Læknablaðið - 15.09.2003, Síða 24

FRÆÐIGREINAR / HRÖRNUNARSJÚKDÓMAR ( HEILA
Virkni súperoxíð dismútasa (SOD 525 ein.)
600
500
400
300
200
100
0
Flokkur 1 Flokkur 2 Flokkur 3 Flokkur 3a
Mynd 4. SODl virknin í blóði úr ám í öllum fjórum flokkum. Bláu súlurnar sýna mœlinga-
gildin úrsýnum ífyrri umferð Iseptember2001, en rauðu súlurnar sýna mœlingagildin úr
sýnum í seinni umferð í mars 2002. Sýni úr ám á nýjasta riðubœnum (greint í jan. 2002) voru
einungis tekin I seinni umferð (flokkur 3a). SODl virknin óx þegar leið á veturinn (sennilega
mest vegna meðgöngu), en var í báðum umferðum marktœkt minnst í ám frá bœjum sem
taldir voru ísmithœttu vegna uppkomu riðu á nœsta bœ (3. flokkur).
(Tekið eftir Porkeli Jóhannessyni og Sigurði Sigurðarsyni 2002; sjá heimildaskrá.)
Snæfellsnesi, 3 bæir í Svarfaðardal). 2. flokkur: Riðu-
laust í minnst 8-10 ár (5 bæir; 3 bæir í Þingvallasveit
og Grímsnesi; 2 bæir í Svarfaðardal). 3. flokkur:
Riðulaust í 10-15 ár, en grunur um riðu vegna upp-
komu riðu á næsta bæ í janúar 2001 (2 bæir í Hruna-
mannahreppi). 3aflokkur: Riðubær; riða kom upp í
janúar 2002 (bær í Vatnsdal), en PrPsc var staðfest í
heila úr tveimur ám frá þeim bæ sem voru með
klínísk einkenni. Allar ærnar sem sýni voru tekin úr
töldust heilbrigðar þegar sýnin voru tekin og annað
hefur ekki komið í ljós síðar (Sigurður Sigurðarson,
persónulegar upplýsingar). Allt fé á riðubænum var
fellt í apríl 2002.
Niðurstöðutölur úr koparákvörðunum gáfu ekki til
kynna að vöntun gæti verið á kopar í íslensku sauðfé.
Akvarðanir á virkni cerúlóplasmíns sem inniheldur
mörg koparatóm, bæði fyrir og í meðgöngu, bentu og
eindregið til hins sama. Virkni cerúlóplasmíns var
ennfremur hin sama í ám úr öllum flokkum. Mangan
hefur aldrei áður verið ákvarðað í blóði í íslensku
sauðfé, svo að vitað sé. Hlutfallið milli mangans og
kopars (mangan/kopar) var hæst í ám í tveimur fyrstu
flokkunum. Mœlir þetta ásamt öðru gegn því að skort-
ur á kopar eða ofgnótt af mangan tengist uppkomu
sauðfjárriðu. Hins vegar er ekki enn fullkannað hvort
aðrir málmar gætu átt hér hlut að máli.
Akvarðanir á virkni SODl gáfu ekki einhlíta
niðurstöðu vegna þess að SODl virknin í ám á riðu-
bænum (flokkur 3a) var svipuð og í ám á riðulausu
bæjunum (flokkar 1 og 2), enda þótt virknin væri
marktækt minni í ám á bæjum sem lágu undir grun
um riðusmit (flokkur 3, sjá mynd 4). Akvarðanir á
virkni GPO bentu hins vegar til þess að ensímvirknin
vœri marktœkt minni í ám á bœjum þarsem riða Itafði
komið upp eða grunur var um riðu (flokkar 3,3a), en
í ám á riðulausum bœjum (flokkar 1,2, sjá mynd 5).
Eins og áður er nefnt tókum við sýni til ensím-
ákvarðana tvisvar. Virkni cerúlóplasmíns var að vori
marktækt meiri í ám í öllum flokkum en hafði verið
haustið áður þegar fyrri sýnin voru tekin. Enginn
marktækur munur var samt á virkni cerúlóplasmíns í
sermi áa í mismunandi flokkum að vori fremur en að
hausti svo sem áður er á drepið. Virkni SODl sýndi
sömu tilhneigingu, en aukin virkni í meðgöngu var þó
áberandi minnst í 3. flokki. Virkni GPO fór hins
vegar minnkandi frá hausti til vors í ám frá bæjum í 1.
og 2. flokki, en stóð í stað í ám frá bæjum í 3. flokki
þar sem grunur var um riðu. Hvort sem litið er á
virkni SODl að hausti eða vori er ljóst að ærnar í 3.
flokki skáru sig úr. Sama átti við um virkni GPO í
þessum ám. Að vori var virkni GPO í ám í flokkum 3
og 3a ennfremur nær hin sama. Fyllri greinargerð um
þessar rannsóknir bíður birtingar (Barash og með-
höfundar).
Samandregið gefa þessar rannsóknir því ekki til
kynna að vöntun á kopar gæti legið að baki uppkomu
riðu, né virðist heldur skortur á selen vera að baki
minni GPO virkni í ám í flokkum 3 og 3a (óbirtar at-
huganir). Minnkandi SODl virkni, en einkum minni
GPO virkni, í blóði sauðfjár gæti samt tengst upp-
komu eða líkum á uppkomu riðu. Mun fyllri rann-
sókna þarf þó við til að kanna þetta nánar.
Umræöa, ályktanir og framtíðarhorfur
Við suma hrörnunarsjúkdóma í miðtaugakerfinu, svo
sem Huntingtons sjúkdóm og nokkur fátíð afbrigði
Alzheimer sjúkdóms, eru breytingar á ákvarðandi
genum bein sjúkdómsorsök. Við langflesta hrörnun-
arsjúkdóma í miðtaugakerfinu hefur þó til þessa ekki
tekist að sýna fram á breytingar á ákvarðandi genum
nema í um það bil 10% tilvika í hæsta lagi. í um það
bil 90% tilvika verða þessir sjúkdómar því ekki tengd-
ir þekktum genabreytingum. Hvort sem hrörnun-
arsjúkdómar í miðtaugakerfinu byrja á ungum aldri
eða síðar, ganga hægt eða hratt eða tengjast þekktum
genabreytingum eða ekki, liggur langoftast að baki
ferli sem leiðir til samsöfnunar og útfellingar á starf-
rænum próteinum í óstarfhæfan massa í heilavefnum.
Allar líkur eru og á því að forstigsbreytingar á starf-
rænum próteinum í miðtaugakerfi, sem eru undan-
fari samsöfnunar og útfellingar þeirra í óstarfrænan
massa, beri með sér myndun súrefnisfríhópa. Ef þessi
kenning er rétt ættu truflanir í oxavörnum að geta
valdið miklu um uppkomu þessara sjúkdóma. Spurn-
ingin sem vaknar er því sú hvort vísbendingar eru í þá
veru að marktækar truflanir væru jafnframt í starfi
oxavarnarensíma í blóði sjúklinga með hrörnunar-
sjúkdóma í miðtaugakerfinu, er gagnast gætu við sjúk-
dómsgreiningu eða ef til vill mætti taka mið af við
þróun lyfja.
668 Læknablaðið 2003/89