Læknablaðið - 15.12.1990, Blaðsíða 29

LÆKNABLAÐIÐ
503
Blóðvatnsskipti. Við blóðvatnsskipti er
blóðvatn fjarlægt frá sjúklingnum og hann
fær í staðinn blóðgjafablóðvatn eða albúmín
(vegna hættu á smitun af alnæmi eða
lifrarbólgu er þó að mestu hætt að nota
blóðgjafablóðvatn). Blóðvatn sjúklingsins er
skilið frá blóðkomunum, annað hvort með
frumuskilvindu eða síu. Með blóðvatninu eru
fjarlægðir skaðlegir þættir, t.d. mótefni, og
hafa blóðvatnsskipti verið notuð með góðum
árangri í meðferð VSF.
Meginábendingin er að hjálpa sjúklingunum
í gegnum erfitt tímabil í sjúkdómnum, þegar
árangur af annarri meðferð er ófullnægjandi,
en auk þess má nota blóðvatnsskipti til að
byggja mjög veika sjúklinga upp fyrir og/eða
eftir hóstarkirtilsskurð.
Blóðvatnsskipti eru ekki hættulaus, en
þegar rétt er staðið að þeim em alvarlegar
hjáverkanir sjaldgæfar (32).
Hjá flestum sjúklingum reynast áhrifin
tiltölulega skammvinn, vara í þrjár til
fjórar vikur. Hjá sumum reynast þau hins
vegar langvinnari, endast jafnvel allt upp
í fjögur ár (33). Blóðvatnsskipti virðast
þannig stundum geta haft bein áhrif á sjálft
sjúkdómsferlið, þótt oftast þurfi samhliða
ónæmisbælandi lyfjameðferð, eigi langvinnur
árangur að nást. Sumir sjúklingar hafa svarað
blóðvatnsskiptunum prýðilega, þótt ekki
mælist hjá þeim AKN mótefni í blóðvatni.
Hefur í sumum tilvikum verið hægt að sýna
fram á virkjun mögnuðar (komplements)
og lækkun styrks C4 og IgM í kjölfar
blóðvatnsskipta (35). Hugsanlegt er að
þessar breytingar eigi einhvem þátt í áhrifum
meðferðarinnar.
Blóðvatnshreinsun. Blóðvatnsskipti eru
ósérhæf meðferð, þar sem blóðvatn er fjarlægt
í heild sinni til að losna við einn af þáttum
þess. Því hefur verið unnið að því að finna
sérhæfari leiðir. Best væri ef hægt væri að láta
blóð sjúklings leika um mótefnisvakann og
láta hann tína út AKN mótefnissameindimar.
Þetta strandar enn sem komið er á því að
ekki er til nærri nóg af AKN úr mönnum,
þótt ef til vill megi bráðum fara að framleiða
nemana, þar sem bygging þeirra og genanna
sem stýra myndun þeirra er þekkt. Hins vegar
hefur fundist efni (tryptophan polyvinyl
alcohol gel) sem bindur vemlegt magn
AKN mótefna en aðeins óverulegt magn
annarra blóðvatnsprótína. Skýringin á þessu
er óljós, en gæti verið sú að efnið bindur
einungis vatnsfælnar prótínsameindir, en AKN
mótefnin eru mun vatnsfælnari en IgG mótefni
almennt. Undanfarin þrjú ár hefur þessari
meðferð verið beitt við háskólasjúkrahúsið í
Björgvin og hefur greinarhöfundur nokkmm
sinnum tekið þátt í henni. Reynslan hefur
verið sú, að klínískt eru áhrifin jafn góð og
af blóðvatnsskiptum, styrkur AKN mótefna í
blóði lækkar um helming, en styrkur heildar-
IgG og albúmíns aðeins um 10-15% (áður
óbirtar niðurstöður). Því hefur ekki þurft
að gefa sjúklingunum neitt í staðinn fyrir
blóðvatnshlutann sem fjarlægður er og dregur
það úr hættunni á hjáverkunum.
Meðferð á tilraunastigi. Verið er að prófa
ýmis konar meðferð, sem a.m.k. enn sem
komið er, er ekki hægt að bjóða fólki upp á
(31). Þar má nefna tilraunir til að:
- draga úr niðurbroti AKN með efnum sem
áhrif hafa á fituefnalagið sem þekur AKN
- drepa þær B-eitilfrumur sem mynda
mótefnin gegn AKN, án þess að drepa margar
aðrar frumur
- koma að nýju á ónæmisþoli gagnvart
mótefnisvakanum (AKN)
- nýta mótefni gegn AKN mótefnunum (anti-
idiotypic antibodies)
- örva AKN-sérhæfar bælandi T-eitilfrumur.
GANGUR OG HORFUR (2)
Gangur VSF er mjög sveiflukenndur og í
byrjun er ógerlegt að spá fyrir um hann hjá
einstökum sjúklingum. An meðferðar fara
einkennin gjaman versnandi fyrstu tvö árin
eða svo, en ná síðan stöðugleika eða hverfa
jafnvel. Þannig kemur fyrir að sjúkdómurinn
brenni út með tímanum, en þegar á heildina
er litið er slíkt þó ekki algengt. Ekki em ýkja
mörg ár síðan kreppustigin III og IV drógu
marga til dauða, en með stórbættri meðferð
sjúkdómsins er hins vegar orðið fátítt að fólk
deyi úr honum.
HEIMILDIR
1. Engel AG. Myasthenia gravis and myasthenic
syndromes. Ann Neurol 1984; 16: 519-34.
2. Osterhuis HJGH. Myasthenia gravis. Clinical
Neurology and Neurosurgery Monographs. Edinburgh:
Churchill Livingstone, 1984.
3. Aarli JA, Tönder O. Myasthenia gravis. In:
Immunological Aspects of Neurological Diseases.