Læknablaðið - 15.01.2002, Page 23

FRÆÐIGREINAR / MIÐTAUGAKERFISÆXLI í ÆSKU
nef- og eymadeild Landspítala, Fossvogi, þá Sjúkrahús
Reykjavíkur. Sjúklingar voru flokkaðir í fjóra flokka
með tilliti til hreyfifærni. Var hreyfifærni metin í
læknisskoðun en einnig stuðst við upplýsingar frá ein-
staklingunum sjálfum eða foreldrum þeirra. I flokk
eitt fóru sjúklingar með óskerta hreyfifæmi, í flokk tvö
sjúklingar með væga skerðingu, svo sem væga ataxiu
eða dysmetriu, í flokk þrjú fóru sjúklingar með veru-
lega skerta hreyfifærni, svo sem helftarlömun eða
mikla ataxiu, sem þó voru færir um athafnir daglegs
lífs. I fjórða flokk fóru sjúklingar með mikið skerta
hreyfifæmi og ófærir um athafnir daglegs lífs.
Sálfræðingur lagði spurningalista rannsóknarinn-
ar fyrir alla þátttakendur sem voru orðnir eldri en 16
ára og foreldra barna yngri en 16 ára. Með spurninga-
listum þessum var safnað upplýsingum um skóla-
göngu og námshæfni, félagslega aðlögun, minni, ein-
beitingu og líðan.
Nidurstöður
Faraldsfrœði: A árum 1970-1995 greindust á Islandi
57 börn yngri en 16 ára með æxli í miðtaugakerfi, 30
stúlkur og 27 drengir. Af þessum 57 börnum eru 38
(67%) á lífi í dag. Tvö börn voru með meinvörp í
miðtaugakerfi og voru þau ekki tekin með í tölfræði-
útreikningum. Utreikningar miðuðust því við 55
sjúklinga sem greindust með upprunalegt æxli í mið-
taugakerfi. Nýgengi er því 2,2 á ári.
Sautján börn af 57 (30%) voru með stjarnfrumu-
æxli (astrocytoma) af lágri gráðu (mynd 1). Sjö börn
(12%) voru með stjarnfrumuæxli af hárri gráðu og
jafnmörg með mænukímfrumuæxli (medulloblast-
oma). Þrjú börn voru með fáhyrnuæxii (ologiden-
droglioma) og þrjú með PNET (primitive neuroecto-
dermal tumour). Atján börn voru með ýmsar aðrar
æxlisgerðir (mynd 1, tafla I).
Lifun sjúklinganna eftir æxlisgerð er sýnd í töflu I.
Meðalaldur við greiningu var sjö ár og átta mán-
uðir (7:8, miðgildið 6:7 ár). Aldursdreifingin var á bil-
inu 0:0-15:11 ár, 21 barn var fimm ára eða yngra við
greiningu og 34 börn sex ára og eldri. Lifun barna
sem greinast fimm ára eða yngri var 57% en 76% í
eldri aldurshópnum. Meðalaldur við greiningu hjá
þeim börnum sem létust voru 6:10 ár, en 8:0 ár hjá
þeim sem lifðu sjúkdóminn af.
Tveir sjúklingar með tróðæxli við sjóntaug (optic
glioma) hafa ekki þurft meðferð, þrír sjúklingar
fengu einungis geislameðferð og einn fékk geisla- og
lyfjameðferð. Einn sjúklingur lést skömmu eftir
greiningu, áður en meðferð var hafin. Af 48 sjúkling-
um sem fóru í skurðaðgerð fengu 12 einnig geisla-
meðferð og aðrir 12 bæði geisla- og lyfjameðferð. Því
fóru 24 sjúklingar eingöngu í skurðaðgerð.
Lifun þeirra 17 sjúklinga sem greindust með æxli í
miðtaugakerfi og létust voru þrjú ár og sex mánuðir
(miðgildi 1:3 ár, dreifing 0:2 - 16:9 ár). Sextán af 17
sjúklingum voru látnir innan sjö ára.
Number of patients
20
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
Oligo- PNET Astro- Medullo- Astro- Other
dendr- cytoma blastoma cytoma tumours
glioma gr 3 or 4 gr 1 or 2
Table 1. Central nervous system tumours, number of
patients and survival.
Tumours No patients Alive
Astrocytoma, grade 1 and 2 17 16
Astrocytoma grade 3 and 4 7 5
Medulloblastoma 7 2
Oligodendroglioma 3 2
PNET 3 1
Dysgerminoma 2 1
Ependymoma 2 0
Lipoma 2 2
meningioma 2 2
optic glioma 2 2
Adenoma hypophyses 1 1
Choroid plexus papilloma 1 1
Craniopharyngioma 1 1
Dermoid cysta 1 1
Brain stem glioma 1 0
Neuroblastoma 1 0
Teratoma cysticum (benign) 1 1
Vasculer hamartoma 1 0
Fig. 1. Number ofpatients
with centralnervous system
tumours according to
tumour type.
Síðkomnar aukaverkanir: Af 38 einstaklingum
sem höfðu í æsku greinst með æxli í miðtaugakerfi og
eru á lífi í dag voru fjórir einstaklingar sem fengu
góðkynja æxli sem fjarlægt var án eftirkasta og voru
þeir ekki rannsakaðir frekar. Þrír einstaklingar voru
búsettir erlendis og þrír afþökkuðu frekari rannsókn.
Því var 28 einstaklingum boðið til rannsóknar á síð-
komnum fylgikvillum meðferðar og sjúkdóms, 15
körlum og 13 konum. Meðalaldur við rannsókn var
21:4 ár (miðgildi 20:2 ár, 7:6 til 39:9 ár. Meðaltími frá
greiningu að rannsókn var 12:8 ár (miðgildi 11:5 ár,
bil 2:5 - 26:3 ár).
Meðalhæð hópsins var -0,63 staðalfráviksskor
(mynd 2). Staðalfráviksskor átján sjúklinga var lægra
en 0, en 10 sjúklingar höfu staðalfráviksskor hærra en
0. Fimm þátttakendur (18%) voru með staðalfráviks-
skor lægra en -2. Hlutfall sethæðar af fullri hæð var að
meðaltali 0,53 (0,52-0,55) fyrir allan hópinn.
Staðalfráviksskor karla við skoðun var -1,060, en
kvenna -0,138. Staðalfráviksskor karla er 0,922 lægra
en kvenna.
Læknablaðið 2002/88 23