Læknablaðið - 15.01.2002, Qupperneq 25

FRÆÐIGREINAR / MIÐTAUGAKERFISÆXLI I ÆSKU
skýra þennan mun með fæð sjúklinganna. I grein
Sigurbjörns Birgissonar (7) fundust þrjú börn með
ependymóma á 32 ára tímabili en í rannsókn okkar
voru börnin tvö á 25 ára tímabili. Rannsóknartíma-
bilin skarast nokkuð. Sérlega áhugavert er þó að á
því tímabili sem athugun okkar náði til greindist að-
eins einn einstaklingur með heilastofnstróðæxli sem
er mun algengara í flestum öðrum rannsóknum (3,
10). Greiningar æxlanna á íslandi voru allar staðfestar
með sýnatöku nema þrjár. Því má ætla að greiningin
sé harla örugg. I þeim tilfellum þar sem eingöngu var
stuðst við myndgreiningu var um heilastofnstróðæxli
að ræða og tvo sjúklinga með tróðæxli við sjóntaug.
Vangreining skýrir því ekki fæð tilfella með heila-
stofnstróðæxli á íslandi.
Lifun sjúklinga með algengustu sjúkdómsgrein-
ingar er svipuð á Islandi og í nágrannalöndum (5, 9).
Eins og við var að búast var lifun þeirra sem voru
með stjamfrumuæxli af lágri gráðu langbest, en 16 af
17 sjúklingum eru á lífi. Það sem þó vekur athygli er
að af sjö sjúklingum með stjarnfrumuæxli af hárri
gráðu eru fimm enn á lífi eða 70%. Árangur þessi er
betri en almennt á Norðurlöndum (5). Varlega verð-
ur þó að túlka þessar niðurstöður vegna fæðar sjúk-
linganna.
Börn sem greinast fimm ára eða yngri hafa heldur
verri horfur en hin eldri. Er það í samræmi við það
sem þekkist annars staðar frá.
Við samanburð á mismunandi meðferðarúrræð-
um og lifun sjúklinga kemur glögglega í ljós að þeim
sjúklingum reiðir best af sem fara aðeins í aðgerð.
Niðurstöðurnar endurspegla hátt hlutfall sjúklinga
með astrocytoma af lágri gráðu eða aðrar góðkynja
æxlistegundir.
Vaxtartruflun er þekkt vandamál eftir meðferð
við heilaæxlum í börnum, og hljóta allt að 35% sjúk-
linga mikla vaxtarskerðingu eftir slíka meðferð (11,
12). Þættir sem draga úr endanlegri hæð sjúklinganna
eru margir og ber þar hæst vaxtarhormónskort (12-
14), skertan vöxt hryggsúlu (11) og snemmkomin
kynþroskaeinkenni (15, 16). Geislun á heila og
skortur á vaxtarhormóni telst aðal orsök Iangvarandi
vaxtartruflunar að meðferð lokinni (12-14, 16, 17).
Því yngri sem börn eru þegar þau fá geislameðferð,
þeim mun viðkvæmari eru þau fýrir skaða, og virðist
aldurinn vera meiri áhættuþáttur við geislun á hrygg-
súlu en höfuð (11,18).
Hópurinn í heild er undir meðalhæð við skoðun
(0,63 staðalfráviksskor). Hafa ber þó í huga að hér er
ekki um mikla vaxtarskerðingu að ræða sem varla
telst klínískt markverð ef eingöngu er litið á meðal-
talið. Börn sem eru eldri en sjö ára við greiningu og
þau sem fá kröftuga meðferð missa nokkuð meiri
hæð en önnur.
Þekkt er að geislun á höfuð getur haft mismun-
andi áhrif á seyti ýmissa hormóna, þar með talið LH
og FSH (19). Klínísk einkenni kunna að vera þau að
kynþroski truflist eða hefjist ekki (15, 16, 20). Börn
sem hafa fengið geislun á höfuðið geta þó einnig haf-
ið kynþroska fyrr en eðlilegt er. Þessi áhrif eru al-
gengari hjá stúlkum en drengjum (15,16, 20, 21). Ef
saman fara snemmkominn kynþroski og skortur á
vaxtarhormónum sem jafnvel er ekki meðhöndlaður,
getur veruleg hæð tapast. Einnig getur meðferð við
æxlum í miðtaugakerfi, bæði geislameðferð og lyfja-
meðferð, valdið skemmdum sem jafnframt truflar
myndun kynhormóna (22-24). Af sjö einstaklingum í
rannsókn okkar sem fengu geislun á undirstúku og
heiladingul, þurftu fimm hormónameðferð. Þeir sem
höfðu greinst með æxli á svæði undirstúku og heila-
dinguls þurftu einnig meðferð við þvaghlaupi (dia-
betes insipidus). Hvað varðar aðrar niðurstöður
hormónamælinga er sýnt að frekari rannsóknir og
nánara eftirlit er nauðsynlegt hjá að minnsta kosti sjö
einstaklingum.
Geislameðferð á skjaldkirtil getur leitt til van-
starfsemi kirtilsins (25-27). Þá gefur geislameðferðin
aukna hættu á myndun hnúta í kirtlinum, oftast góð-
kynja (26,28) en þó einnig illkynja (25,28). Nákvæmt
eftirlit með skjaldkirtli og skjaldkirtilsstarfsemi er því
nauðsynlegt.
Hryggskekkja í kjölfar geislameðferðar á hrygg-
súlu er ekki algengt vandamál þó því sé vel lýst (11).
Af fjórum einstaklingum í hryggskekkjurannsókn
okkar má greinilega rekja hryggskekkju eins sjúk-
lings til aðgerðar á æxlisvexti í mænu. Sethæð sjúk-
linga í rannsókn okkar var ekki óeðlileg.
Meirihluti þátttakenda í rannsókninni hefur
óskerta eða vægt skerta hreyfifærni. Þetta verða að
teljast góðar niðurstöður hjá einstaklingum sem
fengið hafa æxli í miðtaugakerfi. Niðurstöðurnar eru
í samræmi við niðurstöður annarra rannsókna sem
sýna að hreyfitruflanir (dysmetria) og væg óreglu-
hreyfing (ataxia) eru tiltölulegar algengar hreyfitrufl-
anir hjá þessum einstaklingum, en valda sjaldnast
mikilli skerðingu á hreyfifæmi (29,30).
Þyngdarstuðull jókst eftir að meðferð lauk. Breyt-
ingin er að nokkru leyti í samræmi við hækkandi ald-
ur, þó sex einstaklingar af 28 eða 21% séu yfir kjör-
þyngd við skoðun sem þó telst ekki óeðlilegt fyrir
hópinn. Frávik í blóðmælingum voru óveruleg að frá-
töldum áðurnefndum hormónamælingum. Eins má
telja að áhrif á heyrn hafi verið í samræmi við það
sem við var að búast.
Eitt sem talsvert hefur verið rannsakað hjá ein-
staklingum sem lifað hafa af æxli í miðtaugakerfi í
æsku eru áhrif meðferðar á hugræna þætti og greind.
Ljóst er að áhrif þessi geta verið talsverð og stundum
mjög alvarleg (29, 31-34). í rannsókn Ellenbergs og
félaga (33) kom í ljós að staðsetning æxlis og geisla-
meðferðin voru veigamestu áhrifavaldarnir. Ljóst er
að geislameðferð, einkum á allan heilann, er sá þátt-
ur meðferðar sem getur skaðað hugræna starfsemi
hvað mest, en staðbundin geislun hefur einnig skýrar
Læknablaðið 2002/88 25