Læknablaðið - 15.09.2003, Síða 32

FRÆÐIGREINAR / NETJUBÓLGA
þegar leið á daginn og samhliða því fór hitinn lækk-
andi, en CRP var hækkandi, 98 mg/L. Blóðræktanir
urðu jákvæðar á öðrum degi og ræktuðust úr þeim
gram-neikvæðir stafir er síðar voru tegundargreindir
sem Campylobacter jejuni. Bakterían sem ræktaðist
úr blóði reyndist vera næm fyrir cíprofloxacíni og
erýtrómýcíni, en ónæm fyrir cephalothíni. Pá var
skipt um sýklalyf og sjúklingur settur á cíprofloxacín
um munn, 500 mg tvisvar á dag í tíu daga. Er þessar
upplýsingar lágu fyrir voru hægðasýni send í ræktun
og ræktaðist bakterían einnig þaðan, en sjúklingur
var þó einkennalaus frá mellingarvegi.
Sjúklingi fór batnandi í kjölfarið og var hann út-
skrifaður á cíprofloxacíni fimm dögum eftir innlögn.
Fyrir útskrift voru mælingar allra gammaglobina, það
er IgA <0,01 g/L, IgG 4,4 g/L og IgM <0,01 g/L. Var
afráðið að stytta skammtabilið milli mótefnagjafanna
úr þremur vikum í tvær vikur og fékk sjúklingur því
10 g á tveggja vikna fresti.
Skömmu eftir að sýklalyfjameðferð lauk tók húð-
netjubólgan sig upp í annað sinn. Ræktanir voru
endurteknar. C. jejuni ræktaðist enn úr hægðum og
var næmi bakteríunnar óbreytt frá því sem áður var.
Sýklalyfjameðferð með cíprofloxacíni var endurtekin
með ágætri svörun fyrst um sinn. Rúmlega mánuði
síðar fékk sjúklingur endurkomna sýkingu og var þá
settur á sömu sýklalyf að nýju. Sjúklingur fékk síðan
netjubólgu í vinstri kálfa í fjórða skiptið á jafnmörg-
um mánuðum og leitaði þá á bráðamóttöku þar sem
ræktanir voru endurteknar og hann útskrifaður á tíu
daga kúr af cíprofloxacíni. Úr hægðasýnum ræktaðist
C. jejuni sem fyrr, en nú var stofninn orðinn ónæmur
fyrir cíprofloxacíni, en næmur fyrir erýtrómýcíni.
Sjúklingur fékk síðan endurteknar húðsýkingar með
vægum roðaútbrotum á vinstri sköflungi sem gengu
jafnan yfir á einum lil tveimur dögum.
Vegna þessara endurteknu einkenna var reynt að
uppræta bakteríuna með því að gefa sjúklingi erýtró-
mýcín, 1 g x 4 urn munn í 14 daga og jafnframt að gefa
mótefni í háum skömmtum, 10 g annan hvern dag í
fimm skipti. Fjórum vikum eftir að meðferð þessari
lauk voru saurræktanir endurteknar og voru þær nei-
kvæðar. Sjúklingur hefur jafnframt verið einkenna-
laus frá því er meðferð lauk og ekki borið á sýkingar-
einkennum af neinum toga.
Umræða
Meðfæddum mótefnaskorti (X-linked agammaglo-
bulinemia, XLA) var fyrst lýst af Bruton árið 1952
hjá átta gömlum dreng sem þjáðist af endurteknum
alvarlegum sýkingum. Hefur sjúkdómurinn síðan
gjarnan verið tengdur hans nafni (1). Meðfæddur
mótefnaskortur lýsir sér með B-frumu- og mótefna-
skorti (2) og orsakast af fjölmörgum mismunandi
stökkbreytingum í geni sem skráir fyrir Bruton tyro-
sine kinasa (btk), sem gegnir lykilhlutverki þroskun í
B-fruma (3). Meira en 150 breytingar í þessu geni
hafa fundist í sjúklingum sem hafa verið greindir með
meðfæddan mótefnaskort (4). Sjúkdómurinn erfist
með X-litningi, er víkjandi og leggst því einungis á
drengi (5). Algengast er að drengirnir greinist fyrir
tveggja ára aldur (6). Piltar með þennan sjúkdóm eru
hraustir fyrstu mánuði ævinnar, en sýkingar koma
fram þegar mótefni móðurinnar þrýtur (7). Algengt
er að drengir með þennan sjúkdóm fái sýkingar af
völdum hjúpaðra baktería, svo sem Streptococcus
pneumoniae og Haemophilus influenzae, en sjaldgæf-
ara er að þeir fái sýkingar af völdum Staphylococcus
aureus og Streptococcus pyogenes (8). Þá hafa þessir
sjúklingar auknar líkur á því að fá niðurgang af völd-
um Giardia lamblia (8). Langvarandi heilabólga og
heilahimnubólga af völdum enteroveira er einnig vel-
þekkt hjá sjúklingum með XLA (9). í samantekt
Lederman og félaga eru algengustu sýkingarstaðir í
sjúklingum með meðfæddan mótefnaskort efri loft-
vegir (75%), neðri loftvegir (65%), meltingarvegur
(35%), húð (28%) og miðtaugakerfi (16%) (10).
Endurteknar sýkingar hjá sjúklingum með XLA
valda skemmdum á byggingu líffæra og geta orsakað
meðal annars berkjuskúlk (bronciaectasis) og lang-
vinnan teppusjúkdóm í lungum (8). Alvarleiki sjúk-
dómsins er þó breytilegur milli sjúklinga, þar eð sum-
ir gallar í btk geninu tengjast fremur vægri ónæmis-
bælingu en aðrir algerum mótefnaskorti (11). Þá hef-
ur verið lýst breytilegri svipgerð þessa sjúkdóms inn-
an sömu fjölskyldu, þar sem sumir fjölskyldumeðlim-
ir fengu vægar sýkingar stöku sinnum en aðrir ítrek-
aðar, alvarlegar sýkingar (12).
I því sjúkratilfelli sem að ofan er lýst var um að
ræða blóðsýkingu af völdum Campylobacter jejuni. í
einstaklingum með eðlilegar varnir er C. jejuni al-
geng orsök sýkinga í meltingarvegi (13). Algengast er
að sýkingar af völdum þessarar bakteríu gangi yfir að
sjálfu sér (14), þó að vel sé þekkt að sýkillinn geti
einnig valdið þrálátum niðurgangi (15). í undantekn-
ingartilvikum getur sýkillinn borist í blóð, en hætta á
blóðsýkingum er lítil, aðeins 1,5 blóðsýking fyrir
hverjar 1000 iðrasýkingar (16).
ífarandi sýkingar, svo sem blóðsýkingar af völdum
Campylobacter sp. og skyldra baktería, eru velþekkt
vandamál nreðal sjúklinga með meðfæddan mótefna-
skort (17). Lýst hefur verið tilvikum þar sem sjúkling-
ar með XLA fengu bæði blóðsýkingu og húðsýkingu
er líktist heimakomu, er reyndist vera orsökuð af
Campylobacter sp. (14). Skortur á IgM er talinn auka
hættu á sýkingum af völdum þessara baktería (14), en
sýnt hefur verið fram á að næmi þeirra fyrir bakteríu-
drepandi áhrifum sermis er mjög háð bæði compli-
rnenti og IgM (18). Sýkingar þessar geta því verið
mjög þrálátar hjá sjúklingum með mótefnaskort.
Þannig hafa Autenrieth og félagar lýst tilfelli af C.
jejuni sýkingu í sjúklingi með XLA sem tók meira en
tvö ár að uppræta þrátt fyrir lyfjagjöf, en að lokum
676 Læknablaðið 2003/89