Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.01.2002, Síða 25

Læknablaðið - 15.01.2002, Síða 25
FRÆÐIGREINAR / MIÐTAUGAKERFISÆXLI I ÆSKU skýra þennan mun með fæð sjúklinganna. I grein Sigurbjörns Birgissonar (7) fundust þrjú börn með ependymóma á 32 ára tímabili en í rannsókn okkar voru börnin tvö á 25 ára tímabili. Rannsóknartíma- bilin skarast nokkuð. Sérlega áhugavert er þó að á því tímabili sem athugun okkar náði til greindist að- eins einn einstaklingur með heilastofnstróðæxli sem er mun algengara í flestum öðrum rannsóknum (3, 10). Greiningar æxlanna á íslandi voru allar staðfestar með sýnatöku nema þrjár. Því má ætla að greiningin sé harla örugg. I þeim tilfellum þar sem eingöngu var stuðst við myndgreiningu var um heilastofnstróðæxli að ræða og tvo sjúklinga með tróðæxli við sjóntaug. Vangreining skýrir því ekki fæð tilfella með heila- stofnstróðæxli á íslandi. Lifun sjúklinga með algengustu sjúkdómsgrein- ingar er svipuð á Islandi og í nágrannalöndum (5, 9). Eins og við var að búast var lifun þeirra sem voru með stjamfrumuæxli af lágri gráðu langbest, en 16 af 17 sjúklingum eru á lífi. Það sem þó vekur athygli er að af sjö sjúklingum með stjarnfrumuæxli af hárri gráðu eru fimm enn á lífi eða 70%. Árangur þessi er betri en almennt á Norðurlöndum (5). Varlega verð- ur þó að túlka þessar niðurstöður vegna fæðar sjúk- linganna. Börn sem greinast fimm ára eða yngri hafa heldur verri horfur en hin eldri. Er það í samræmi við það sem þekkist annars staðar frá. Við samanburð á mismunandi meðferðarúrræð- um og lifun sjúklinga kemur glögglega í ljós að þeim sjúklingum reiðir best af sem fara aðeins í aðgerð. Niðurstöðurnar endurspegla hátt hlutfall sjúklinga með astrocytoma af lágri gráðu eða aðrar góðkynja æxlistegundir. Vaxtartruflun er þekkt vandamál eftir meðferð við heilaæxlum í börnum, og hljóta allt að 35% sjúk- linga mikla vaxtarskerðingu eftir slíka meðferð (11, 12). Þættir sem draga úr endanlegri hæð sjúklinganna eru margir og ber þar hæst vaxtarhormónskort (12- 14), skertan vöxt hryggsúlu (11) og snemmkomin kynþroskaeinkenni (15, 16). Geislun á heila og skortur á vaxtarhormóni telst aðal orsök Iangvarandi vaxtartruflunar að meðferð lokinni (12-14, 16, 17). Því yngri sem börn eru þegar þau fá geislameðferð, þeim mun viðkvæmari eru þau fýrir skaða, og virðist aldurinn vera meiri áhættuþáttur við geislun á hrygg- súlu en höfuð (11,18). Hópurinn í heild er undir meðalhæð við skoðun (0,63 staðalfráviksskor). Hafa ber þó í huga að hér er ekki um mikla vaxtarskerðingu að ræða sem varla telst klínískt markverð ef eingöngu er litið á meðal- talið. Börn sem eru eldri en sjö ára við greiningu og þau sem fá kröftuga meðferð missa nokkuð meiri hæð en önnur. Þekkt er að geislun á höfuð getur haft mismun- andi áhrif á seyti ýmissa hormóna, þar með talið LH og FSH (19). Klínísk einkenni kunna að vera þau að kynþroski truflist eða hefjist ekki (15, 16, 20). Börn sem hafa fengið geislun á höfuðið geta þó einnig haf- ið kynþroska fyrr en eðlilegt er. Þessi áhrif eru al- gengari hjá stúlkum en drengjum (15,16, 20, 21). Ef saman fara snemmkominn kynþroski og skortur á vaxtarhormónum sem jafnvel er ekki meðhöndlaður, getur veruleg hæð tapast. Einnig getur meðferð við æxlum í miðtaugakerfi, bæði geislameðferð og lyfja- meðferð, valdið skemmdum sem jafnframt truflar myndun kynhormóna (22-24). Af sjö einstaklingum í rannsókn okkar sem fengu geislun á undirstúku og heiladingul, þurftu fimm hormónameðferð. Þeir sem höfðu greinst með æxli á svæði undirstúku og heila- dinguls þurftu einnig meðferð við þvaghlaupi (dia- betes insipidus). Hvað varðar aðrar niðurstöður hormónamælinga er sýnt að frekari rannsóknir og nánara eftirlit er nauðsynlegt hjá að minnsta kosti sjö einstaklingum. Geislameðferð á skjaldkirtil getur leitt til van- starfsemi kirtilsins (25-27). Þá gefur geislameðferðin aukna hættu á myndun hnúta í kirtlinum, oftast góð- kynja (26,28) en þó einnig illkynja (25,28). Nákvæmt eftirlit með skjaldkirtli og skjaldkirtilsstarfsemi er því nauðsynlegt. Hryggskekkja í kjölfar geislameðferðar á hrygg- súlu er ekki algengt vandamál þó því sé vel lýst (11). Af fjórum einstaklingum í hryggskekkjurannsókn okkar má greinilega rekja hryggskekkju eins sjúk- lings til aðgerðar á æxlisvexti í mænu. Sethæð sjúk- linga í rannsókn okkar var ekki óeðlileg. Meirihluti þátttakenda í rannsókninni hefur óskerta eða vægt skerta hreyfifærni. Þetta verða að teljast góðar niðurstöður hjá einstaklingum sem fengið hafa æxli í miðtaugakerfi. Niðurstöðurnar eru í samræmi við niðurstöður annarra rannsókna sem sýna að hreyfitruflanir (dysmetria) og væg óreglu- hreyfing (ataxia) eru tiltölulegar algengar hreyfitrufl- anir hjá þessum einstaklingum, en valda sjaldnast mikilli skerðingu á hreyfifæmi (29,30). Þyngdarstuðull jókst eftir að meðferð lauk. Breyt- ingin er að nokkru leyti í samræmi við hækkandi ald- ur, þó sex einstaklingar af 28 eða 21% séu yfir kjör- þyngd við skoðun sem þó telst ekki óeðlilegt fyrir hópinn. Frávik í blóðmælingum voru óveruleg að frá- töldum áðurnefndum hormónamælingum. Eins má telja að áhrif á heyrn hafi verið í samræmi við það sem við var að búast. Eitt sem talsvert hefur verið rannsakað hjá ein- staklingum sem lifað hafa af æxli í miðtaugakerfi í æsku eru áhrif meðferðar á hugræna þætti og greind. Ljóst er að áhrif þessi geta verið talsverð og stundum mjög alvarleg (29, 31-34). í rannsókn Ellenbergs og félaga (33) kom í ljós að staðsetning æxlis og geisla- meðferðin voru veigamestu áhrifavaldarnir. Ljóst er að geislameðferð, einkum á allan heilann, er sá þátt- ur meðferðar sem getur skaðað hugræna starfsemi hvað mest, en staðbundin geislun hefur einnig skýrar Læknablaðið 2002/88 25
Síða 1
Síða 2
Síða 3
Síða 4
Síða 5
Síða 6
Síða 7
Síða 8
Síða 9
Síða 10
Síða 11
Síða 12
Síða 13
Síða 14
Síða 15
Síða 16
Síða 17
Síða 18
Síða 19
Síða 20
Síða 21
Síða 22
Síða 23
Síða 24
Síða 25
Síða 26
Síða 27
Síða 28
Síða 29
Síða 30
Síða 31
Síða 32
Síða 33
Síða 34
Síða 35
Síða 36
Síða 37
Síða 38
Síða 39
Síða 40
Síða 41
Síða 42
Síða 43
Síða 44
Síða 45
Síða 46
Síða 47
Síða 48
Síða 49
Síða 50
Síða 51
Síða 52
Síða 53
Síða 54
Síða 55
Síða 56
Síða 57
Síða 58
Síða 59
Síða 60
Síða 61
Síða 62
Síða 63
Síða 64
Síða 65
Síða 66
Síða 67
Síða 68
Síða 69
Síða 70
Síða 71
Síða 72
Síða 73
Síða 74
Síða 75
Síða 76
Síða 77
Síða 78
Síða 79
Síða 80
Síða 81
Síða 82
Síða 83
Síða 84
Síða 85
Síða 86
Síða 87
Síða 88

x

Læknablaðið

Beinleiðis leinki

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.