Læknablaðið - 15.10.1992, Page 25

LÆKNABLAÐIÐ
333
P<0.0001
PIP (AU)
130
120
110
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
P<0.0001
• ••
• •••
• • • •
• • ••
• •
• • ••
• • •

• •
Blóðgjafar
n = 103
Herslismein
n = 18
Sjúklingar meö iktsýki
n = 30
Mynd 1. PIP virkni hjá blóðgjöfum, sjúklingum með herslismein og sjúklingum með iktsýki. Neðri viðmiðunarmörk PIP
prófsins eru sýnd með brotalínu.
mótefnafléttur eiga í meingerð sjúkdómsins
(11,12). Nýlegar rannsóknir sýna tengsl á
milli herslismeins og erfðavísis fyrir C4A,
þar sem óeðlilega margir sjúklinganna hafa
skerta framleiðslu á þessum komplímentþætti.
Þannig tengist sjúkdómurinn C4AQ0 geninu
(4,5), en komplímentþátturinn C4A er talinn
mikilvægur við að halda mótefnafléttum á
floti. Hins vegar vegur C4B þátturinn þyngra
í virkni komplímentkerfisins til að sundra
rauðum blóðkomum (13). Lítil PIP virkni
hjá sjúklingum með herslismein samrýmist
því, að þessir sjúklingar meðhöndla ekki
mótefnafléttur á eðlilegan hátt, þannig að
þær hafa tilhneigingu til að falla út í vefjum
og valda bólgusvörun líkt og gerist í rauðum
úlfum og öðrum skyldum sjúkdómum, þar
sem vitað er að mótefnafléttur eiga þátt í
meingerð sjúkdómsins (14). Þessi lága PIP
virkni herslismeinssjúklinga skýrist varla af
óeðlilegri eyðingu komplímentþátta, þar sem
engin fylgni var á milli PIP gilda og C3d
magns í sermi þeirra. Þetta gæti komið heim
við það sem sýnt hefur verið fram á nýlega,
að mótefnafléttur eru sjaldan fyrir hendi í
sermi sjúklinga með herslismein (11), en
það gæti skýrst af því að mótefnafléttur hafi
óeðlilega tilhneigingu til að falla út í
PIP (AU)
100
80
60
40
20
Mynd 2. Dreifmg PIP gilda miðað við C3d í sjúklingum
með herslismein.
vefi sjúklinga með herslismein. Tilhneiging
sjúklinga með dreift herslismein til að hafa
lægra PIP gildi gæti endurspeglað minni getu
þessara sjúklinga til að halda mótefnafléttum á
floti og þar með útbreiddari sjúkdóm.