Læknablaðið - 15.06.2007, Qupperneq 30

YFIRLITSGREIN / INNANKÚPUÞRÝSTINGUR
un þessi stafi þá af mænuvökvaleka annars staðar
frá, en talið er að hún berist upp utanbastsbilið frá
neðrihluta hálsmænu (9).
Höfuðverkur samfara SIL er talinn orsakast
af tilfærslu heilans niður á við sem veldur togi á
sársaukanæma vefi eins og basthimnu og æðar. í
uppréttri stöðu er heilinn „fljótandi" inni í kúp-
unni vegna flotáhrifa mænuvökvans og haldreip-
isáhrifa innankúpuæða. Ef flotáhrif mænuvökvans
minnka verður meira álag á innankúpuæðar vegna
togs og aflögunar þeirra. Æðarnar og basthimnan
eru næm fyrir sársauka og því kemur höfuð verkur
fram í uppréttri stöðu vegna togs og aflögunar
þeirra (10).
Monro-Kellie tilgátan segir til um að heild-
arrúmmál heilans, mænuvökvans og innankúpu-
blóðs sé ávallt hið sama þegar stafsemi heilans
er óskert (11, 12). Af þessu leiðir að ef rúmmál
eins þáttar minnkar þarf að koma fram aukning
í rúmmáli annarra þátta. Ef rúmmál mænuvökva
minnkar þá þarf að koma til aukning á rúmmáli
heilans eða innankúpublóðrúmmáli. Par sem
rúmmál heilans getur lítið breyst verður að koma
til aukning á rúmmáli blóðs með meðfylgjandi
víkkun á heilabláæðum, en hin útbreidda skugga-
efnisupptaka í heilahimnum er talin vera teikn um
þetta. Sýnt hefur verið fram á að utanbastsbláæðar
í hálsi sjúklinga með SIL eru marktækt stærri en
hjá viðmiðunarhópi sem ekki er með SIL. Einnig
hefur verið sýnt fram á samsvörun í gráðu víkk-
unar heilabláæða og magns leka (13). Almennt
er enginn kynjamunur hvað varðar mænuvökva-
þrýsting (14), en athyglisvert er að höfuðverkur
vegna SIL er algengari hjá konum en körlum í
hlutfallinu 3:1 (15).
Skilyrði fyrir greiningu á SIL er að sýna fram
á lágan mænuvökvaþrýsting þar sem rof á heila-
himnu hefur ekki orðið vegna læknisfræðilegra
inngripa (10). Eigi að síður hefur komið í ljós
að sjúklingar geta haft SIL þrátt fyrir eðlilegan
mænuvökvaþrýsting (16), en í einni rannsókn voru
11 af 60 sjúklingum með eðlilegan mænuvökva-
þrýsting (3, 16). í slíkum tilfellum skal leitað að
leka þrátt fyrir eðlilegan mænuvökvaþrýsting (16).
Því virðist sem mænuvökvaþurrð skipti meira máli
en þrýstingslækkunin og hafa sumir viljað kalla
ástandið mænuvökvaþurrðar heilkenni í stað inn-
ankúpulágþrýstings (13,17). I flestum tilfellum er
mænuvökvaþrýstingur þó mjög lágur eða ómæl-
anlegur. Mænuvökvaþrýstingur ræðst af sambandi
rúmmáls mænuvökva og skúmshols (cavum
subarachnoideale). Því þarf mænuvökvaþrýst-
ingur ekki að lækka í kjölfar minnkandi rúmmáls
mænuvökva ef jafn mikil minnkun verður á rúm-
máli skúmhols.
Eihkennl
Höfuðeinkenni SIL eru höfuðverkur sem versnar
við að setjast upp en skánar við að liggja út af.
Önnur einkenni eru tvísýni (lömun augnvöðva
vegna togs í sjöttu heilataug), suð fyrir eyrum,
hella, ógleði, uppköst, hálsverkur og ljósfælni. Hjá
einstaka sjúklingum hefur skert meðvitund komið
fram í kjölfar tilfærslu milliheilans niður á við
eða vegna efri hálsmænuskaða sem kemur vegna
tilfærslu og aflögunar mænunnar við að þrýstast
niður á við (18).
Rannsóknir
Kjörmyndgreiningarannsókn við greiningu SIL er
segulómun af heila með skuggefni. Rannsóknin
sýnirinnanbastsvökvasafnanir,upphleðsluskugga-
efnis í heilahimnur, aukna vídd bláæða, tilfærslu
heila niður á við og stækkun á heiladingli. Það
sem sérkennir skuggaefnisupphleðslu í SIL er að
hún er dreifð, órofin, ekki hnútótt, sérstaklega yfir
framheila og gagnaugablaði þar sem hún er oft
þykk og bylgjulaga (19). Auk þessa getur SÓ sýnt
hvort sjóntaugavíxl (chiasma opticum) hafi flast
út, hvort tilfærsla hafi orðið á brúnni (pons) að
hnakkabeinskleyf (clivus) eða hvort hnykileitlar
(tonsilla cerebelli) hafi færst undir mænugat (for-
amen magnum),en þrjú hin síðarnefndu einkenna
geta líkst Arnold-Chiari vansköpun.
Kjörrannsókn til að staðsetja mænuvökvalek-
ann er mænugangarannsókn með skuggaefni með
eftirfylgjandi TS rannsókn af mænugangi strax á
eftir (3). ísótopamænugangarannsókn og heila-
hólfamyndataka (radionuclide cisternography) er
gerð þegar áfram er klínískur grunur um SIL en
ekki hefur tekist að sýna fram á leka með ofan-
greindum aðferðum.
Mænuholsástungu með þrýstingsmælingu er
eðlilegt að gera rétt á undan mænugangarann-
sókn með skuggaefni. Mænuvökvaþrýstingur er
yfirleitt mjög lágur (<60mm vatns). Rannsóknir
á mænuvökva sýna oft væga hækkun á hvítum
einkyrningsfrumum og prótíni en eru að öðru
leyti eðlilegar.
Sýnataka úr heilabasti og undirliggjandi
heilahimnum sýnir fjölgun bandvefsfrumna og
nýmyndun æða (20). Ekki er ástæða að taka sýni
úr heilabasti nema grunur sé um aðra sjúkdóma.
Greining
Greining SIL byggir á sögu um höfuðverk sem
versnar við að setjast upp en skánar við að liggja
út af, lágan mænuvökvaþrýsting (<60mm vatns)
og að ekki hafi orðið rof á heilahimnu vegna lækn-
isfræðilegra inngripa (10). Skuggaefnisupphleðsla
490 Læknablaðið 2007/93