Læknaneminn - 01.11.1974, Qupperneq 14
östrogen rnóður, sem þessu veldur. Ef kynkirtil
vantar í fóstur eSa fóstrið er með eggjastokka, þró-
ast það í kvenkynsátt.
Kynhormónarnir hafa mikil áhrif á þróun kyn-
færanna þegar á fósturstigi. Ekki er þó vitað hvort
þeir hafa áhrif á sérhæfingu kynkirtlanna. Fóstur-
eistað er talið stjórna sérhæfingu innri kynfæranna
með óþekktu androgen hormóni, sem myndast í
millifrumum (insterstitiella) fóstureistans. Jost
hefur sýnt fram á, að testosteron hefur sömu
áhrif og eistun á Wolffsgangana, en veldur
hins vegar ekki rýrnun á Miillersgöngunum, Hor-
mónið er talið hafa staðbundna verkun, þar eð
brottnám eistans öðru megin leiðir til þróunar í
kvenmannsátt, en aðeins þeim megin. Sérhæfing
ytri kynfæra á sér stað síðar (á 12.-15. viku) og er
hún talin verða á mun flóknari hátt. Ef fóstrin eru
afhausuð rétt áður en sérhæfingin til karldýrs á sér
stað, þá hefur það lítil áhrif á þróun og rýrnun kyn-
kirtlaganganna, en blöðruhálskirtillinn þroskast ekki
og ekkert verður úr karlþróun ytri kynfæra. Ytri
kyneinkenni karlmanna eru því háð kerfisvirkum
androgenum úr eistum, en sennilega undir yfirstjórn
heiladingulsins. Skorti androgen-hormón þróast ytri
kynfærin í kvenkynsátt. Androgen fóstursins verða
að verka á sinus urogenitalis fyrir 15. viku með-
göngutímans. Androgen-hvöt (androgen-stimulus)
hefur aðeins áhrif á sinus urogenitalis í fáeinar vik-
ur í fósturlífi, en reðurinn (phallus) svarar andro-
gen-hvöt allan meðgöngutímann og jafnvel eftir fæð-
ingu. Með því að gelda misjafnlega þroskuð karl-
fóstur hefur verið unnt að framkalla ýmis stig
„millikyns“ (intersex). Ekki er unnt að trufla þróun
kynfæranna með mismunandi magni karl- eða kven-
hormóna. Móðirin framleiðir mikið magn af andro-
genum og progesteroni, meðan á meðgöngu stendur.
Fylgjan breytir androgenum frá móðurinni í östro-
gen og allir vefir fóstursins breyta hinu mikla östro-
gen-magni, sem til þess berst, í líffræðilega óvirk
efni. Þar að auki breytist progesteron það sem til
fóstursins kemur í cortisol, corticosteron og aldo-
steron í nýrnahettum fóstursins, en þær eru hlut-
fallslega mjög stórar. E. t. v. geta gallar í þessum
efnaferlum truflað þroska kynfæranna.
í stuttu máli er eðlileg fósturþróun fjölgunarfær-
anna í fyrsta lagi háð eðlilegri litningaröð, í öðru
lagi nærveru eða fjarveru eðlilegs fóstureista til
að mynda „viðeigandi kynfæri“ og í þriðja
lagi eðlilegu hormónaumhverfi móðurinnar og hæfm
fóstursins til að breyta hormónunum og bregðast
eðlilega við þeim. Fari eitt eða fleiri þessara atriða
úr skorðum, veldur það óeðlilegri kynferðisþróun;
sem er sérkennandi fyrir hvert atriði um sig. Ekki
er alltaf samræmi milli ytri og innri kynfæra, en að
sjálfsögðu eru það hin ytri líkamlegu kyneinkenni,
sem sýna kynið. Stundum er erfitt að greina kyn
barnsins á ytri kynfærum. Dæmi um slíkt er annars
vegar körlun (masculinisering) ytri kynfæra hja
stúlkum með syndroma adrenogenitalis og hins veg-
ar rniklar hypospadiur og álíka vanskapanir hja
drengjum.
í leggöngum nýfæddra stúlku sjást greinileg áhrií
af völdurn östrogena frá fylgjunni. Stundum er unnl
að greina östrogenáhrif í brjóstum nýfæddra barna,
en slík einkenni hverfa eftir nokkra daga. Fram til
8-9 ára aldurs hafa börn lítið en mælanlegt magn af
östrogen-hormónum í sér, en eftir það verður
skyndileg aukning hjá stúlkum. Hringbreytingar
(cycliskar breytingar) á östrogen-magni má greina
í fyrsta skipti u. þ. b. 18 mánuðum fyrir tíðabyrjun,
eða þegar secunder kyneinkenni fara að þróast og
lengdarvöxtur eykst. Hjá börnum er einnig unnt að
greina lág androgen-gildi, en um 8 ára aldur verður
skyndileg aukning (adrenarche) sem er sýnu men'i
hjá drengjum. Androgenin örva lengdarvöxt og
þróun vöðvakerfisins. Hjá stúlkum kemur androgen-
verkunin að megninu til fram sem hárvöxtur í hol-
höndum og á munaðarhól (mons pubis), rishæfni
(erektilitet) clitoris og geirvartna, vöxtur ytri skapa-
barma (þeir samsvara pung karlmannsins) og sem
dýpri rödd. Kynferðisþróuninni lýkur svo á kyn-
þroskaskeiðinu sakir verkunar kynhormóna. Nú er
talið, að hypothalamus hafi úrslitaáhrif á upphaf
kynþroskaskeiðsins. Er talið líklegt, að hypothala-
mus sérhæfist í kynferðishlutverki sínu rétt fyrir,
eða strax eftir fæðingu og þá eftir því hvort testo-
steron er til staðar eða ekki. Þessi sérhæfing ræður
því, hvort myndun gonadotropinanna verður hring-
ur, eins og hjá konum, eða ekki hringur, eins og
hjá körlum. Hið sjálfvirka stýrikerfi (feed-back-
mekanism) hypothalamus-heiladingull-kynkirtlar er
til staðar við fæðingu. Mögulegt er að kynhormónar
12
LÆKNANEMINN