Læknablaðið - 15.10.1992, Blaðsíða 23

LÆKNABLAÐIÐ 1992; 78: 331-4
331
Árni Jón Geirssonl), Guðmundur J. Arason2), Þóra Víkingsdóttir2), Helgi
Valdimarsson2)
TRUFLUN Á MEÐHÖNDLUN
MÓTEFNAFLÉTTNA HJÁ SJÚKLINGUM MEÐ
HERSLISMEIN
ÁGRIP
Komplímentkerfið getur hindrað myndun
stórra mótefnafléttna (immune complex),
sem falla út í æðaveggi. Rannsakaðir voru
18 sjúklingar með herslismein (systemic
sclerosis, scleroderma), 16 konur og tveir
karlar. Meðalaldur sjúklinganna var 53,5 ár
og sjúkdómslengd 9,9 ár. Þrettán sjúklinganna
höfðu lítt virkan sjúkdóm en fimm höfðu
virkan sjúkdóm. Til samanburðar voru
rannsakaðir 103 handahófsvaldir blóðþegar
og 30 sjúklingar með iktsýki.
í ljós kom að sermi sjúklinga með herslismein
reyndist hafa skerta getu til að halda
mótefnafléttum á floti samanborið við fríska
blóðgjafa og sjúklinga með iktsýki (p<0,001).
Virkni komplímentkerfis sjúklinga með
herslismein til að sundra rauðum blóðkornum
CH50 (total hemolytic compliment) var
hins vegar eðlileg í öllum nema einum.
Átta sjúklinganna höfðu hækkun á C3d, en
engin fylgni var á milli C3d hækkunar og
lítillar virkni komplímentkerfisins til að halda
mótefnafléttum á floti.
Þessar niðurstöður benda til þess að
sjúklingar með herslismein hafi galla í
komplímentkerfinu, sem geti torveldað þeim
að hreinsa mótefnafléttur úr líkamanum.
INNGANGUR
Herslismein er sjúkdómur sem leggst á
fjölmörg líffærakerfi og er brenglun á
ónæmiskerfinu og mótefnamyndun gegn
ýmsum kjamaþáttum eitt af því sem einkennir
sjúkdóminn (1). Margir bandvefssjúkdómar
tengjast HLA litningasvæðinu, en þar eru
meðal annars gen fyrir komplímentþættina
B, C2, C4A og C4B. Galli í geni fyrir
C4A (C4AQ0) hefur sterk tengsl bæði við
rauða úlfa (lupus) (2,3) og herslismein
Frá 1)lyflaekningadeild Landspítalans og 2) Rannsóknastofu
Háskóla íslands í ónæmisfræöi. Fyrirspurnir, bréfaskipti:
Árni Jón Geirsson, lyflækningadeild Landspitalans.
(4,5), en einstaklingar með slíkan galla
hafa minnkaða eða enga framleiðslu á
komplímentþættinum C4A eftir því hvort
um er að ræða arfblendinn (heterozygote)
eða arfhreinan (homozygote) galla. Þetta er
talið geta stuðlað að því að mótefnafléttur eru
ekki hreinsaðar á eðlilegan hátt af einkjama-
átfrumukerfinu (6). Mótefnafléttumar geta þá
fallið út í vefi líkamans og valdið bólgusvörun
og vefjaskemmdum. Á Rannsóknarstofu
Háskóla Islands í ónæmisfræði hefur
verið þróuð aðferð (7) til að mæla
getu blóðvökva til að hindra útfellingu
mótefnafléttna (PIP=prevention of immune
precipitation)*) **. í þessari rannsókn var
ræsivirkni komplímentkerfisins og hæfileiki
til að fyrirbyggja útfellingu mótefnafléttna
kannaður in vitro, hjá sjúklingum með
herslismein.
AÐFERÐIR OG EFNIVIÐUR
Skoðaðir vom 18 sjúklingar með herslismein,
16 konur og tveir karlar. Meðalaldur
sjúklinganna var 53,5 ár (15-85) og
sjúkdómslengd 9,9 ár (1-27). Þrettán
sjúklinganna höfðu takmarkað herslismein
(CREST, limited systemic sclerosis), en
fimm höfðu dreift herslismein (diffuse
systemic sclerosis). Þrettán sjúklinganna
höfðu lítt virkan en fimm virkan sjúkdóm,
enginn hafði nýmasjúkdóm (sjá töflu). Til
samanburðar voru skoðaðir 30 handahófsvaldir
sjúklingar með iktsýki sem voru undir eftirliti
á göngudeild Landspítalans og 103 frískir
handahófsvaldir blóðþegar.
Blóð var dregið og látið standa í eina til fjórar
klukkustundir áður en blóðvatn var skilið, því
skipt niður og geymt við -80° C.
Hæfileiki sermis til að fyrirbyggja útfellingu
mótefnafléttna (PIP) var í stuttu máli mældur
*) Sú virkni blóövökva sem hindrar útfellingu
mótefnafléttna hefur ýmist veriö kölluð IIP (inhibition of
immune precipitation) (6) eöa PIP (prevention of immune
precipitation) (8), síöari skammstöfunin verður notuö hér.