Læknablaðið - 15.09.2007, Blaðsíða 19

FRÆÐIGREINAR / SJÚKDÓMUR CAROLIS
Sjúkdómur Carolis - sjúkratilfelli
og yfirlit fræðigreina
Ágúst Ingi
Ágústsson1
DEILDARLÆKNIR
Nick Cariglia2
SÉRFRÆÐINGUR
í LYFLÆKNINGUM OG
MELTINGARFÆRA-
SJÚKDÓMUM
OG YFIRLÆKNIR
'Kvennasviði, Landspítala við
Hringbraut
2Speglunar- og
lyflæknisdeildar
Fjórungssjúkrahúsins á
Akureyri
Fyrirspurnir:
Agúst Ingi Ágústsson,
Kvennasviði, Landspítala við
Hringbraut
agusagu@yahoo. com
Lykilorö:
gallgangakrabbamein
Ágrip
Árið 1958 lýsti Caroli sjaldgæfum sjúkdómi með
fjölhreiðra, geiraskiptri og skjóðulaga víkkun á
stærri gallgöngum í lifur sem stuðlar að stöðnun á
galli og myndun gallleðju og gallsteina. Einkenni
sjúkdómsins eru endurtekin kviðverkjaköst, gall-
rásarbólgur og lifrarígerðir.
Greiningin er staðfest með afturvirkri gall- og
brisrásamyndatöku með holspeglun (ERCP) eða
gallrásamyndatöku með ástungu gegnum kvið-
vegg og lifur (PTC). Meðferðin er fyrst og fremst
fólgin í því að koma aftur á eðlilegu gallflæði. í
þeim tilfellum sem sjúkdómurinn er aðeins bund-
inn við annað lifrarblaðið eða lifrargeira hefur
hlutabrottnám lifrar gefið mjög góðan árangur.
Horfur eru fremur slæmar þrátt fyrir fráveitu
á galli og deyr nær helmingur (46%) úr sýklasótt,
lifrarígerð, lifrarbilun eða portæðarháþrýstingi.
Meira en hundraðföld áhætta er á gallganga-
krabbameini.
Lýst er sjúkrasögu karlmanns með end-
urtekin kviðverkjaköst sem reynist vera með sjúk-
dóm Carolis og fær síðar gallgangakrabbamein.
Sjúkdómi Carolis hefur ekki verið lýst áður hér á
landi svo vitað sé.
Sjúkratilfelli
Sjúklingur var karlmaður fæddur 1948 sem allt frá
árinu 1990 hafði endurtekið leitað til lækna vegna
kviðverkja og verið meðhöndlaður vegna lang-
vinnrar brisbólgu og steina í gallrás.
Heilsufarssaga hans samanstóð að auki af stór-
reykingum, offitu, áfengissýki, kransæðasjúkdóm
og hjartadrepi, maga- og skeifugarnarbólgu, þar
með talið rof á skeifugörn, þindarhaul, krabba-
meini í þvagblöðru og góðkynja sepum í ristli.
í júní 1991 var gert ERCP sem sýndi tvöfaldan
brisgang en eðlilegan aðalgallgang. Intrahepatic
gallgangur fylltist ekki. í febrúar 1997 sýndi ERCP
óeðlilega víkkun á gallgöngum í vinstra lifrarblaði
sem talin var dæmigerð fyrir staðbundinn Carolis
sjúkdóm (mynd 1).
Frá 2002 fékk hann vaxandi hækkun á lifrarsýn-
um og sama ár sást kölkun í vinstra lifrarblaði
sem ekki hafði sést áður. Rannsóknir með ómun
ENGLISH SUMMARY
Agustsson IA, Cariglia N
Caroli’s disease, case report and review of
the literature
Læknablaðið 2007; 93: 603- 5
In 1958 Caroli described a rare disease with
multifocal, segmental and saccular dilation of the large
intrahepatic bile ducts which causes stagnation of bile
and formation of bile sludge and stones. This results
in recurrent abdominal pain, cholangitis and hepatic
abscesses.
The diagnosis is confirmed with endoscopic
retrograde cholangiopancreatography (ERCP) and
percutaneous transhepatic cholangiography (PTC) and
the purpose of treatment is to restore normal bile flow.
Partial resection of the liver has given good results in
patient with localized disease.
The prognosis is poor despite drainage of bile and
46% of patients die from sepsis, hepatic abscesses,
hepatic failure or portal hypertension. There is more
than a hundered fold risk of cholangiocarcinoma.
We report a case where a male who had a history of
recurrent bouts of abdominal pain and pancreatitis was
diagnosed with Caroli’s disease. He later developed
cholangiocarcinoma. Caroli’s disease has not, to our
knowledge, been reported in lceland before.
Keywords: Carolis disease, cholangiocarcinoma
Correspondance: Ágúst Ingi Agústsson
agusagu@yahoo. com
og tölvusneiðmynd vöktu grun um æxlisvöxt í
vinstra lifrarblaði og sýnataka staðfesti gallganga-
krabbamein.
Næstu tvö árin eftir greiningu krabbameinsins
lagðist hann endurtekið inn á sjúkrahús vegna
gallrásarbólgu. Hann var meðhöndlaður með
sýklalyfjum og fékk líkn með stoðneti og plaströr-
um í gallganga (mynd 2). Alls var þrisvar sinnum
skipt um stífluð plaströr í gallrás með góðum ár-
angri. Smám saman náði sjúkdómurinn yfirhönd-
inni og maðurinn lést í mars 2005.
Umræða
Árið 1958 lýsti Caroli sjaldgæfum meðfæddum
sjúkdómi þar sem um var að ræða fjölhreiðra,
Læknablaðið 2007/93 603