Læknablaðið - 15.09.2003, Page 26
FRÆÐIGREINAR / HRÖRNUNARSJÚKDÓMAR í HEILA
einhverja virkni við Alzheimer sjúkdóm (tókóferól,
östrógen) og bæði við þann sjúkdóm og Parkinson
sjúkdóm (selegilín) (45, 46). Nýlegar rannsóknir
benda og til þess að úbíkínón (QIO) gæti komið að
gagni við Parkinson sjúkdóm (47). Önnur lítt könnuð
leið til meðferðar á þessum sjúkdómum er að beita
lyfjum sem binda og fjarlægja ummynduð prótein
eða hindra ummyndun þeirra. Mjög nýlegar rann-
sóknir benda í raun til þess að slík lyf kunni að vera til
eða finnast (48, 49). Vægi þessara tveggja leiða við
rannsóknir á nýjum lyfjum gegn hrörnunarsjúkdóm-
um í heila hefur og aukist vegna þess að bólusetning
gegn mýildi í heilaskellum í mönnum er enn í deigl-
unni (50-52) og enn er óljóst hvert sé gildi salílyfja til
varnar Alzheimer sjúkdómi (53,54). Að sama brunni
ber einnig sú staðreynd að lyf sem bæta eiga upp þrot
eða bilun í þeim boðefnakerfum í miðtaugakerfi og í
upphafi ber mest á í Alzheimer sjúkdómi (acetýlkól-
ín) annars vegar og Parkinson sjúkdómi (dópamín)
hins vegar hafa reynst ófullnægjandi, og þó sér í lagi
við Alzheimer sjúkdóm (46).
Þörf á gagnlegri lyfjameðferð við þessa sjúkdóma
er yfirþyrmandi í ljósi þess að við 85 ára aldur er
minnst einn af hveijum þremur með Alzheimer sjúk-
dóm og annar hver með minnst eitt einkenni um
Parkinson sjúkdóm. Aðrir hrörnunarsjúkdómar í mið-
taugakerfinu eru að vísu mun fátíðari. Þessar stað-
reyndir vógu greinilega þungt í huga Stanley B. Prus-
iner, brautryðjanda í príonrannsóknum og Nóbels-
verðlaunahafa, er hann setti eftirfarandi á blað:
„problems caused by Alzheimer’s disease and Park-
inson’s disease are already so great that if the preva-
lence of these maladies continues to increase in
accordance with the changing demographic charac-
teristics of the world population, they will bankrupt
both developed and developing countries over the
next 50 years” (1). Vonandi verður þessi ekki raunin.
Þessi myrka spá dregur samt fram þá miklu vá sem
gæti verið fyrir höndum ef ný meðferðarúrræði finn-
ast ekki tímanlega. Hér má samt vissulega ekki
gleyma því að auðveldari greining sjúkdóma býður
ein sér upp á betri tök á forvörnum og ýmsum með-
ferðarúrræðum með eða án lyfja. Ef það ynnist hefði
nokkuð miðað fram á veg.
Viöbætir
í Bretlandi (og víðar) tíðkaðist áður fyrr að fóðra
nautgripi á mjöli unnu úr sláturúrgangi (bein, vöðvar
og fleira) frá sauðfé. Þetta var fyrst bannað þar í landi
árið 1988, en allmörgum árum áður hér á landi. Vax-
andi líkur eru á því að upphaf kúariðu sé einmitt að
rekja til þess að nautgripir hafi verið fóðraðir á mjöli
unnu úr riðusmituðu sauðfé. Nú telst og sannað að
hið nýja afbrigði af Creutzfeldt-Jakobs sjúkdómi
megi rekja til neyslu á riðusmituðu nautakjöti. Enda
þótt engar vísbendingar séu um að sauðfjárriða teng-
ist beinlínis uppkomu Creutzfeldt-Jakobs sjúkdóms
(sjá bls. 659) er nú samt sem áður talið ótvírætt af
fyrrgreindum sökum að slíkt geti gerst ef nautgripir
eru milliliður milli sauðfjár og manna. (Yfirlitsgrein:
Transmissible spongiform encephalopathy as a zoo-
notic disease. ILSI Europe Report Series, 2003: 48.)
Þessi sannindi gera útrýmingu á sauðfjárriðu að enn
meira máli en áður.
Hjartariða (chronic wasting disease), sem nú herj-
ar á tólf af ríkjum Bandaríkjanna og tvö af fylkjum
Kanada, á líklega sömuleiðis upphaf sitt í riðusmit-
uðu sauðfé. (Yam P. Shoot this deer. Sci Am 2003:
288; 26-31.)
Þess skal og getið að Páll A. Pálsson (1919-2003)
var með fyrstu mönnum að gera ráð fyrir því sam-
hengi riðusmitunar sem hér er lýst.
Þakkir
Sérstakar þakkir færum við Guðlaugu Þórsdóttur,
lækni, fyrir margra ára samstarf. Hún hefur fengið
samþykkt til doktorsnáms við Háskóla íslands rann-
sókn á truflun á virkni cerúlóplasmíns og súperoxíð-
dismútasa (SODl) í Parkinsonsjúkdómi og öðrum
hrörnunarsjúkdómum í miðtaugakerfi. Þá viljum við
þakka læknunum Grétari Guðmundssyni, Sigurlaugu
Sveinbjörnsdóttur og Stefáni Hreiðarssyni fyrir gott
samstarf. Tveir okkar (ÞJ og JK) færa þakkir Hall-
dóri Runólfssyni, yfirdýralækni, Sigurði Sigurðar-
syni, dýralækni, og Jed Barash, bandarískum lækna-
stúdent og Fulbright-styrkþega, fyrir samstarf við
riðurannsóknir í sauðfé. Þakkir eru ennfremur færð-
ar Minningarsjóði Helgu Jónsdóttur og Sigurliða
Kristjánssonar, Vísindasjóði Háskólans og Guðna
Ágústssyni, landbúnaðarráðherra, en án framlaga
þeirra hefðu þessar rannsóknir ekki verið unnar. Jó-
hönnu Edwald og Sigríði ísafold Hákansson, Rann-
sóknastofu í lyfja- og eiturefnafræði, færum við kærar
þakkir fyrir aðstoð við handritsgerð.
670 Læknablaðið 2003/89