Læknablaðið - 15.09.2003, Qupperneq 23

FRÆÐIGREINAR / HRÖRNUNARSJÚKDÓMAR í HEILA
-----COUNTY BOUNDARIES
|—"—| SCRAPIE IN ICELAND FROM 1878
i----1 TO APPROXIMATELY 1950
I----1 SCRAPIE- EXTENDED AREA
1----1 AFTER APPROXIMATELY 1950
■■ AREAS WHERE SCRAPIE
HAS NEVER BEEN DIAGNOSED
Vestmanneyjar ý:
Mynd 3. Kort afíslandi sem
sýnir útbreiðslu sauðfjárriðu
á landinufrá því hún barst
til Skagafjarðar með hrút af
ertsku kyni árið 1878 að talið
er. Kringum 1950 var riða
enn bundin við þrjársýslur
og hluta tveggja annarra
sýslna norðanlands (rauð-
gult). Eftir fjárskipti vegna
mæðuveiki um og upp úr
1950 dreifðist riða um
mestan hluta landsins (blátt).
Riða hefur þó aldrei fundist í
fjórum sýslum auk Vest-
mannaeyja (grænt) og
heldur ekki á misstórum
svæðum í öðrum sýslum.
Riða hefur þannig aldrei
fimdist í meginhluta Norður-
Pingeyjarsýslti (grænt).
(Tekið eftir Þorkeli Jóhann-
essyni og Sigurði Sigurðar-
syni 2002, sbr. heimildaskrá.)
tölur benda ekki til þess að marktækur munur sé á
oxunarvirkni cerúlóplasmíns eða virkni SODl í blóði
fólks með einhverfu annars vegar og blóði fólks í
samanburðarhópnum hins vegar. Þéttni cerúlóplasm-
íns var meiri í blóði fólks með einhverfu en í fólki í
samanburðarhópnum, en munurinn var ekki mark-
tækur. Marktækur munur var heldur ekki á þéttni
kopars (Þórsdóttir og meðhöfundar, óbirtar niður-
stöður). Þessar niðurstöður renna því stoðum undir
þá skoðun að minnkun eða aukinn breytileiki á virkni
oxavarnarensíma tengist „virkum“ sjúkdómum í
miðtaugakerfi, en ekki meðfœddu eða „kyrrstœðu“
ástandi, eins og einhverfu, sem einkennist af mis-
þroska fremur en hrörnunarbreytingum í áður full-
þroska taugafrumum.
Rannsóknir á sauðfé með tilliti til riðu
Riða er talin hafa borist til íslands seint á 19. öld.
Riða hefur síðan borist víða um landið og hefur fund-
ist í öllum sýslum nema fjórum auk Vestmannaeyja
(mynd 3). Fyrst um það bil 100 árum síðar hófust
markvissar aðgerðir til þess að útrýma riðu með
niðurskurði, fjárskiptum, sótthreinsun og margs kon-
ar þrifum og fleiru. Nýjum tilfellum af riðu hefur nú
fækkað mjög hér á landi og útbreiðsla hennar hugs-
anlega stöðvast, enda þótt grunur leiki á að riða
kraumi víða undir og gæti blossað upp á ný ef fyllsta
aðgæsla er ekki viðhöfð (11).
Ein skýringartilgáta um uppkomu riðu gerir ráð
fyrir því að mangan geti hrundið kopar úr hinu eðli-
lega príonpróteini (PrPc) í kindum og bundist því í
staðinn og þar með valdið aflögun próteinsins eða
hraðað breytingu eðlilegs príonpróteins í hið sjúk-
lega príonprótein (PrPsc). Það er því hugsanlegt að
lítið magn af kopar í umhverfi fjárins og í fóðri og
mikið magn af mangan gæti stuðlað að því að sauð-
fjárriða komi upp (11). í tilraunum með mýs sem
sýktar höfðu verið með sjúklegu príonpróteini
minnkaði einnig virkni SODl og GPO í heilanum um
sama leyti og fyrstu sjúkdómseinkenna varð vart eða
nokkru fyrr. Samfara þessu urðu greindar oxunar-
skemmdir í heilanum og jafnframt óx þéttni mangans
í heila og blóði en magn kopars minnkaði að sama
skapi (38, 39). Af þessu öllu þótti því nokkuð sjálf-
gefið að við rannsóknir á sauðfé þyrfti einnig að taka
tillit til þessara þátta.
Alls voru tekin blóðsýni úr um það bil 140 ám,
tveggja til fimm ára gömlum, á 14 býlum (sem næst 10
ær á hverju býli), og virkni cerúlóplasmíns, virkni
SODl og virkni GPO ákvarðað. Sýni til ákvarðana á
ensímvirkni voru tekin tvívegis, fyrst í september
2001 þegar fé var nýkomið af fjalli og svo aftur í mars
2002. Ærnar höfðu þá verið á húsi í liðlega þrjá
mánuði og voru langt gengnar með. Var þetta gert
vegna þess að fóðrun á húsi og meðganga getur haft
áhrif á virkni oxavarnarensíma. Sýni til málmákvarð-
ana voru hins vegar tekin í mars 2002. Ennfremur
voru tekin sýni af ull til málmákvarðana og sýni úr
heila kinda frá hlutaðeigandi býlum í sláturhúsum
þegar unnt var. Var þessi rannsóknarvinna að hluta til
unnin með tilstyrk frá Fulbright stofnuninni.
Býlum var skipt í fjóra flokka: 1. flokkur: Aldrei
riða eða riðulaust í meira en 40 ár (6 bæir; 3 bæir á
Læknablaðið 2003/89 667