Læknablaðið - 15.01.2002, Qupperneq 22

FRÆÐIGREINAR / MIÐTAUGAKERFISÆXLI í ÆSKU
(miðgildi 6:7 ár, bil 0:0-15:11), meðalaldur við rann-
sókn var 21:4 ár (miðgildi 20:2 ár, bil 7:6-39:9) og
meðaltími frá greiningu að rannsókn var 12:8 ár
(miðgildi 11:5 ár, bil 2:5-26:3). Hæð þátttakenda við
rannsókn var að meðaltali -0,63 staðalfráviksskor
(standard deviation score; SDS), fimm þátttakendur
eru með -2 eða minna í staðalfráviksskori. Fimm ein-
staklingar fá hormónameðferð vegna vanstarfsemi
innkirtla í kjölfar meðferðar. Einn einstaklingur hef-
ur hryggskekkju sem rekja má til meðferðar. Þrír ein-
staklingar hafa verulega skerta hreyfifærni sem rekja
má til sjúkdómsins og/eða meðferðar og þar af eru
tveir ófærir um athafnir daglegs lífs. Þrír einstaklingar
eru heyrnarskertir, þar af er einn einnig blindur. Af
fimm sjúklingum sem höfðu krampa sem einkenni
um sjúkdóminn fá tveir enn krampa. Af 28 sjúkling-
um áttu 12 (43%) við sérstaka námsörðugleika að
stríða í grunnskóla og tíu (36%) fengu stuðnings-
kennslu.
Umræður: Tíðni heila- og mænuæxla virðist sú
sama hér og þekkist annars staðar. Arangur með-
ferðar virðist svipaður og á hinum Norðurlöndunum
sem er oft betri en í öðrum löndum. Þau langtíma-
áhrif sem eru mest áberandi hjá einstaklingum sem
lifað hafa æxli í miðtaugakerfi í æsku eru vanstarf-
semi innkirtla og sértækir námsörðugleikar. Aðrir
alvarlegir fylgikvillar eru ekki algengir en skerða þó
lífsgæði einstaklingsins. Nauðsynlegt er að bjóða upp
á skipulagt og markvisst eftirlit með þessum sjúkling-
um að meðferð lokinni með áherslu á að greina
námsörðugleika og starfstruflanir í innkirtlum.
Inngangur
Æxli í miðtaugakerfi er annar algengasti illkynja
sjúkdómurinn í börnum á eftir hvítblæði og þriðja al-
gengasta dánarorsök barna yngri en 16 ára (1-3).
Æxli í miðtaugakerfi eru nú algengasti sjúkdómurinn
sem veldur dauða hjá börnum (4). Fjöldi barna sem
greinist með heila- og mænuæxli í Bandaríkjunum er
2,8 fyrir hver 100 þúsund börn á ári (3). Samsvarandi
tala á Islandi er því væntanlega tvö til þrjú börn á
hverju ári. Nýgengi sjúkdómsins virðist víða fara vax-
andi og æxli í miðtaugakerfi eru nú algengari en
bráðahvítblæði í Bandaríkjunum (2). Aætla má að
30-40.000 börn í heiminum fái æxli í miðtaugakerfi ár
hvert (2). Æ fleiri börn lifa þó sjúkdóminn af og er tíu
ára lifun á Norðurlöndum nú um 70% (5).
í yfirliti Kjartans R. Guðmundssonar (6) yfir æxli
í miðtaugakerfi á íslandi á árunum 1954-1963 fundust
186 tilfelli sem áttu upptök sín í miðtaugakerfinu.
Aldursstaðlað nýgengi fyrir aldursbilið 0-19 ár reynd-
ist vera 3,4/100.000 (2, 3-5,1). Árlegt nýgengi var þá
2,9/100.000 fyrir aldurshópinn 0-9 ára en 4,1 fyrir
aldurshópinn 10-19 ára. Sigurbjörn Birgisson og fé-
lagar (7) könnuðu nýgengi mænu- og heilaþelsæxla
(ependymoma) áranna 1955-1986 á íslandi og fundu
þrjú tilfelli.
Framfarir í meðferð barna með æxli í miðtauga-
kerfi eru hægar. Skurðaðgerðir, geislameðferð og
lyfjameðferð í vaxandi mæli hafa þó skilað vissum
árangri (3, 8, 9). Algengast er að beita skurðaðgerð
og geislameðferð, en þáttur lyfja er breytilegur eftir
æxlisgerð (1, 3, 9). Vonir eru bundnar við nýja með-
ferðarmöguleika í framtíðinni, svo sem ónæmismeð-
ferð og genalækningar.
Með auknum fjölda barna sem lifa af meðferð við
æxlum í miðtaugakerfi vex mikilvægi þess að kanna
til hlítar langtímaáhrif sjúkdómsins og meðferðarinn-
ar. Slík þekking er grunnur að markvissu eftirliti með
sjúklingunum til lengri tíma. Við rannsökuðum tíðni
og tegundir heila- og mænuæxla í börnum á íslandi
og afdrif þeirra sem lifðu sjúkdóminn af. Jafnframt
var leitað svara við þeim spurningum hvort börnin
hafi beðið skaða af sjúkdómnum eða meðferðinni til
langs tíma.
Aðferðir
Einstaklingar sem greindust með æxli í miðtauga-
kerfi á árunum 1970-1995 samkvæmt sjúklingabók-
haldi Landspítala og þáverandi Sjúkrahúss Reykja-
víkur, og voru við greiningu yngri en 16 ára, voru
rannsakaðir. Ur sjúkraskrám og aðgerðarbókum var
safnað upplýsingum um sjúklingana, þar með talið
upplýsingum um gerð æxla, meðferð, afdrif, aldur við
greiningu og kyn, ásamt ýmsum faraldsfræðilegum
upplýsingum. Þeim einstaklingum sem voru á lífi
þegar rannsóknin fór fram var boðin þátttaka í mati á
langtímaáhrifum meðferðar og sjúkdóms.
Sjúklingar voru vegnir og þyngd þeirra við grein-
ingu tekin úr sjúkraskrám. Reiknaður var þyngdar-
stuðull (body mass index, BMI = þyngd/hæð2). Sjúk-
lingar töldust yfir kjörþyngd ef þyngdarstuðull var
yfir 25 kg/m2.
Hæð við skoðun og greiningu sjúkdómsins var
notuð til að reikna út staðalfráviksskor (standard
deviation score) fyrir hvern sjúkling og vaxtarskerð-
ing á tímabilinu metin. Staðalfráviksskor var reiknað
sem frávik mæligildis frá meðalhæð deilt með staðal-
fráviki. Miðað var við norskan staðal sem hefur verið
í notkun á Islandi um nokkurt skeið. Athugaður var
breytileiki eftir kyni og aldri við greiningu og eftir
tegund meðferðar (einungis skurðaðgerð eða skurð-
aðgerð ásamt geislameðferð með eða án lyfjameð-
ferðar). Sethæð var mæld.
Til að meta aðra innkirtlastarfsemi var mælt TSH
og FT4 ásamt LH, LSH, prólaktíni og kortísóli, auk
IGF-1 (insulinlike growth factor 1) og IGF - BP3
(IGF-binding protein 3) í blóðvatni.
Almennur blóðhagur sjúklinganna var metinn og
borinn saman við viðmiðunargildi. Jafnframt var
mælt gamma GT ásamt natríum, kalíum, kalsíum og
kreatíníni í blóðvatni. Loks var gerð almenn þvag-
rannsókn og blóðþrýstingur sjúklinga mældur.
Þátttakendum var boðin heyrnarmæling á háls-,
22 Læknablaðið 2002/88