Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.01.2002, Blaðsíða 22

Læknablaðið - 15.01.2002, Blaðsíða 22
FRÆÐIGREINAR / MIÐTAUGAKERFISÆXLI í ÆSKU (miðgildi 6:7 ár, bil 0:0-15:11), meðalaldur við rann- sókn var 21:4 ár (miðgildi 20:2 ár, bil 7:6-39:9) og meðaltími frá greiningu að rannsókn var 12:8 ár (miðgildi 11:5 ár, bil 2:5-26:3). Hæð þátttakenda við rannsókn var að meðaltali -0,63 staðalfráviksskor (standard deviation score; SDS), fimm þátttakendur eru með -2 eða minna í staðalfráviksskori. Fimm ein- staklingar fá hormónameðferð vegna vanstarfsemi innkirtla í kjölfar meðferðar. Einn einstaklingur hef- ur hryggskekkju sem rekja má til meðferðar. Þrír ein- staklingar hafa verulega skerta hreyfifærni sem rekja má til sjúkdómsins og/eða meðferðar og þar af eru tveir ófærir um athafnir daglegs lífs. Þrír einstaklingar eru heyrnarskertir, þar af er einn einnig blindur. Af fimm sjúklingum sem höfðu krampa sem einkenni um sjúkdóminn fá tveir enn krampa. Af 28 sjúkling- um áttu 12 (43%) við sérstaka námsörðugleika að stríða í grunnskóla og tíu (36%) fengu stuðnings- kennslu. Umræður: Tíðni heila- og mænuæxla virðist sú sama hér og þekkist annars staðar. Arangur með- ferðar virðist svipaður og á hinum Norðurlöndunum sem er oft betri en í öðrum löndum. Þau langtíma- áhrif sem eru mest áberandi hjá einstaklingum sem lifað hafa æxli í miðtaugakerfi í æsku eru vanstarf- semi innkirtla og sértækir námsörðugleikar. Aðrir alvarlegir fylgikvillar eru ekki algengir en skerða þó lífsgæði einstaklingsins. Nauðsynlegt er að bjóða upp á skipulagt og markvisst eftirlit með þessum sjúkling- um að meðferð lokinni með áherslu á að greina námsörðugleika og starfstruflanir í innkirtlum. Inngangur Æxli í miðtaugakerfi er annar algengasti illkynja sjúkdómurinn í börnum á eftir hvítblæði og þriðja al- gengasta dánarorsök barna yngri en 16 ára (1-3). Æxli í miðtaugakerfi eru nú algengasti sjúkdómurinn sem veldur dauða hjá börnum (4). Fjöldi barna sem greinist með heila- og mænuæxli í Bandaríkjunum er 2,8 fyrir hver 100 þúsund börn á ári (3). Samsvarandi tala á Islandi er því væntanlega tvö til þrjú börn á hverju ári. Nýgengi sjúkdómsins virðist víða fara vax- andi og æxli í miðtaugakerfi eru nú algengari en bráðahvítblæði í Bandaríkjunum (2). Aætla má að 30-40.000 börn í heiminum fái æxli í miðtaugakerfi ár hvert (2). Æ fleiri börn lifa þó sjúkdóminn af og er tíu ára lifun á Norðurlöndum nú um 70% (5). í yfirliti Kjartans R. Guðmundssonar (6) yfir æxli í miðtaugakerfi á íslandi á árunum 1954-1963 fundust 186 tilfelli sem áttu upptök sín í miðtaugakerfinu. Aldursstaðlað nýgengi fyrir aldursbilið 0-19 ár reynd- ist vera 3,4/100.000 (2, 3-5,1). Árlegt nýgengi var þá 2,9/100.000 fyrir aldurshópinn 0-9 ára en 4,1 fyrir aldurshópinn 10-19 ára. Sigurbjörn Birgisson og fé- lagar (7) könnuðu nýgengi mænu- og heilaþelsæxla (ependymoma) áranna 1955-1986 á íslandi og fundu þrjú tilfelli. Framfarir í meðferð barna með æxli í miðtauga- kerfi eru hægar. Skurðaðgerðir, geislameðferð og lyfjameðferð í vaxandi mæli hafa þó skilað vissum árangri (3, 8, 9). Algengast er að beita skurðaðgerð og geislameðferð, en þáttur lyfja er breytilegur eftir æxlisgerð (1, 3, 9). Vonir eru bundnar við nýja með- ferðarmöguleika í framtíðinni, svo sem ónæmismeð- ferð og genalækningar. Með auknum fjölda barna sem lifa af meðferð við æxlum í miðtaugakerfi vex mikilvægi þess að kanna til hlítar langtímaáhrif sjúkdómsins og meðferðarinn- ar. Slík þekking er grunnur að markvissu eftirliti með sjúklingunum til lengri tíma. Við rannsökuðum tíðni og tegundir heila- og mænuæxla í börnum á íslandi og afdrif þeirra sem lifðu sjúkdóminn af. Jafnframt var leitað svara við þeim spurningum hvort börnin hafi beðið skaða af sjúkdómnum eða meðferðinni til langs tíma. Aðferðir Einstaklingar sem greindust með æxli í miðtauga- kerfi á árunum 1970-1995 samkvæmt sjúklingabók- haldi Landspítala og þáverandi Sjúkrahúss Reykja- víkur, og voru við greiningu yngri en 16 ára, voru rannsakaðir. Ur sjúkraskrám og aðgerðarbókum var safnað upplýsingum um sjúklingana, þar með talið upplýsingum um gerð æxla, meðferð, afdrif, aldur við greiningu og kyn, ásamt ýmsum faraldsfræðilegum upplýsingum. Þeim einstaklingum sem voru á lífi þegar rannsóknin fór fram var boðin þátttaka í mati á langtímaáhrifum meðferðar og sjúkdóms. Sjúklingar voru vegnir og þyngd þeirra við grein- ingu tekin úr sjúkraskrám. Reiknaður var þyngdar- stuðull (body mass index, BMI = þyngd/hæð2). Sjúk- lingar töldust yfir kjörþyngd ef þyngdarstuðull var yfir 25 kg/m2. Hæð við skoðun og greiningu sjúkdómsins var notuð til að reikna út staðalfráviksskor (standard deviation score) fyrir hvern sjúkling og vaxtarskerð- ing á tímabilinu metin. Staðalfráviksskor var reiknað sem frávik mæligildis frá meðalhæð deilt með staðal- fráviki. Miðað var við norskan staðal sem hefur verið í notkun á Islandi um nokkurt skeið. Athugaður var breytileiki eftir kyni og aldri við greiningu og eftir tegund meðferðar (einungis skurðaðgerð eða skurð- aðgerð ásamt geislameðferð með eða án lyfjameð- ferðar). Sethæð var mæld. Til að meta aðra innkirtlastarfsemi var mælt TSH og FT4 ásamt LH, LSH, prólaktíni og kortísóli, auk IGF-1 (insulinlike growth factor 1) og IGF - BP3 (IGF-binding protein 3) í blóðvatni. Almennur blóðhagur sjúklinganna var metinn og borinn saman við viðmiðunargildi. Jafnframt var mælt gamma GT ásamt natríum, kalíum, kalsíum og kreatíníni í blóðvatni. Loks var gerð almenn þvag- rannsókn og blóðþrýstingur sjúklinga mældur. Þátttakendum var boðin heyrnarmæling á háls-, 22 Læknablaðið 2002/88
Blaðsíða 1
Blaðsíða 2
Blaðsíða 3
Blaðsíða 4
Blaðsíða 5
Blaðsíða 6
Blaðsíða 7
Blaðsíða 8
Blaðsíða 9
Blaðsíða 10
Blaðsíða 11
Blaðsíða 12
Blaðsíða 13
Blaðsíða 14
Blaðsíða 15
Blaðsíða 16
Blaðsíða 17
Blaðsíða 18
Blaðsíða 19
Blaðsíða 20
Blaðsíða 21
Blaðsíða 22
Blaðsíða 23
Blaðsíða 24
Blaðsíða 25
Blaðsíða 26
Blaðsíða 27
Blaðsíða 28
Blaðsíða 29
Blaðsíða 30
Blaðsíða 31
Blaðsíða 32
Blaðsíða 33
Blaðsíða 34
Blaðsíða 35
Blaðsíða 36
Blaðsíða 37
Blaðsíða 38
Blaðsíða 39
Blaðsíða 40
Blaðsíða 41
Blaðsíða 42
Blaðsíða 43
Blaðsíða 44
Blaðsíða 45
Blaðsíða 46
Blaðsíða 47
Blaðsíða 48
Blaðsíða 49
Blaðsíða 50
Blaðsíða 51
Blaðsíða 52
Blaðsíða 53
Blaðsíða 54
Blaðsíða 55
Blaðsíða 56
Blaðsíða 57
Blaðsíða 58
Blaðsíða 59
Blaðsíða 60
Blaðsíða 61
Blaðsíða 62
Blaðsíða 63
Blaðsíða 64
Blaðsíða 65
Blaðsíða 66
Blaðsíða 67
Blaðsíða 68
Blaðsíða 69
Blaðsíða 70
Blaðsíða 71
Blaðsíða 72
Blaðsíða 73
Blaðsíða 74
Blaðsíða 75
Blaðsíða 76
Blaðsíða 77
Blaðsíða 78
Blaðsíða 79
Blaðsíða 80
Blaðsíða 81
Blaðsíða 82
Blaðsíða 83
Blaðsíða 84
Blaðsíða 85
Blaðsíða 86
Blaðsíða 87
Blaðsíða 88

x

Læknablaðið

Beinir tenglar

Ef þú vilt tengja á þennan titil, vinsamlegast notaðu þessa tengla:

Tengja á þennan titil: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Tengja á þetta tölublað:

Tengja á þessa síðu:

Tengja á þessa grein:

Vinsamlegast ekki tengja beint á myndir eða PDF skjöl á Tímarit.is þar sem slíkar slóðir geta breyst án fyrirvara. Notið slóðirnar hér fyrir ofan til að tengja á vefinn.