Læknablaðið - 15.09.2003, Qupperneq 33

FRÆÐIGREINAR / NETJUBÓLGA
skilaði meðferð með cíprófloxacíni of mótefnum til-
ætluðum árangri (19). Athygli vekur að okkar sjúk-
lingur var með jákvæðar saurræktanir, þrátt fyrir að
hann væri einkennalaus frá meltingarfærum. Þetta
kemur heim og saman við reynslu annarra. Kerstens
og félagar lýstu þremur sjúklingum með meðfæddan
mótefnaskort sem höfðu húðnetjubólgu og blóðsýk-
ingu af völdum C. jejuni, en enginn þeirra hafði nið-
urgang (14). I okkar sjúkratilfelli voru aðaleinkenni
sjúklings bundin við húð og má telja sannað að netju-
bólgan hafi verið osökuð af C. jejuni, þótt engar rækt-
anir hafi verið teknar, enda hefði slík sýnataka krafist
húðsýnis í ræktun. Einnig má benda á að jafnvel þótt
slík sýni séu tekin gengur erfiðlega að einangra Cam-
pylobacter frá húðnetjum sjúklinga með meðfæddan
mótefnaskort þótt um staðfesta sýkingu sé að ræða
(20) og er því ekki mælt með þeirri aðferð til grein-
ingar.
Á síðustu árum hefur nokkrum sýklum verið lýst
sem náskyldir eru Campylobacter og geta valdið sýk-
ingum í mönnum. Þannig var nýlega lýst tilfelli þar
sem Helicobacter-skyld baktería olli þrálátri blóð-
sýkingu og húðnetjubólgu sem illa gekk að uppræta
þrátt fyrir langvarandi og endurtekna sýklalyfjameð-
ferð og gjöf mótefna (21). Einnig getur sýkillinn
Flexispira rappini valdið endurteknum húðsýkingum
í þessum sjúklingahópi, en þessi baktería er skyld
Helicobacter (17).
Meðferð sýkinga af völdum Campylobacter er
einstaklingsbundin hjá sjúklingum með XLA, en lík-
legt verður að teljast að mótefnastyrkur gegn þessum
sýklum sé fremur lágur í því mótefni sem hér er á
markaði. Háskammtamótefnagjöf í æð virðist hafa
jákvæð áhrif á gang XLA og getur komið í veg fyrir
alvarlegar sýkingar og afleiðingar þeirra (22). í ný-
legri tvíblindri hollenskri slembirannsókn sem gerð
var á sjúklingum með umræddan sjúkdóm kom í ljós
að háskammtagjöf mótefna, 600 mg/kg fjórðu hverju
viku minnkaði ekki einungis tíðni sýkinga heldur
einnig hversu lengi sýkingar stóðu yfir samanborið
við gjöf 300 mg/kg fjórðu hverju viku (23). Einnig er
mikilvægt að sýklalyfjum sé beitt jafnhliða, en lang-
varandi notkun þeirra getur aukið hættu á ónæmis-
myndun eins og því miður gerðist í þessu tilviki. í
þeim tilfellum sem birt hafa verið hefur jafnvel þurft
að beita fjölda sýklalyfja af ólíkum flokkum ásaml
gjöf mótefna til þess að ráða niðurlögum þessara sýk-
inga (17,21).
Við höfum lýst sjúkratilfelli þar sem ungur maður
fékk blóðsýkingu og endurteknar húðsýkingar af
völdum Campylobacter jejuni sem tókst að vinna á
með samsettri meðferð mótefna í mjög háum
skömmtum og sýklalyfjagjöf. í ljósi vaxandi fjölda
ónæmisbældra einstaklinga hér á landi og annars
staðar í vestrænum ríkjum er mikilvægt að hafa sjald-
gæfar sýkingar í huga þegar einstaklingar með skert-
ar varnir eiga í hlut, sérstaklega ef svörun við hefð-
bundinni meðferð er áfátt. Einnig mun breytt sam-
setning þjóðarinnar sem og aukin ferðalög til fjar-
lægra landa gera það að verkum að sýkingar sem
áður voru fáséðar færast í vöxt. Þá minnir þetta
sjúkratilfelli á að greining og meðferð sýkinga er svið
sem er í örri þróun og stöðugt bætast við ný birtingar-
form „gamalla" sjúkdóma og jafnvel „nýir“ sýklar.
Heimildir
1. Bruton OC. Agammaglobulinemia. Pediatrics 1952; 9: 722-8.
2. Conley ME. Molecular approaches to analysis of X-linked
immunodeficiencies. Annu Rev Immunol 1992; 10: 215-38.
3. Maas A, Hendriks RW. Role of Bruton's tyrosine kinase in B
cell development. Dev Immunol 2001; 8:171-81.
4. Mattsson PT, Vihinen M, Smith CI. X-linked agammaglobuli-
nemia (XLA): a genetic tyrosine kinase (Btk) disease. Bio-
essays 1996; 18: 825-34.
5. Braunvald E, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jame-
son L. Harrison's Principles of Internal Medicine. 15th ed: Mc-
GrawHill; 2001.
6. Stewart DM, Lian L, Nelson DL. The clinical spectrum of Bru-
ton's agammaglobulinemia. Curr Allergy Asthma Rep 2001; 1:
558-65.
7. Roitt I, Rabson A. Really Essential Medical Immunology. Ox-
ford: Blackwell Science Ltd; 2000.
8. Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ. The primary immuno-
deficiencies. N Engl J Med 1995; 333:431-40.
9. Misbah SA, Spickett GP, Ryba PC, Hockaday JM, Kroll JS,
Sherwood C, et al. Chronic enteroviral meningoencephalitis in
agammaglobulinemia: case report and literature review. J Clin
Immunol 1992; 12: 266-70.
10. Lederman HM, Winkelstein JA. X-linked agammaglobuli-
nemia: an analysis of 96 patients. Medicine 1985; 64:145-56.
11. Bykowsky MJ, Haire RN, Ohta Y, Tang H, Sung SS, Veksler
ES, et al. Discordant phenotype in siblings with X-linked
agammaglobulinemia. Am J Hum Genet 1996; 58:477-83.
12. Kornfeld SJ, Haire RN, Strong S. Brigino EN. Tang H, Sung
SS, et al. Extreme variation in X-linked agammaglobulinemia
phenotype in a three-generation family. J Allergy Clin Im-
munol 1997; 100: 702-6.
13. Levinson W, Jawetz E. Medical Microbiology & Immunology.
Stamford: Appelton & Lange; 1998.
14. Kerstens PJ, Endtz H, Meis J, Oyen WJ, Koopman RJ, van den
Broek PJ, et al. Erysipelas-like skin lesions associated with Cam-
pylobacter jejuni septicemia in patients with hypogammaglobu-
linemia. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 1992; 11; 842-7.
15. Ahnen DJ, Brown WR. Campylobacter enteritis in immuno-
deficient patients. Ann Intern Med 1982; 96:187-9.
16. Skirrow MB, Jones DM, Sutcliffe E, Benjamin J. Campylo-
bacter bacteraemia in England and Wales, 1981-91. Epidemiol
Infect 1993; 110: 567-73.
17. Gerrard J, Alfredson D, Smith I. Recurrent bacteremia and
multifocal lower limb cellulitis due to Helicobacter-like organ-
isms in a patient with X-linked hypogammaglobulinemia. Clin
Infect Dis 2001; 33: E116-8.
18. Blaser MJ, Smith PF, Kohler PF. Susceptability of Campylo-
bacter isolates to the bactericidal activity of human serum. J
Infect Dis 1985; 151: 227-35.
19. Autenrieth IB, Schuster V, Ewald J, Harmsen D, Kreth HW.
An unusual case of refractory Campylobacter jejuni infection
in a patient with X-linked agammaglobulinemia: successful
combined therapy with maternal plasma and ciprofloxacin.
Clin Infect Dis 1996; 23:526-31.
20. Spelman DW, Davidson N, Buckmaster ND, Spicer WJ, Ryan
P. Campylobacter bacteraemia: a report of 10 cases. Med J
Aust 1986; 45: 503-5.
21. Weir S, Cuccherini B, Whitney AM, Ray ML, MacGregor JP,
Steigerwalt A, et al. Recurrent bacteremia caused by a „Flexi-
spira“-like organism in a patient with X-linked (Bruton's)
agammaglobulinemia. J Clin Microbiol 1999; 37: 2439-45.
22. Liese JG, Wintergerst U, Tympner KD, Belohradsky BH.
High- vs low-dose immunoglobulin therapy in the long-term
treatment of X-linked agammaglobulinemia. Am J Dis Child
1992; 146: 335-9.
23. Eijkhout HW, van Der Meer JW, Kallenberg CG, Weening
RS, van Dissel JT, Sanders LA, et al. The effect of two diffe-
rent dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence
of recurrent infections in patients with primary hypogamma-
globulinemia. A randomized, double-blind multicenter cross-
over trial. Ann Intern Med 2001; 135:165-75.
Læknablaðið 2003/89 677