Læknablaðið - 15.12.1990, Síða 25

LÆKNABLAÐIÐ
499
Mynd 2. Ahrif AKN mótefna á taugaflögu
beinagrindarvöðva. Mótefnin bindast AKN og
keppa þannig við og koma í veg fyrir bindingu AK.
Mótefnissameindirnar eru tvígildar, þ.e. geta bundist
tveimur nemum. Slík binding breytir formi AKN og
flýtir með því fyrir náttúrlegu niðurbroti. Mikilvœgasta
verkun mótefnanna er hins vegar binding mögnuðar
(komplements), sem veldur niðurbroti AKN og umlykjandi
himnu.
Asetýlkólín er einnig mikilvægt boðefni í
heilanum og þar eru nikotín AKN, en ekki
er enn ljóst hvort AKN mótefnin geta truflað
starfsemi heilans. Lýst hefur verið einkennum
frá heila hjá sjúklingum með VSF (8, 9),
en þau eru sjaldgæf og mænuvökvi er oftast
eðlilegur (11, 12).
TÍÐNI OG KYNJAHLUTFALL (3, 4)
Tölur um tíðni VSF eru nokkuð á reiki, en
algengi er talið á bilinu 2,5-10/100.000 íbúa.
Sjúkdómurinn er helmingi algengari hjá
konum en körlum. Það sjást tveir tíðnitoppar,
annar við 20-40 ára aldur, einkum hjá konum
og hinn við 50-60 ára aldur, einkum hjá
körlum. í hinum síðari er tiltölulega há tíðni
hóstarkirtilsæxla.
KLÍNÍSK EINKENNI (2,3,5,12-18)
Þegar einkenni sjúkdómsins eru veruleg
er greiningin auðveld, en oft eru þau hins
vegar óljós, einkum þegar sjúkdómurinn er
á byrjunarstigi og þá geta liðið nokkur ár áður
en greining fæst. Sjúkdómurinn er þá stundum
greindur sem taugaveiklun og meðferð hafin
með róandi lyfjum (17,18), en þau geta aukið
á vöðvamagnleysið og vanlíðanina.
Sjúkdómurinn byrjar oft með augneinkennum
og breiðist stundum ekki frekar út. Vegna
lömunar efra augnalokslyftisins sígur
augnalok, stundum aðeins á öðru auganu, og
lömun ytri augnvöðva veldur tvísýni. Margir
fá einkenni frá neðri heilataugum. Erfiðleikar
við að tyggja og kyngja valda þyngdartapi.
Raddþreyta er einnig algeng. Vegna lömunar
mjúka gómsins getur maturinn komið út um
nefið og sjúklingurinn verður nefmæltur.
Oft fylgir magnleysi í andlitsvöðvum.
Þegar sjúklingur er þreyttur verður andlitið
gjaman svipbrigðalaust og erfitt reynist að
brosa, þannig að viðkomandi virðist dapur
eða jafnvel reiður. Brosið verður lóðrétt.
Erfitt getur verið að halda höfðinu og neðri
kjálkanum uppi. Sjúkdómurinn getur einnig
byrjað með útbreiddum einkennum og
meira en helmingur sjúklinga fá einhvem
tímann slík einkenni, þ. e. þreytu og
magnleysi í útlimavöðva. I sumum tilvikum
skapast kreppuástand (crisis), með lömun
öndunarvöðva og öndunarbilun.
Vöðvaslenseinkennin versna við áreynslu,
en lagast við hvfld. Þau hafa gjaman
dægursveiflu, em lítt áberandi á morgnana
og versna þegar líða tekur á daginn. Þegar
litið er til lengri tíma sjást einnig sveiflur
versnunar og bata, vegna breytilegs vægis
milli niðurbrots og nýmyndunar AKN.
Með tímanum getur komið fram varanlegt
magnleysi og vöðvarýmun.
Sumir eiga mjög erfitt með að lýsa
einkennunum. Vægt magnleysi í vöðvum
er stundum túlkað sem dofi, einkum í
andlitinu. Magnleysi í vöðvum sem tryggja
stöðu líkamans, getur leitt til kvartana um
verki eða dofatilfinningu í baki eða höfði.
Fyrir koma kvartanir um heymarskerðingu,
sennilega vegna lokunar kokhlustar vegna
lömunar í koki. Heymin getur orðið of
næm, vegna máttleysis í ístaðsvöðva eyrans.
Öndunarörðugleikar geta valdið súrefnisskorti
í heila og köstum með meðvitundarmissi.
Ýmis konar álag, einkum geðrænt uppnám,