Læknablaðið - 15.10.1992, Qupperneq 8

316
LÆKNABLAÐIÐ 1992; 78: 316-21
Kristján Erlendsson, Kristján Steinsson, Kristín Traustadóttir, Helgi Valdimarsson
KOMPLÍMENTSKORTUR OG RAUÐIR ÚLFAR;
HLUTVERK KOMPLÍMENTS í HREINSUN
MÓTEFNAFLÉTTNA
ÁGRIP
Sjúklingur með C2 skort og rauða úlfa (SLE)
hefur verið meðhöndlaður í tæp átta ár með
fersku frosnu plasma sem bætir upp C2
skortinn. Við hverja plasmagjöf lagast öll
sjúkdómseinkenni á um það bil 10 dögum
en koma aftur fram sex til átta vikum síðar.
Sýnt hefur verið fram á að starfsemi klassíska
ferilsins er endurreist við hverja meðferð,
CH50 og IIP mælast innan eðlilegra marka
og magn mótefnafléttna minnkar meðan á
plasmagjöf stendur. Jafnframt eykst magn
C3d sem sýnir að komplímentræsing verður
samfara plasmagjöf.
Niðurstöður þær sem kynntar eru hér
styðja þá tilgátu að komplímentkerfið taki
þátt í eðlilegri meðhöndlun líkantans á
mótefnafléttum. Tengsl óeðlilegrar starfsemi
komplímentkerfisins og sjúkdómsmyndar
mótefnafléttusjúkdóms er staðfest hjá þessum
sjúklingi.
INNGANGUR
Komplímentkerfið gegnir margþættu hlutverki
í líkamanum. Þegar mótefnafléttur myndast,
einkum með mótefnum af IgG og IgM
gerð, bindast þær við Clq, fyrsta þátt
komplímentkerfisins, og valda keðjuverkun
er leiðir til ræsingar á C4, C2, C3 og síðan
til enda, C5-C9. Þeir þættir sem mest
hafa verið rannsakaðir eru bólgumyndun
fyrir tilstilli virkra þátta, svo sem C3a og
C5a, og frumurof vegna áhrifa síðari hluta
komplímentkerfisins C5-9, en þeir þættir valda
mótefnamiðluðu himnurofi (1).
Kerfið gegnir einnig mikilvægu hlutverki
við hreinsun mótefnafléttna úr blóði til
átfrumukerfisins. C3b, sent myndast við
ræsingu C3, brýtur mótefnafléttur í smærri
einingar og eykur leysanleika þeirra.
Frá lyflækningadeild og ónæmisfræöideild Landspítalans.
Fyrirspurnir, bréfaskipti: Kristján Erlendsson
ónæmisfræöideild Landspítalans.
Fyrstu þættir klassíska ferlisins eru þannig
mikilvægastir til að hindra útfellingu
(inhibition of immune precipitation, IIP),
en styttri ferillinn til að leysa fléttur sem
þegar hafa myndast (solubilization of immune
complexes, SOL) (2-4). Auk þessa er C3b
nauðsynlegur tengihluti fyrir mótefnafléttur
til að þær nái að tengjast við komplíment-
viðtaka 1 (CRl) á rauðum blóðkornum. Rauðu
blóðkornin flytja mótefnafléttumar síðan til
átfrumukerfisins sem tekur við þeim fyrir
tilstuðlan CRl og Fc viðtaka. Nái C3b ekki að
myndast á eðlilegan hátt minnkar leysanleiki
mótefnafléttna, flutningur þeirra truflast og
mótefnafléttur falla út í vefi og valda þar
bólgu (5).
Þannig gæti það virst mótsagnakennt, að
ræsing komplímentkerfisins geti bæði valdið
bólgu og sé þannig hlekkur í meinferli
fléttusjúkdóma svo sem rauðra úlfa, en
sé jafnframt vemdandi og minnki líkur á
þessum sömu sjúkdómum með því að hindra
útfellingu mótefnafléttna í vefi.
Á síðari árum hefur komið í ljós, að aukna
tíðni mótefnafléttusjúkdóma, sérstaklega
rauðra úlfa, má finna hjá einstaklingum með
skort á vissum þáttum komplímentkerfisins
(6-8). Vera má að það tengist vanhæfni þeirra
til að ferja mótefnafléttur á eðlilegan hátt til
átfrumukerfisins og hindra útfellingu í vefi.
Þessi aukna sjúkdómstíðni er einkum áberandi
hjá þeim, sem hafa arfhreinan (homozygous)
skort á vissum þáttum klassíska ferilsins, Clq,
C2 og C4.
Sjúkdómsmynd þessara sjúklinga er oft væg
og bundin húð og liðum sem gæti samrýmst
og því að komplímentskorturinn sé vemdandi
og bólgusvörun ekki eins öflug og annars væri
(7). Alvarlegri einkennum rauðra úlfa hefur þó
verið lýst (8,9). Menn hafa því verið hikandi
og óttast, að meðferð er bætir starfsemi
klassíska ferilsins hjá þessum sjúklingum,
til dæmis með gjöf þeirra komplímentþátta