Læknablaðið - 15.09.2007, Page 24

FRÆÐIGREIN / LUNGNABÓLGA
Mynd 1. Tölvusneiðmynd
af lungum sjúklings,
tekin stuttu eftir komu
á Landspítala. í báðum
lungum eru hélubreyting-
ar, greinilegastar aftan til í
lungunum.
Þar sem P. jiroveci sýkir almennt ekki ein-
staklinga með heilbrigt ónæmiskerfi var leitað
að ónæmisbresti. Rafdráttur blóðpróteina var
innan eðlilegra marka og mótefni gegn alnæm-
isveiru og lifrarbólguveirum fundust ekki. Af gigt-
arprófum var RF (IgG undirflokkur) jákvæður en
ANA, ENA og ANCA neikvæð. Athygli vakti að
frumuflæðisjártalning á eitilfrumum sýndi fækkun
á öllum stofnum eitilfrumna, með hlutfallslega
minni fækkun B- en T-frumna. CD4+ T-frumur
voru 372 xl06/L (eðl. 600-1200), CD8+ T-frumur
voru 92 xl06/L (eðl. 300-800) og B-frumur voru 84
xl06/L (eðl. 100-400).
Meðferð var hafin við P. jiroveci lungnabólgu
með trimetoprim og sulfamethoxazole, 480 mg í
æð þrisvar sinnum á dag, auk 30 mg prednisólons
um munn. Svörun var góð, með minnkandi mæði
og hita og umtalsvert betri líðan. Sjúklingurinn út-
skrifaðist á trimetoprim-sulfamethoxazole töflum
15 dögum eftir komu á spítalann.
Pneumocystis lungnabólga (PCP), er fremur
sjaldgæf sýking sem greinist helst hjá HlV-sýktum
en einnig hjá einstaklingum með vissar tegundir
krabbameins og/eða ónæmisbælingu. í þessari
grein veröur fjallað urn P. jiroveci og samverkandi
þætti í myndun PCP, aðra en HIV og krabbamein,
með áherslu á metótrexat og áfengi.
Pneumocystis lungnabólga
Pneumocystis hefur nýlega verið sett í ríki með
sveppum og P. carinii gefið nýtt nafn P. jiroveci,
en Pneumocystis var lengi talið frumdýr. Enn er
margt á huldu um uppruna P. jiroveci sýkinga og
um samskipti P. jiroveci og hýsils og ástæðu þess
að hann sýkir nær eingöngu ónæmisbælda, en PCP
var sjaldgæfur sjúkdómur fyrir tíma HlV-farald-
ursins (1). Blóðrannsóknir hafa sýnt að líklegast
hefur meginþorri fólks komist í tæri við P. jiroveci
fyrir fjögurra ára aldur og faraldsfræðilegar rann-
sóknir benda til þess að sýkillinn sé loftborinn og
að smit milli manna sé mögulegt (2,3).
Eftir innöndun P. jiroveci festist sýkillinn á
alveolar-þekjufrumu af gerð 1 og veldur skaða á
lungnablöðrum staðbundið, með tjáningu bólgu-
hvetjandi efna svo sem „major surface antigen“(4).
Þetta veldur aðkomu flestra frumutegunda ónæm-
iskerfisins, fyrst ósértækra átfrumna og síðan eit-
ilfrumna en makrófagar miðla líklega endanlegri
hreinsun P. jiroveci. Músatilraunir sýna að T-eit-
ilfrumugerðirnar CD4+ og CD8+ eru báðar mik-
ilvægar í sjúkdómsganginum. CD4+ frumur hemja
vöxt og viðgang P. jiroveci, aðallega með Thl-eit-
ilfrumusvörun (5,6) og teljast aðalvarnarfruman
gegn PCP, en CD8+ frumur geta bæði varið og
skaðað, í samræmi við frumudrepandi eiginleika
þeirra (4). Hámarksstyrkur T-eitilfrumna í lung-
um verður líklega 2-3 vikum eftir P. jiroveci smit
(7). Frekari rannsóknir hafa sýnt að vörn gegn P.
jiroveci er kvikt jafnvægi sértækra og ósértækra
varnarþátta þar sem lítið má útaf bregða áður en
ónæmiskerfið fer að skaða lungnavef og klínísk
mynd PCP kemur fram. Þeir hópar sem helst eru
í hættu á að fá PCP eru sem fyrr segir HlV-sýktir
með verulega fækkun á CD4+ frumum og einnig
einstaklingar með T-eitilfrumuskerðingu af öðrum
orsökum svo sem bráða-eitilfrumuhvítblæði eða
eftir notkun barkstera.
Klínísk einkenni PCP eru ekki sértæk en þrenn-
ingin hiti, mæði og þurr hósti er til staðar í meira
en helmingi tilfella. Einnig má oftast sjá minnkaða
súrefnismettun og/eða hækkun á laktat dehy-
drogenasa í blóði. Einkenni eru iðulega hægt vax-
andi í allmarga daga. og geta líkst astma, en sumir
hafa hraðan sjúkdómsgang. Teikn við skoðun eru
einnig ósértæk og eru helst þurrt brak í lungum við
hlustun, auk hita og almenns slappleika. Einstaka
sinnum veldur PCP loftbrjósti. An meðferðar
er PCP iðulega banvænn sjúkdómur sem veldur
dauða helst með öndunarbilun. Dæmi eru um
dreifingu P. jiroveci utan lungna, með dreifðum
sjúkdómi í kjölfarið (1,8). Dánartíðni PCP á spít-
ala var í einni bandarískri samantekl metin 13,2%
meðal HlV-sýktra og 40,6% meðal HlV-ósýktra
(9). Þessi athyglisverði munur gæti stafað af veru-
lega bættri meðferð HlV-sýktra eftir að vitund óx
um hættuna á PCP hjá þeim sjúklingahópi.
*
608 Læknablaðið 2007/93