Læknablaðið - 15.10.1992, Qupperneq 12

320
LÆKNABLAÐIÐ
sem er á bilinu 12-18 klukkustundir. Fram
kemur að þéttni mótefnafléttna í blóði hefur
náð fyrri þéttni um það leyti er starfsemi
komplímentkerfisins þrýtur að nýju, en
sjúklingi heldur samt áfram að batna. Ekki er
því full samsvörun milli þéttni mótefnafléttna
í blóði og klínísks ástands sjúklingsins í þessu
tilfeUi.
Því má setja frain þá tilgátu að
mótefnaféttumagn í vefjum ráði meiru um
klínískt ástand og þurfi að ná ákveðnu magni
til að valda vefjaskemmdum. Heilbrigt
komplímentkerfi virðist hins vegar þurfa
tiltölulega stuttan tíma til þess að snúa þessari
þróun við og hreinsa vefi líkamans það vel
af mótefnafléttum að bati hefjist. Til þess að
rannsaka þessa kenningu þurfa að fara fram
athuganir á magni mótefnafléttna í vefjum.
Við höfum ennfremur reynt að fylgja eftir
hreyfingum mótefnafléttna með því að mæla
magn CRl á rauðum blóðkomum og magn
mótefnaféttna sem festast við þau fyrir og eftir
plasmagjöf. Slíkar mælingar hafa ekki gefið
ákveðnar niðurstöður enda breyting á hverju
rauðu blóðkorni sennilega það lítil að hún er
vart mælanleg.
í annan stað höfum við hafið samvinnu
við Walport og félaga á gigtardeild
Hammersmithsjúkrahússins í London, en þeir
hafa rannsakað hæfni sjúklinga með rauða úlfa
til þess að flytja og hreinsa mótefnafléttur.
Komið hefur í ljós að sjúklingar með rauða
úlfa hreinsa mótefnafléttur hraðar til lifrar og
síður til milta en heilbrigðir einstaklingar.
Þetta kann að koma á óvart en öfugt við
heilbrigða einstaklinga leka þeir síðan
fléttunum aftur í blóðrás, sem leiðir til þess
að lengri tíma tekur að hreinsa þær að fullu
og þéttni þeirra í blóði eykst fyrir bragðið
(17). Því hefur verið rannsakað hvernig
þessi sjúklingur hreinsar geislamerktar
mótefnafléttur fyrir og eftir plasmagjöf. I ljós
kom að sjúklingurinn hreinsaði mótefnafléttur
að vissu leyti sem að ofan er lýst, nema
að hreinsun í milta var ekki fyrir hendi.
Þá varð engin binding við CRl. Eftir
plasmagjöf löguðust þessi frávik algjörlega,
en það undirstrikar mikilvægi eðlilegs
komplímentkerfis fyrir eðlilega hreinsun
mótefnafléttna (óbirtar niðurstöður).
í fyrsta sinn er hér lýst sjúklingi, þar
sem tengsl komplímentskorts við klínísk
einkenni eru skráð sérstaklega og lýst
frávikum í magni og breytingum á
komplímentþáttum og mótefnafléttum sem
verða við plasmagjöf. Þessar rannsóknir varpa
nýju Ijósi á tengsl óeðlilegrar hreinsunar
mótefnafléttna og klínískra einkenna og
mikilvægi komplímentkerfsins til að hindra
mótefnafléttusjúkdóma.
Mikilvægt er að rannsaka stærri hóp sjúklinga
á sama hátt.
ÞAKKIR
Þessar rannsóknir hafa notið styrkja úr
Vísindasjóði Landspítalans, Vísindasjóði
Rannsóknaráðs nkisins og Rannsóknasjóði
H.í.
SUMMARY
A patient with C2 deficiency and SLE has been
replenished with C2 containing fresh frozen
plasma for close to 8 years. With each plasma
infusion all clinical symptoms and signs disappear
over a period of approximately 10 days and then
reappear after 6-8 weeks. It has been documented
that the function of the classical pathway of the
complement system is restored with each infusion,
CH50 and IIP normalizes and immunecomplex
levels fall during each infusion. Furthermore C3d,
as a marker of complement activation rises during
the same period.
The experience reported here supports the proposed
theory that the complement system participates in
the normal handling of immune complexes and the
relation to clinical presentation of immune complex
diseases is documented in this patient.
HEIMILDIR
1. Ross SC, Densen P. Complement deficiency states
and infection: epidemiology, pathogenesis and
consequences of neisserial and other infections in an
immune deficiency. Medicine (Baltimore) 1984; 63:
243-72.
2. Hong K, Takata Y, Sayma K, et al. Inhibition of
immune precipitation by complement. J Immunol
1984; 133: 1464-70.
3. Schifferli JA, Woo P, Peters DK. Complement-
mediated inhibition of immune precipitation. I. Role
of the classical and altemative pathways. Clin Exp
Immunol 1982; 47: 555-62.
4. Schifferli JA, Steiger G, Paccaud J-P. Complement
mediated inhibition of immune precipitation and
solubilization generate different concentrations of
complement anaphylatoxins (C4a, C3a, C5a). Clin
Exp Immunol 1986; 64: 407-14.
5. Schifferli JA, Ng YC, Peters DK. The role of
complement and its receptor in the elimination of
immune complexes. N Engl J Med 1986; 315: 488-
95.