Læknablaðið - 15.01.1987, Síða 23

LÆKNABLAÐIÐ
13
Sjónskerpa nú á hægra auga 6/60 með +4.0-2.0
ax 85°, vinstra auga 6/36 með +3.5-1.5 ax 90°.
Les N-8 með eigin gleraugum. Augnbotnamyndir
sýndu vel afmarkað egglaga svæði yfir gula
blettinum með tilfærslu á fínkornóttum
litarefnum. Rannsókn með þríspegli leiddi ekkert
athugavert í ljós í framhluta sjónu.
III-26. 38 ára karlmaður, tvíburi sjá 111-27, sem
hefur séð illa alla ævi. Sjón hans hefur farið
versnandi með aldrinum. Sjónskerpa nú hægra
auga 6/24 með +5.0 sph., vinstra auga 6/60 með
+ 5.5 sph. Augnspeglun hægra auga sýndi
stjörnulaga drer í aftari hluta augasteins.
Sjónurof á víð og dreif frá sjóntaugarósi og í ytri
hluta augnbotns. Augnspeglun vinstra auga sýndi
miklar tilfærslur á litarefni og aflitun á sjónu á
stórum blettum og fellingar. Rof í sjónu neðantil.
111-27. 38 ára karlmaður, tvíburi sjá III-26, sem
hefur séð illa allt frá fæðingu. Sjón farið
versnandi með aldrinum. Sjónskerpa nú, hægra
auga greinir handhreyfingu fyrir framan augað
með + 6.0 sph., vinstra auga 6/36 með +7.0 sph.
Við augnspeglun hægra auga var innsýn erfið
vegna drers í augasteini, sjónurof á víð og dreif
um allan augnbotn. í vinstra auga góð innsýn og
þar sást punktadrer (blue dot cataract), sjónurof
um allan augnbotn. Augnbotnamyndir sýndu rof
í sjónu með tættum börmum, á víð og dreif eru
stór svæði með litarefnisklumpum, sjá mynd 2.
III-33. 28 ára karlmaður, hefur séð illa frá unga
aldri. Sjón farið versnandi. Sjónskerpa hægra
auga 6/24 með +0.75 sph., vinstra auga 6/18
með + 1.5-0.5 ax 0°. Augnspeglun sýndi
sjónurof í báðum augnbotnum.
Augnbotnamyndir sýndu óreglulegt útlit á
miðgróf augans (macula) með fellingum í sjónu,
sem allar stefna að gula blettinum, líkt og teinar í
hjóli, samanber mynd 3.
111-35. 30 ára karlmaður.
III-36. 28 ára karlmaður.
111-37. 27 ára karlmaður.
Fig. 2. Fundus pholography, case III-27. Retinoschisis
with torn edges of the superficial layers of the retina.
Irregular pigment flakes dispersed in the fundus.
Fig. 3. Fundus photography, case III-33. The macular
area is slightly elevated, the superficial retinal layer
shows a typical radiate folding (spoke wheel).
Sjónskerðing eykst þar til ákveðnu hámarki er
náð, oft um þrítugsaldur. Sjónskerðing á
Iokastigi sjúkdómsins er mismikil, oftast er
sjónskerpa á bilinu 6/12 og til þess að aðeins
greinast handhreyfingar fyrir framan augað,
breytileg milli augna og einstaklinga. Útlit
augnbotns er mismunandi eftir einstaklingum, og
því er oft erfitt að greina sjúkdóminn. Allir sem
höfðu sjónurof og voru skoðaðir af höfundum
voru fjærsýnir eða með fjærsýnissjónskekkju.
Flokkun hefur verið reynd eftir útliti augnbotns
og því hve sjónskerðing er mikil (4, 9, 12):
Þessir þrír einstaklingar eru búsettir erlendis og
hafa verið rannsakaðir af augnlækni þar. Allir
hafa þeir mikla sjónskerðingu og breytingar á
augnbotni sem svara til þessa sjúkdóms.
UMRÆÐA
Eins og vitað var fyrir og sést á ættartrénu, er
þetta kynbundinn víkjandi sjúkdómur. Einkenni
hans er slæm sjón við fæðingu eða á unga aldri.
1. Vægur kvilli, þar sem aðeins er sjónurof í
miðgróf augans, eins og sést á mynd 3.
2. Meðalslæmur kvilli, sjónurof í miðgróf
augans, auk þess sjónurof framar í auganu og
ef til vill gat eða göt í efsta blaði sjónu.
3. Slæmur kvilli, hér er útbreitt sjónurof í
framhluta auga sem teygir sig aftur í augnbotn
og að sjóntaugarósi. Hrörnun á sjónu og
litarefni í klumpum á víð og dreif, eins og sést
á mynd 2.