Læknablaðið - 01.04.1968, Qupperneq 42

70
LÆKNABLAÐIÐ
skorpnunar (fibrosis cystica), gallvegaþrengsla (atresia biliaris)
o. s. frv. Er sjúkdómsgreiningin venjulega auðveld. Sjúklingar
með Reyes syndrome25 liafa truflun á lifrarstarfsemi, sem meðal
annars kemur fram í lágum blóðsykri, lítillega bækkuðu bilirúbin
og mjög báu SGOT og ammóníum í blóði. Áður en þessi sjúkdóms-
mynd var þekkt, er sennilegt, að sumir þeirra sjúklinga, sem
þjáðust af þessum sjúkdómi, hafi verið álitnir hafa það, sem
kallað hefur verið bráður heilasjúkdómur af völdum eitrunar
(encepbalopathia toxica acuta). Talið er líldegt, að sjúklingar þeir,
sem Lyon, Dodge og Adams22 lýstu fvrir nokkrum árum, liafi
í raun og veru baft Reyes svndrome ( með bráðri lifrarskemmd
og meðfylgjandi heilasjúkdómi).
Sarkmein bak við skinu (retroperilonealt)
Þetta er mjög sjaldgæft æxli í börnum. Því hefur oft verið
haldið fram, að blóðsykurskortur bjá sjúklingum með þetta æxli
stafi af svonefndri „insúlinlikri starfsemi“ í blóði og æxlinu
sjálfu. Samkvæmt rannsóknum þeim, er Soeldner við Joslin
Research Laboratories i Boston hefur gert, hefur þetta ekki við
rök að styðjast.27
Ónauðsynlegt er að ræða um verkanir insúlíns, tolbutamide,
salicvlata, tris huffers og alcobols, þar eð vitað er, að öll þessi
efni geta valdið blóðsykurskorti.
Fósturlífs-ástæður
Mjög er áberandi, að meiri hluti þeirra nýfæddu barna, sem
þjást af blóðsykurskorti, bafa verið fullburða, en samt sem áður
langt fyrir neðan meðallag að lengd og fæðingarþyngd, miðað
við lengd meðgöngutímans. Erfitt er að segja, hvort vanþroskuð
fylgja (placental insufficiency) er orsökin fyrir þessu. Mæður
barna þeirra, sem getið er um í sjúkrasögunum hér að framan,
böfðu forboða fæðingarkrampa á meðgöngutimanum og fengu
þvagaukandi lyf. Tbiazide-lyfin valda vægri hækkun á blóðsykri
með því að trufla insúlín-myndun (insulin release).15 Verið
getur, að fóstrið fái þessi lyf í gegnum fvlgjuna, sem myndi
bindra, að insúlín bærist út í vefi fóstursins. Þetta myndi koma
í veg fyrir eðlilega glycogen-myndun og leiða til blóðsvkurskorls
skömmu eftir fæðingu, þegar blóðsykurs móðurinnar nýtur ekki
lengur við. Skýringin gæti einnig verið fólgin i aukinni fram-