Læknablaðið - 15.06.2007, Page 53

UMRÆÐA & FRÉTTIR / SVAR VIÐ TILFELLI MÁNAÐARINSL
Svar við tilfelli mánaðarins
Hér er um meðfætt þindarslit (congenital diaphragmatic hernia)
að ræða á vinstri hluta þindar. Gat er á þind og kviðarholslíffæri
hafa færst upp í brjóstholið. Þetta sést greinilega á mynd 1 þar
sem loftfylltar garnir fylla vinstri hluta brjósthols og valda hliðr-
un á hjarta og miðmæti yfir til hægri.
Meðfætt þindarslit er sjaldgæfur meðfæddur galli sem
greinist í 1:2-4000 lifandi fæddum börnum. Það er mun oftar
vinstra megin (80%) og algengara hjá drengjum (4:1) (1). Aðrir
meðfæddir gallar eru algengir hjá þessum börnum (35-43%) og
eru hjartagallar algengastir (allt að 50% tilfella) (1, 2). Helstu
einkenni stafa frá öndunarfærum og langflest þessara barna
þurfa aðstoð með öndunarvél vegna öndunarerfiðleika. í dag
greinast mörg börn á meðgöngu við ómskoðun sem framkvæmd
er við mæðraeftirlit. Hin greinast flest á fyrstu klukkustundum
eftir fæðingu, eins og var reyndin í þessu tilviki. Ef gatið á þind-
inni er lítið geta sjúklingar verið án einkenna og greining tafist
þar til síðar á ævinni.
Meðferð meðfædds þindarslits er skurðaðgerð þar sem
kviðarholslíffæri eru færð úr brjóstholi í kviðarhol. Síðan er
lokað fyrir gatið og er oftast hægt að gera það án þess að notast
við bót. Gjörgæslumeðferð fyrir og eftir skurðaðgerð er oft
mjög flókin, sérstaklega hjá börnum með vanþroska lungu (pul-
monary hypoplasia) og lungnaháþrýsting, en hvort tveggja eru
algengir fylgifiskar meðfædds þindarslits.
í dag er almennt ráðlagt að bíða með skurðaðgerð þar til
lungnaháþrýstingur hefur gengið til baka. Oftast er beitt hefð-
bundinni meðferð í öndunarvél en stundum er gripið til hátíðni-
öndunar (HFOV, high-frequency oxycillation ventilation) eða í
einstökum tilvikum ECMO-dælu (extra corporeal membranous
oxygenation) (3). Framfarir í gjörgæslu hafa bætt lífshorfur
þessara sjúklinga mjög á síðasta áratug og nú má gera ráð fyrir
70-90% barnanna lifi af aðgerðina (3,4). Þau börn sem eru með
vanþroska lungu og/eða aðra alvarlega meðfædda galla hafa þó
verri lífshorfur eftir aðgerð (2).
Helmlldir
1. Robert E, Kallen B, Harris J. The epidemiology of diaphragmatic hernia. Eur J
Epidemiol 1997; 13:665-73.
2. Bedoyan JK, Blackwell SC, Treadwell MC, Johnson A, Klein MD. Congenital
diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis. Outcome-
related variables at two Detroit hospitals. Pediatr Surg Int 2004; 20:170-6
3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T, Linden V, Palmer K. Improved results
in patients who have congenital diaphragmatic hernia using preoperative
stabilization, extracorporeal membrane oxygenation, and delayed surgery. J
Pediatr Surg 1997; 32:1185-9.
4. Skari H, Bjornland K, Frenckner B, Friberg LG, Heikkinen M, Hurme T, et al.
Congenital diaphragmatic hernia in Scandinavia from 1995 to 1998: Predictors
of mortality. J Pediatr Surg 2002; 37:1269-75.
Haldið á brattann undir hrímuðum tindi Eyjafjallajökuls
(1660 mys).
Toppnum náð og aðalfundur að baki. Frá vinstri: Gunnar Guðmundsson, Tómas
Guðbjartsson, Ólafur Baldursson og Engilbert Sigurðsson.
FÍFL á fjöllum
Á sumardaginn fyrsta hélt FÍFL, sem er skammstöfun fyrir Félag íslenskra
fjallalækna, í árlega sumargöngu. Að þessu sinni var ferðinni heitið á
Eyjafjallajökul. Farin var svokölluð Seljavallaleið og tók gangan tæpa 9 klukku-
tíma. Veður var með eindæmum gott og stemmningin eftir því. Á toppnum var
haldinn ársfundur FÍFL og var Gunnar Guðmundsson lungnalæknir valinn
formaður og Ólafur Baldursson yfirleiðsögumaður. FÍFL er félag í stöðugri
sókn og fleiri tindar og fjöll eru í sigtinu, m.a. Hvannadalshnjúkur og Hekla.
Eru kollegar með fjalladellu boðnir velkomnir í félagsskapinn.
Læknablaðið 2007/93 513