Læknablaðið - 15.11.2002, Blaðsíða 15

FRÆÐIGREINAR / HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
Henoch-Schönlein purpura:
Innlagnir á LSH 1984-2000
Valtýr Stefánsson
Thors1
Jón R.
Kristinsson2
Þröstur Laxdal3
Guðmundur
Jónmundsson2
Viðar Ö.
Eðvarðsson2
"^Ásbjörn
Sigfússon*
Haraldur Briem’
Ásgeir
Haraldsson12
'Læknadeild Háskóla íslands,
2Barnaspítala Hringsins,
Landspítala Hringbraut,
’barnadeild Landspítala
Fossvogi,
4rannsóknastofu Háskólans í
ónæmisfræði, 'sóttvamarlækn-
ir hjá Landlæknisembættinu.
Fyrirspumir og bréfaskipti:
Ásgeir Haraldsson prófessor,
Barnaspítala Hringsins,
Landspítala Hringbraut,
101 Reykjavík. Sími: 5433050,
asgeir@landspitali.is
^Ásbjörn Sigfússon lést hinn
8. september 2001.
Lykilorð: Henoch-Schönlein
purpura, sýkingar, sjálfnœmis-
sjúkdómar, nýrnabólga,
Ágrip
Tilgangur: Henoch-Schönlein purpura er sjúkdómur
sem einkennist af æðabólgu og kemur fyrst og fremst
fram hjá börnum. Faraldsfræði Henoch-Schönlein
purpura á íslandi er ekki þekkt. Tilgangur rannsókn-
arinnar var því að kanna nýgengi sjúkdómsins á Is-
landi auk þess að afla annarra faraldsfræðilegra upp-
lýsinga.
Sjúklingar og aðferðin Allir sjúklingar 16 ára og
yngri sem fengið höfðu greininguna Henoch-Schön-
lein purpura á tímabilinu 1984-2000 og voru lagðir
inn á Barnaspítala Hringsins eða barnadeild Land-
spítala Fossvogi (áður SHR og Landakotsspítali)
mynduðu rannsóknarhópinn. Safnað var upplýsing-
um úr sjúkraskrám um einkenni og rannsóknarniður-
stöður. Sveiflur í tíðni sjúkdómsins voru bornar sam-
an við sveiflur nokkurra þekktra smitsjúkdóma.
Niðurstöður: Alls greindist 101 sjúklingur með Hen-
och-Schönlein purpura á tímabilinu, 51 stúlka og 50
drengir. Nýgengi Henoch-Schönlein purpura virðist
svipað á íslandi og víðast annars staðar, eða um sex
tilfelli á ári. Meðalaldur var 5,4 ár. Auk útbrotanna
reyndust 72,3% hafa liðverki og 45,5% kviðverki,
36,6% höfðu blóðmigu eða prótínmigu á meðan á
sjúkrahúsvist stóð og 5,9% fengu alvarlegan nýrna-
sjúkdóm. Sjúkdómurinn var algengari á vetrarmán-
uðum (nóvember-apríl) en á sumarmánuðum (maí-
október) (p= 0,045).
Ályktanir: Faraldsfræði Henoch-Schönlein purpura
hjá börnum á íslandi virðist vera svipuð og í öðrum
löndum. Áhugavert er að sjúkdómurinn er algengast-
ur meðal barna tveggja til fimm ára og gæti það end-
urspeglað að algeng sýking eða sýkingar séu einn af
orsakavöldum hans. Þegar börnin eldast og öðlast
mótefni gegn slíkum sýkingum dregur úr tíðni sjúk-
dómsins. Mögulegt er að sýkingar séu einn þáttur í
ferli sem ræsir sjúkdóminn en að auki þurfi ákveðin
samsetning ónæmiskerfis að vera til staðar.
Inngangur
Henoch-Schönlein purpura (HSP) er æðabólga sem
herjar einkum á smáar æðar og kemur fyrst og fremst
fram hjá bömum. HSP er fjölkerfa sjúkdómur sem
leggst aðallega á húð, liðamót, meltingarveg og nýru.
Greining á HSP er byggð á klínískum einkennum og
ekkert próf á rannsóknarstofu getur staðfest eða hafn-
að greiningunni. Einkenni sjúkdómsins eru útbrot, sem
nauðsynleg em til að staðfesta greininguna, liðverkir,
kviðverkir og nýmabólga (1). Einnig hefur verið lýst
áhrifum á önnur líffæri, svo sem heila og lungu (2).
ENGLISH SUMMARY
Thors VS, Kristinsson JR, Laxdal Þ, Jónmundsson G,
Eðvarðsson VÖ, Sigfússon Á, Briem H, Haraldsson Á
Henoch-Schönlein purpura, patients admitted to
Landspítali-University Hospital 1984-2000
Læknablaðið 2002; 88; 807-11
Objective: Henoch-Schönlein purpura is a disease of small
vessels which primarily affects children. The epidemiology
of Henoch-Schönlein purpura in lceland is not known. The
main purpose of the study was to find out the incidence of
the disease in lceland and gather further epidemiological
information.
Patients and methods: All patients diagnosed with
Henoch-Schönlein purpura during the years 1984-2000
and were admitted to the Children’s Hospital lceland,
Landspítali Hringbraut as well as the paediatric department
at the Landspítali Fossvogi were included in the study
cohort. Information was gathered from medical records.
The temporal relationship between the incidende of
Henoch-Schönlein purpura and epidemics of three
common infectious diseases was explored.
Results: A total of 101 patients were found to have
Henoch-Schönlein purpura, 51 females and 50 males. The
incidence of Henoch-Schönlein purpura in lceland is
therefore approximately six cases annually. The mean age
at diagnosis was 5.4 years. In addition to the rash, 72.3%
had arthralgia and 45.5% abdominalia, 36.6% had hema-
turia or proteinuria during the hospitalization and 5.9% had
severe renal involvement. The disease was more common
in the winter months (Nov. - April) compared to the summer
months (May - Oct.) (p=0.045).
Conclusions: The epidemiology of Henoch-Schönlein
purpura in lceland is comparable to other countries. The
disease was most common in children aged 2-5 years,
which could reflect a common infection in the community
as a part of the pathogenesis. Older children may have
antibodies against these infections resulting in a decreased
incidence of the disease. Our results support the theory
that infection may play an important role in the pathoge-
nesis of Henoch-Schönlein purpura. However, some
abnormalities or variations in the immune response are
probably also involved.
Keywords: Henoch-Schönlein purpura, infections, auto-
immune diseases, nephritis, IgA immune-compiexes.
Correspondence: Ásgeir Haraldsson, asgeir@landspitali.is
í erlendum rannsóknum er nýgengi sjúkdómsins
talið vera um 10/100.000 börn á ári hverju (3) og er
hann algengari meðal drengja en stúlkna (1,5-2:1) (1,
2,4).
Læknablaðið 2002/88 807