Læknablaðið - 15.09.1992, Blaðsíða 29

LÆKNABLAÐIÐ
289
Tafla I. Einkenni 18 sjúklinga með fjölkerfa-herslismein.
Útbreitt Takmarkaö
herslismein. herslismein.
(Diffuse (Limited
scleroderma scleroderma)
Fjöldi 5 (%) 13 (%)
Raynauds ................................................................................. 5 (100) 12 (92)
Einkenni frá hjarta og lungum (mæði, hjartsláttartruflanir)............................... 5 (100) 10 (77)
Einkenni rá meltingarvegi ................................................................ 4 (80) 10 (77)
Einkenni frá nýrum (hækkaö kreatínín, rauö blóökorn eöa eggjahvíta í þvagi)............... -
Liðbólgur eöa stiröleiki.................................................................. 3 (60) 12 (92)
Sjögrens einkenni ........................................................................ - 4 (31)
Tafia II. Mótefnamœlingar í 18 sjúklingum með
fjölkeifa-herslismein.
Mótefni Fjöldi (%)
Kjarnamótefni Sm Scl 70 SSA SSB Mótefni gegn æðaþeli .... 15 (83) 3 (17) 4 (22) 3 (17) 6 (33)
Tafia III. Alliliða mal á gangi sjúkdómsins frá greiningu til ársloka 1990 (líðan sjúklings, einkenni, statfshœfni).
Útbreitt Takmarkað herslismein herslismein
Verulegur bati Óbreytt ástand Versnun ... 3 10 ... 1 3 ... 1
létust úr hjarta- og æðasjúkdómum, í
tveimur tilvikum mátti rekja andlátið til
herslismeins, einn lést úr krabbameini og einn
af óþekktri orsök. Fimm ára lifun sjúklinga
með herslismein er 100%, en 10 ára lifun er
81% (12).
UMRÆÐA
Einkennandi fyrir herslismein og það sem
veldur sjúklingum mestum áhyggjum eru
breytingar á húðinni. Aftur á móti markast
horfur af æðabreytingum og herslismyndun
í innri líffærum sérstaklega nýrum, hjarta og
lungum. Samkvæmt erlendum rannsóknum
er venjulegi sjúkdómsgangurinn hægfara
herslismyndun í innri lífærum sem missa
starfshæfni. Flestar rannsóknir benda til
sambands milli útbreiðslu húðbreytinga annars
vegar og sjúkdóms í innri líffærunt hins vegar
(8). Þó hefur slíkt samband ekki fundust í
öllum rannsóknum (4,13,14). Horfur sjúklinga
nteð herslismein virðast vera mun betri á
íslandi en í flestum erlendum rannsóknum.
Fram kemur verulegur bati hjá rúmum tveimur
þriðju hlutum íslensku sjúklinganna, þannig
að starfsgeta og almenn líðan er mun betri að
meðaltali 12 árum eftir byrjun sjúkdómsins
en við upphaf hans. Batinn virðist koma eftir
fimm til 10 ár, jafnt hjá sjúklingum með
útbreitt sem takmarkað herslismein. Fimm
ára lifun íslensku sjúklinganna er 100% en
10 ára lifun er 81%. Erlendar rannsóknir sýna
mjög frábrugðnar niðurstöður, lifun 60-70%
eftir firnnt ár en 40-50% eftir 10 ár (8,15).
Dánartíðnin er helmingi hærri í Svíþjóð en
hér á landi (16) og horfumar enn verri í
Bandaríkjunum. Verri horfur í bandarískum
rannsóknum geta hugsanlega skýrst af vali
sjúklinga með slæntan sjúkdónt.
Erlendis er nýmasjúkdómur sjaldgæfur við
greiningu herslismeins en gerir vart við sig
hjá allt að 45% sjúklinga að meðaltali 3,2
árum eftir greiningu sjúkdómsins. Helstu
merki þess að sjúkdómurinn hafi náð til
nýrnanna er eggjahvíta í þvagi, hækkaður
blóðþrýstingur og hækkun á kreatíníni í blóði
(17). Enginn íslensku sjúklinganna reyndist
með nýrnasjúkdóm og kemur það vel heim
við þá kenningu að íslenskir sjúklingar hafi
mildari sjúkdóm og lægri dánartíðni, en ein
helsta dánarorsök sjúklinga með herslismein í
erlendum rannsóknum er illvígur háþrýstingur
og nýrnabilun.
Kjarnamótefni og mótefni gegn
kjarnaþáttunum Scl 70, SSA og SSB eru
af svipaðri tíðni og gerist í erlendum
rannsóknum. Mótefni gegn Scl 70 virðast
ekki tengjast verri horfum í þessari rannsókn,
gagnstætt því sem þekkist erlendis (17). í
erlendum rannsóknum er sökk hækkað hjá
allt að 70% sjúklinganna og blóðleysi finnst
hjá 29% (17). Meðal íslensku sjúklinganna er