Læknablaðið - 15.10.1984, Blaðsíða 54

274
70,274-275,1984 LÆKNABLADIÐ
Baldur Johnsen
LUNGNALEYSI (AGENESIS PULMONUM
BILATERALIS)
INNGANGUR
Hér er sagt frá einu tilfelli af tvíhliða lungna-
leysi í annars fullproska sveinbarni, án annarra
alvarlegra meðfæddra galla.
Við meinafræðilega rannsókn á orsökum 845
tilfella af burðarmálsdauða, sem undirritaður
tók nýlega saman yfirlit um og birtist í Lækna-
blaðinu á síðasta ári (1), var getið um tvö
tilfelli af lungnaleysi, sem ætlunin var að gera
nánari grein fyrir síðar. í öðru tilfellinu var um
að ræða einhliða lungnaleysi, agenesis pulrno-
nis vinstra megin, sem var hluti af margbrotn-
um vanskapnaði á mörgum líffærum og
flokkaðist í yfirlitinu undir liðinn »fleiri en einn
banvænn ágalli«. Er petta allsjaldgæfur van-
skapnaður. Hitt tilfellið var tvíhliða lungna-
leysi, agenesis pulmonum bilateralis, og er
pað með allra fágætustu vansköpnuðum. Hafa
alls verið skráð níu tilfelli. Tilfellin sem skráð
höfðu verið af pessu tagi í heiminum frá pví
fyrir aldamót (1893), pegar hér var komið
sögu, (1968), voru teljandi á fingrum annarrar
handar (2, 3, 4, 5, 6). Það tilfelli sem hér er lýst,
er pað sjötta í tímaröðinni. Síðan hafa bæst
við prjú tilfelli, öll frá suðurhveli jarðar,
Nýju- Guineu og Ástralíu, og öll með marg-
brotna vanskapnaði, p.e.a.s. hvert um sig með
fleiri en einn banvænan ágalla (7, 8).
SJÚKRASAGA. KRUFNING
Sjúkrasaga. Þetta er fjórðra barn íslenskrar
konu, sem var hálffertug við fæðingu barnsins.
Fyrri fæðingar hafa verið eðlilegar og með-
ganga ágallalaus. Elsta barnið er talið van-
gefið. Annars hefur ekki orðið vart við með-
fædda vanskapnaði í fjölskyldunni. í sjúkra-
sögu kom fram, að konan hafði á meðgöngu-
tíma unnið á vinnustað par sem lífræn leysiefni
voru í notkun og getið var lyfjanotkunar
(diazepam).
Konan fæddi fullburða dreng, en fremur
veikburða, eftir áætlaða 39 vikna meðgöngu.
Frá Rannsóknastofu Háskólans í meinafræði. Barst ritstjórn
16/04/1984. Sent í prentsmiðju 28/06/1984.
Hjartsláttur féll fljótlega úr eðlilegum hraða
fyrir fæðingu í 60 slög á mínútu. Öndun var
strax léleg með andköfum, en hætti alveg eftir
tíu mínútur, prátt fyrir lífgunartilraunir með
adrenalíninndælingu í hjarta, og pað hætti að
slá eftir 45 mínútur frá fæðingu. Eftirburður
var eðlilegur.
Krufningin. Líkið er af fullproska svein-
barni, sem vegur 2560 grömm og er 49 sm á
lengd (haus-hæl). Við ytri skoðun sést ekkert
athugavert.
Við opnun brjóst- og kviðarhols sést breitt
aflagað hjarta um miðbik brjóstholsins, og til
hliðar við pað, milli pindar og brjóstkassa,
holrúm klætt glansandi brjósthimnu, en engin
lungu fyrirfinnast, samanber myndir.
Barki gengur niður úr eðlilegu barkakýli, en
endar í lokuðum poka (»cul du sac«) 3.9 sm
neðan við hringbrósk (cartilago cricoidea).
Ekkert vottar fyrir berkjugreinum né lungna-
vef.
Lungnaslagæðin greinist ekkert, af eðli-
legum ástæðum, en tengist beint við slag-
pípu (ductus arterious), sem aftur tengist meg-
inæðinni rétt neðan við viðbeinsslagæð (a.
subclavia sinistra). Hjartað vegur 20 grömm.
UMRÆÐA
Tilfellið, sem hér er skráð og lýst, hefur
nokkra sérsöðu miðað við pau átta tilfelli af
tvíhliða lungnaleysi, sem til pessa hafa verið
skráð í heiminum í lyfjagjöf um meðgöngu-
tímann (diazepam), svo og snertingu við leysi-
efni á vinnustað móðurinnar, par sem lökk, lím
og pynnar eru notuð við framleiðsluna. í peim
átta tilfellum, sem áður eru skráð, er hvergi
getið lyfjagjafar né eiturefna í umhverfinu.
Veirusjúkdómar hafa ekki komið við sögu
öðruvísi en möguleiki í einu tilfelli, par sem
móðirin hafði haft samband við sjúkling með
rauða hunda (rubella), en fékk pá strax
gamma-glóbúlín (7). Nákvæm rannsókn við
krufningu á fóstrinu leiddi pví ekkert pað í