Læknablaðið - 01.04.1968, Qupperneq 38

66
LÆKNABLAÐIÐ
Fructosemia
Sjúklingar, sem þola ekki ávaxtasykur, eru eins og sjúklingar
mcð galactosemia að því leyti, að þeir læra fljótlega að forðast
livcrs konar fæðu, er inniheldur þessi efni. Það er mjög gagnlegt
við greiningu þessara sjúkdóma að mæla samtímis bæði blóð-
sykur (true glucose) og öll súreyðandi (reducerandi) efni í
blóði. Þegar mismunurinn á þessum tveimur er 40 mg/100 ml
eða meiri, einkum ef blóðsykur er undir 50 mg/100 ml, er nauð-
synlegt að ákvarða nánar hið súreyðandi efni.9
Minnkuð heiladingulsstarfsemi og skortur á vaxtarhormóni
Það hefur gefizt vel að lækna blóðsykurskort, sem stafar af
minnkaðri heiladingulsstarfsemi (hypopituitarismus) með vaxtar-
hormóni. Margir þeirra, sem hafa haft þennan sjúkdóm, hafa
haft krampa sem ungbörn, og oft kemur í ljós síðar meir, að
þessi börn eru vangefin. Með bættum aðferðum til þess að mæla
vaxtarhormón og cortisol í blóði, er nú hægt að greina þennan
sjúkdóm fyrr og vonandi koma í veg fyrir varanlegar heila-
skemmdir vegna blóðsykurskorts af þessum völdum.
Vanstarf nýrnahettubarkar
Addisons-sjúkdómur, eins og við eigum lionum að venjast
hjá fullorðnum, er mjög sjaldgæfur meðal ungbarna. Meðfæddur
nýrnahettuauki (hyperplasia) er hins vegar mun algengari, og
höfum við lært að einblina á elektrólýta-truflanir vegna skorts
á aldosterone. En okkur hættir um leið við að glevma því, að
skortur á cortisol-framleiðslu veldur blóðsykurskorti. Auk skorts
á aldosterone í meðfæddum nýrnahettuauka með salttapi (salt-
losing congenital adrenal hyperplasia) er einnig alltaf um skort
á cortisol að ræða og því mögulegt, að máttleysi, blámi (cyanosis)
og lágur líkamshiti ungbarns, sem fælt er með þennan galla, stafi
fremur af blóðsykurskorti en skorti á natrium og of miklu
kalíum. Þess vegna er mikilvægt, að þessum börnum sé gefinn
nægur svkur, ekki síður en salt, við meðferð þessa sjúkdóms.
Hækkað epinephrine
Broberger og Zetterström álíta, að lækkað epinephrine geli
valdið allt að þriðjungi tilfella af blóðsykurskorti i börnum.3
Barn með skort á epinephrine-myndun hefur, þrátt fyrir alvarlega
'ágan blóðsykur, eðlilegan púls og litarhátt, og svitamyndun