Læknablaðið - 01.09.1976, Page 11

LÆKNABLAÐIÐ
131
ÁGRIP
Stutt yfirlit yfir einkenni, eðli, horfur
og meðferð. Grennslast var fyrir um tíðni
þessa sjúkdóms á reykvískum sjúkrahús-
um á áratugnum 1965-1974 og greint er
frá þrem sjúklingum með polymyositis á
Landakotsspítala.
Polymyositis var fyrst lýst af E. Wagn-
er 1863, en lengi framan af var þessum
sjúkdómi lítill gaumur gefinn.
Eins og nafnið ber með sér er fyrst
og fremst um bólgubreytingar í vöðvum
að ræða, með víxlverkun niðurbrots og
endurnýjunar vöðvafruma. Hnattfrumu-
íferð í kringum smáæðar og bólga í æða-
veggjum þeirra er minna áberandi, enda
þótt þessar breytingar komi fram og séu
algengastar hjá börnum með polymyo-
sitis. Sjúkdómsbreytingar koma fyrst í
nærlæga útlimavöðva, en einnig er þeim
lýst í oesophagus og hjartavöðva.
Húðbreytingar finnast hjá u. þ. b. 50%
sjúklinga, með bjúg og þrota í húð, út-
víkkuðum háræðum og rýrnun. Þá er tal-
að um dermatomyositis.
Polymyositis hefur verið skipað í flokk
með bandvefssjúkdómum (collagenosis)
og er þriðji algengasti sjúkdómurinn i
þeim flokki, næst á eftir lupus erythema-
tosus disseminatus og sclerödema
(U.S.A.). Konur veikjast tvisvar sinnum
oftar en karlmenn. Nýtíðni hefur verið
áætluð 1 tilfelli á 280.000 ibúa árlega í
Bretlandi.
Um eðli og orsakir sjúkdómsins er ekki
mikið vitað. Athyglisvert er, að um 20%
sjúklinga hafa illkynja sjúkdóm annars
staðar, oft krabbamein í kynfærum,
brjóstum, en einnig sést polymyositis sam-
fara hvítblæði eða Hodgkins sjúkdómi.
Því eldri sem sjúkl. er, þegar hann veik-
ist af P-M, þeim mun meiri líkur eru á
að hann hafi illkynja sjúkdóm einnig.
Gildir þetta sérstaklega um karlmenn. Iil-
kynja sjúkdómar eru undantekning hjá
fólki með P-M undir fertugu. Yfir fertugt
hafa 50% karlmanna, sem veikjast af
P-M, illkynja sjúkdóm, og sé sjúklingur
orðinn fimmtugur er tíðni 70%. Þessi
tala er lægri fyrir konur. Aðeins 24%,
kvenna, sem veikjast eftir fimmtugt, reyn-
ast hafa krabbamein.
Þekkt er, að P-M kemur stundum í
ljós eftir vírussjúkdóma eða lyfjatöku, en
samhengi þessara atriða í framköllun sjúk-
dómsins er óþekkt.
Á undanförnum árum hafa fengist
sannanir fyrir því að einkenni P-M byggj-
ast á frumunæmi (cellular immune
mechanism). Lymphocytar sjúklinga með
P-M framleiða efni, lymphokine, og hvort
heldur lymphokine eitt eða lymphocytar
þessir valda skemmdum á heilbrigðum
vöðva, sams konar og sjást við P-M. Orsök
þessa frumunæmis er enn óþekkt.
EINKENNI
Til hægðarauka hefur Polymyositis-
Dermatomyositis verið skipað í 6 flokka
eftir einkennum og svörun við meðferð.
I. Dæmigerður polymyositis.
Þetta er algengasta tegundin, 35% til-
fella. Verkir, eymsli, máttleysi i nærlæg-
um útlimavöðvum og hálsvöðvum. E. t. v,
dysphagia (á rtg.myndum sérkennandi
söfnun skuggaefnis í vallecula og efst í
oesophagus), dysphonia vegna þróttleysis
í pharynx og larynx vöðvum. Raynaud
fyrirbæri, erythema og húðrýrnun á hnú-
um, olnbogum. Arthralgia eða vægur
arthritis svo og vægt sclerödema getur
fylgt. Yfirleitt hægfara. Tímabil með
sjálfkrafa bata sjást.