verða smærri og
leysanlegri, en jafnframt leiðir ræsingin til
myndunar niðurbrotsefna C3, svo sem C3b
sem er nauðsynlegt til að tengja mótefnafléttur
við CRl á rauðum blóðkomum. Rauð
blóðkom eru mikilvægur þáttur í ferjun
mótefnafléttna frá vefjum til átfrumukerfisins,
einkum lifrar og milta, þar sem mótefnafléttur
eru teknar upp af átfrumum fyrir tilstilli CRl
og Fc viðtaka (5).
Við höfum á síðustu árum annast sjúkling
með arfhreinan C2 skort og klíníska mynd er
uppfyllir skilmerki rauðra úlfa. Er hefðbundin
meðferð brást var tekin sú ákvörðun að
reyna nýja meðferð og freista þess að bæta
sjúklingnum skortinn. Gefið var ferskt
frosið plasma sem inniheldur C2 og svaraði
sjúklingur svo meðferð, að hann varð
einkennalaus (10,11). Þetta framtak hefur
gefið tækifæri til þess að rannsaka og bera
saman starfsemi komplímentkerfisins og
magn mótefnafléttna fyrir plasmagjöf þegar
sjúkdómur er virkur og eftir plasmagjöf þegar
sjúkdómseinkenni hafa horfið.
í þessari grein lýsum við mælingum
á komplímentþáttum og breytingum
við plasmagjöf, breytingum á rofvirkni
komplímentkerfisins (CH50) og mælingum
á hæfni þess til að halda mótefnafléttum í
lausn (IIP). Niðurstöður þessara rannsókna
samrýmast þeirri kenningu, að við C2 skort
gangi starf komplímentkerfisins ekki til enda,
og C3b nái ekki að myndast (5,16). Þrátt
fyrir mikið magn mótefnafléttna er C3d lágt
í upphafi plasmagjafar sem staðfestir frekar að
keðjuræsing komplímentkerfisins gengur ekki
fram (11).
Rannsóknir okkar sýna, að við plasmagjöfina
leiðréttist starf komplímentkerfisins, CH50 og
IIP nálgast eðlileg inörk svo og magn C2 í
blóði. Á sama tíma fellur magn mótefnafléttna
og C3d hækkar, sem merki um eðlilega
ræsingu og starf komplímentkerfisins. Samfara
þessum breytingum fara einkenni sjúklings
AU
Days
Mynd 3. Breytingar sem verða á mótefnafléttumagni
í sermi við plasmagjöf, mœlt með CCA (complement
consumption assay). Myndin sýnir að þéttni ýmist hœkkar
eða lœkkar en heildarbreyting sýnir minnkun meðan
plasma er gefið. Magn mótefnafléttna nœr þó fyrri þéttni
nokkrum dögum eftir að plasmagjöf er hœtt. Svo virðist
sem sveiflur í fléttumagni séu mjög óreglulegar og er
helst hœgt að skýra það með flóknu samspili virkara
IIP. sem leiðir til aukins leysanleika og þar með aukins
magns mótefnafléttna í blóði, en samtímis er hreinsun
mótefnafléttna frá blóði virkari í lifur og milta. Brotalína
táknar viðmiðunargildi normal einstaklinga.
%
Mynd 4. Hœkkun í C3d plasmagjöf sem merki um
rœsingu á komplímentkerfinu. C3d hœkkar þar eð
mótefnafléttumagn í blóði er það hátt að það rœsir
kompUmentkerfið þegar það verður staifrœnt á ný.
Við það gengur ferillinn til enda og aukið magn
niðurbrotsefna frá C3 finnst I blóði. Brotalína táknar
viðmiðunargildi C3d hjá normal einstaklingum.
batnandi og hverfa að lokum nær alveg um
það bil 10-12 dögum eftir að plasmagjöf hefst.
Það er athyglisvert, að þessar breytingar í
komplímentkerfinu og magni mótefnafléttna
eru einungis merkjanlegar meðan á plasmagjöf
stendur og sækir aftur í fyrra horf 48-72
tímum eftir að plasmagjöf er hætt. Þetta
samrýmist stuttum helmingunartíma C2