Læknablaðið - 15.12.1990, Síða 26

500
LÆKN ABLAÐIÐ
sýkingar (einkum í öndunarfærum),
skurðaðgerðir og áverkar, geta átt sinn þátt í
að kalla fram eða auka einkenni sjúkdómsins.
Ýmis lyf geta verið sjúklingum með VSF
hættuleg. Sjúklingamir eru mjög næmir
fyrir lyfjum sem hamla boðflutningi frá
taugum til vöðva, t.d. kúrarelyfjum. Stundum
uppgötvast VSF vegna þess að sjúklingurinn
þarf langvarandi öndunaraðstoð er hann fær
kúrarelyf til vöðvaslökunar við skurðaðgerð.
Amínóglýkósíðsýklalyfin, t.d. streptomýcín
og gentamícín, tmfla boðleiðina til vöðvanna
með því að hamla losun asetýlkólíns. Lyf við
hjartsláttaróreglu (t.d. kínidín, prókaínamíð og
lidókaín) draga úr ertanleika vöðvahimnunnar.
Sjúklingar með VSF em mjög næmir fyrir
lyfjum sem dempa taugakerfið og þar með
vöðvana og öndunina, svo sem morfíni,
díazepami og fenýtoíni. Þvagræsilyf geta
aukið vöðvaslenseinkennin með því að valda
kalíumskorti í blóði. Hægðalyf geta dregið
vemlega úr frásogi mestínons. Oll þessi lyf
verður því að forðast eða nota með ítmstu
varkámi. Velþekkt er að lyfið penícillamín
getur framkallað einkenni vöðvaslensfárs.
Sennilega framkallar lyfið klínísk einkenni
hjá fólki sem hefur forklínískt vöðvaslensfár.
Einkennin hverfa yfirleitt þegar lyfjatöku er
hætt.
Eftir dvöl í biðstofu læknisins getur
sjúklingurinn verið úthvfldur og
vöðvakrafturinn eðlilegur. Við klíníska skoðun
er því mikilvægt að láta sjúklinginn reyna á
vöðvana til að fá fram vöðvamagnleysið og er
þá athyglinni einkum beint að þeim vöðvum
sem sjúkrasagan bendir til að þreytist mest.
Þannig er t.d. hægt að láta sjúkling horfa upp
fyrir sig á fingur skoðandans og sjá hvort
annað eða bæði augnalok síga, láta sjúkling
telja til að sjá hvort fram kemur þvoglumælgi
eða athuga hversu lengi hann getur haldið
handleggjunum útréttum.
Flokka má VSF í klínísk stig (tafla I), sem
gjaman eru kennd við Bandaríkjamanninn
Osserman (15,16).
GREINING VSF
Greining VSF byggist í fyrstu atrennu á
klínísku einkennunum, en er staðfest með
eftirfarandi rannsóknum (tafla II).
Tensilonpróf. Edrophonium (Tensilon)
er kólínesterasahamlandi lyf, sem hefur
Tafla I. Klínísk flokkun áunnins vödvaslensfárs
Stig I. Einkennin eru aö mestu bundin viö augun og
versna ekki meö tímanum.
Stig IIA. Einkennin eru væg, trufla ekki daglegt líf eöa
vinnu og geta horfið meö tímanum.
Stig IIB. Einkennin eru miðlungsalvarleg og talsvert
útbreidd og geta truflaö daglegt líf talsvert. Gangurinn
er sveiflukenndur, í mörg ár.
Stig III. Frá upphafi stööug versnun einkenna
og skapast fljótt kreppuástand, meö svæsnum
heilataugaeinkennum og öndunarlömun.
Stig IV. Eins og III, nema þróunin er hægari,
kreppuástand skapast ekki fyrr en eftir sex mánuöi
eöa lengri tíma.
Tafla II. Rannsóknir vegna greiningar vöðvaslensfárs.
Til staðfestingar greiningar vöövaslensfárs:
Tensilonpróf (13,14)
Vöövarit (2,13,14)
Mæling mótefna gegn nemum asetýlkólíns (2-
4,13,19-21)
Lungnastarfspróf (meö tilliti til öndunarlömunar)
Greining fylgikvilla:
Sneiömyndun/tölvustýrö sneiömyndun af miömæti
Vöövamótefni sem tengjast hóstarkirtilsæxlum (23)
Önnur sjálfnæmismótefni (7)
Gigtarþáttur (RF)
Kjarnamótefni (ANA)
Skjaldkirtilsmótefni
skjóta og skammvinna verkun á einkenni
VSF. Gefin eru 2 mg í æð og ef engin
svörun sést eftir 30 sekúndur og ekki heldur
kólínergar hjáverkanir, eru gefin 8 mg í
viðbót. Forsendan er að sjúklingur hafi
eitthvert hlutlægt einkenni sem hægt er að
staðfesta að hverfi, þ. e. ekki dugir að reiða
sig á að sjúklingur segi að sér líði betur. Oft
er byrjað á inndælingu saltvatns með tilliti til
hugsanlegra lyfleysu- (placebo) áhrifa.
Vöðvarit. Með endurtekinni örvun (3 Hz) sést
dæmigert fall hrifspennunnar (meira en 10%),
sem gjaman má upphefja með Tensilongjöf.
Með skráningu frá mörgum vöðvum hefur
þessi breyting komið fram hjá meira en 90%
VSF sjúklinga. Eðlilegt vöðvarit útilokar þó
ekki VSF, þar sem það getur komið fyrir
hjá sjúklingum með væg og stöku sinnum
jafnvel svæsin einkenni. Einþáttarvöðvarit
er næmara og sérhæfara. Þá eru mörg lítil
rafskaut á nálinni sem stungið er í vöðvann
og skrá þau virknina í einstaka vöðvaþráðum.