Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.01.2002, Síða 22

Læknablaðið - 15.01.2002, Síða 22
FRÆÐIGREINAR / MIÐTAUGAKERFISÆXLI í ÆSKU (miðgildi 6:7 ár, bil 0:0-15:11), meðalaldur við rann- sókn var 21:4 ár (miðgildi 20:2 ár, bil 7:6-39:9) og meðaltími frá greiningu að rannsókn var 12:8 ár (miðgildi 11:5 ár, bil 2:5-26:3). Hæð þátttakenda við rannsókn var að meðaltali -0,63 staðalfráviksskor (standard deviation score; SDS), fimm þátttakendur eru með -2 eða minna í staðalfráviksskori. Fimm ein- staklingar fá hormónameðferð vegna vanstarfsemi innkirtla í kjölfar meðferðar. Einn einstaklingur hef- ur hryggskekkju sem rekja má til meðferðar. Þrír ein- staklingar hafa verulega skerta hreyfifærni sem rekja má til sjúkdómsins og/eða meðferðar og þar af eru tveir ófærir um athafnir daglegs lífs. Þrír einstaklingar eru heyrnarskertir, þar af er einn einnig blindur. Af fimm sjúklingum sem höfðu krampa sem einkenni um sjúkdóminn fá tveir enn krampa. Af 28 sjúkling- um áttu 12 (43%) við sérstaka námsörðugleika að stríða í grunnskóla og tíu (36%) fengu stuðnings- kennslu. Umræður: Tíðni heila- og mænuæxla virðist sú sama hér og þekkist annars staðar. Arangur með- ferðar virðist svipaður og á hinum Norðurlöndunum sem er oft betri en í öðrum löndum. Þau langtíma- áhrif sem eru mest áberandi hjá einstaklingum sem lifað hafa æxli í miðtaugakerfi í æsku eru vanstarf- semi innkirtla og sértækir námsörðugleikar. Aðrir alvarlegir fylgikvillar eru ekki algengir en skerða þó lífsgæði einstaklingsins. Nauðsynlegt er að bjóða upp á skipulagt og markvisst eftirlit með þessum sjúkling- um að meðferð lokinni með áherslu á að greina námsörðugleika og starfstruflanir í innkirtlum. Inngangur Æxli í miðtaugakerfi er annar algengasti illkynja sjúkdómurinn í börnum á eftir hvítblæði og þriðja al- gengasta dánarorsök barna yngri en 16 ára (1-3). Æxli í miðtaugakerfi eru nú algengasti sjúkdómurinn sem veldur dauða hjá börnum (4). Fjöldi barna sem greinist með heila- og mænuæxli í Bandaríkjunum er 2,8 fyrir hver 100 þúsund börn á ári (3). Samsvarandi tala á Islandi er því væntanlega tvö til þrjú börn á hverju ári. Nýgengi sjúkdómsins virðist víða fara vax- andi og æxli í miðtaugakerfi eru nú algengari en bráðahvítblæði í Bandaríkjunum (2). Aætla má að 30-40.000 börn í heiminum fái æxli í miðtaugakerfi ár hvert (2). Æ fleiri börn lifa þó sjúkdóminn af og er tíu ára lifun á Norðurlöndum nú um 70% (5). í yfirliti Kjartans R. Guðmundssonar (6) yfir æxli í miðtaugakerfi á íslandi á árunum 1954-1963 fundust 186 tilfelli sem áttu upptök sín í miðtaugakerfinu. Aldursstaðlað nýgengi fyrir aldursbilið 0-19 ár reynd- ist vera 3,4/100.000 (2, 3-5,1). Árlegt nýgengi var þá 2,9/100.000 fyrir aldurshópinn 0-9 ára en 4,1 fyrir aldurshópinn 10-19 ára. Sigurbjörn Birgisson og fé- lagar (7) könnuðu nýgengi mænu- og heilaþelsæxla (ependymoma) áranna 1955-1986 á íslandi og fundu þrjú tilfelli. Framfarir í meðferð barna með æxli í miðtauga- kerfi eru hægar. Skurðaðgerðir, geislameðferð og lyfjameðferð í vaxandi mæli hafa þó skilað vissum árangri (3, 8, 9). Algengast er að beita skurðaðgerð og geislameðferð, en þáttur lyfja er breytilegur eftir æxlisgerð (1, 3, 9). Vonir eru bundnar við nýja með- ferðarmöguleika í framtíðinni, svo sem ónæmismeð- ferð og genalækningar. Með auknum fjölda barna sem lifa af meðferð við æxlum í miðtaugakerfi vex mikilvægi þess að kanna til hlítar langtímaáhrif sjúkdómsins og meðferðarinn- ar. Slík þekking er grunnur að markvissu eftirliti með sjúklingunum til lengri tíma. Við rannsökuðum tíðni og tegundir heila- og mænuæxla í börnum á íslandi og afdrif þeirra sem lifðu sjúkdóminn af. Jafnframt var leitað svara við þeim spurningum hvort börnin hafi beðið skaða af sjúkdómnum eða meðferðinni til langs tíma. Aðferðir Einstaklingar sem greindust með æxli í miðtauga- kerfi á árunum 1970-1995 samkvæmt sjúklingabók- haldi Landspítala og þáverandi Sjúkrahúss Reykja- víkur, og voru við greiningu yngri en 16 ára, voru rannsakaðir. Ur sjúkraskrám og aðgerðarbókum var safnað upplýsingum um sjúklingana, þar með talið upplýsingum um gerð æxla, meðferð, afdrif, aldur við greiningu og kyn, ásamt ýmsum faraldsfræðilegum upplýsingum. Þeim einstaklingum sem voru á lífi þegar rannsóknin fór fram var boðin þátttaka í mati á langtímaáhrifum meðferðar og sjúkdóms. Sjúklingar voru vegnir og þyngd þeirra við grein- ingu tekin úr sjúkraskrám. Reiknaður var þyngdar- stuðull (body mass index, BMI = þyngd/hæð2). Sjúk- lingar töldust yfir kjörþyngd ef þyngdarstuðull var yfir 25 kg/m2. Hæð við skoðun og greiningu sjúkdómsins var notuð til að reikna út staðalfráviksskor (standard deviation score) fyrir hvern sjúkling og vaxtarskerð- ing á tímabilinu metin. Staðalfráviksskor var reiknað sem frávik mæligildis frá meðalhæð deilt með staðal- fráviki. Miðað var við norskan staðal sem hefur verið í notkun á Islandi um nokkurt skeið. Athugaður var breytileiki eftir kyni og aldri við greiningu og eftir tegund meðferðar (einungis skurðaðgerð eða skurð- aðgerð ásamt geislameðferð með eða án lyfjameð- ferðar). Sethæð var mæld. Til að meta aðra innkirtlastarfsemi var mælt TSH og FT4 ásamt LH, LSH, prólaktíni og kortísóli, auk IGF-1 (insulinlike growth factor 1) og IGF - BP3 (IGF-binding protein 3) í blóðvatni. Almennur blóðhagur sjúklinganna var metinn og borinn saman við viðmiðunargildi. Jafnframt var mælt gamma GT ásamt natríum, kalíum, kalsíum og kreatíníni í blóðvatni. Loks var gerð almenn þvag- rannsókn og blóðþrýstingur sjúklinga mældur. Þátttakendum var boðin heyrnarmæling á háls-, 22 Læknablaðið 2002/88
Síða 1
Síða 2
Síða 3
Síða 4
Síða 5
Síða 6
Síða 7
Síða 8
Síða 9
Síða 10
Síða 11
Síða 12
Síða 13
Síða 14
Síða 15
Síða 16
Síða 17
Síða 18
Síða 19
Síða 20
Síða 21
Síða 22
Síða 23
Síða 24
Síða 25
Síða 26
Síða 27
Síða 28
Síða 29
Síða 30
Síða 31
Síða 32
Síða 33
Síða 34
Síða 35
Síða 36
Síða 37
Síða 38
Síða 39
Síða 40
Síða 41
Síða 42
Síða 43
Síða 44
Síða 45
Síða 46
Síða 47
Síða 48
Síða 49
Síða 50
Síða 51
Síða 52
Síða 53
Síða 54
Síða 55
Síða 56
Síða 57
Síða 58
Síða 59
Síða 60
Síða 61
Síða 62
Síða 63
Síða 64
Síða 65
Síða 66
Síða 67
Síða 68
Síða 69
Síða 70
Síða 71
Síða 72
Síða 73
Síða 74
Síða 75
Síða 76
Síða 77
Síða 78
Síða 79
Síða 80
Síða 81
Síða 82
Síða 83
Síða 84
Síða 85
Síða 86
Síða 87
Síða 88

x

Læknablaðið

Beinleiðis leinki

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.