Læknablaðið - 15.09.2007, Blaðsíða 57

UMRÆÐA & FRÉTTIR / SVAR VIÐ TILFELLI MÁNAÐARIN
Svar við tilfelli mánaðarins
Hér er um að ræða Stevens-Johnson/Toxic epider-
mal necrolysis heilkenni (TEN). Þetta er sjaldgæft
heilkenni og er talið að nýgengi sé í kringum 1-2 til-
felli á hverja milljón íbúa (1). Dánartíðni er umtals-
verð, eða í kringum 5% í vægari tilfellum og allt að
35% fyrir alvarlegastu tilfellin (TEN) (2).
Helstu einkenni eru hiti og útbrot með sárum
í munni og augnslímu. Stundum er einungis um
sakleysisleg útbrot að ræða (erythema multiforme
minor) en í öðrum tilfellum sést útbreitt húðrof.
Útbrotin verða vegna rofs á mótum yfirhúðar og
leðurhúðar og er margt á huldu um meingerð sjúk-
dómsins. Algengustu orsakavaldar eru súlfonamíð,
sýklalyf, ýmis flogaveikilyf, bólgueyðandi lyf og al-
lopúrínól (3). Þekkt er að flogaveikilyfið lamótrígín
geti valdið þessu heilkenni, eða hjá um það bil
einum af hverjum 1000 sjúklingum sem fá lyfið (4).
Jafnframt geta sýkingar, eins og t.d. Mycoplasma
pneumonie orsakað þetta heilkenni (5), og er að
minnsta kosti eitt slíkt tilfelli þekkt hér á landi.
Tilfellið sem hér er lýst er dæmigert fyrir Ste-
vens-Johnsons/Toxic epidermal necrolysis heil-
kenni. Einkenna varð vart um það bil þremur
vikum eftir að meðferð með lamótrígín var hafin,
og voru hiti, hrollur, roðaflekkir, verkir í húð og
kláði mest áberandi. Útbrot byrja gjarnan í and-
liti eða á brjóstholi og dreifast síðan samhverft til
annarra líkamshluta. Blöðrur myndast í kjölfarið
og halda oft áfram að myndast í 2-3 daga. Sjúkdó-
murinn leggst einnig á slímhúðir, til dæmis í augum,
nefi, munni og lungum, meltingarvegi og þvag- og
kynfærum (6). I þessu tilfelli stöðvaðist útbreiðsla
útbrota innan sólarhrings frá komu og svo var ein-
nig með slímhúðarsárin.
Greiningin er fyrst og fremst klínísk, studd af
vefjasýni. I þessu tilfelli var tekið húðsýni sem
sýndi dæmigerðar vefjabreytingar. Meðferð er fyrst
og fremst fólgin í því að fjarlægja orsakavaldinn,
þar með talið hætta lyfjameðferð. Meðferð útbrota
svipar til meðferðar brunasjúklinga með reglu-
legum sáraskiptingum og hreinsun sára. Einnig þarf
að huga vel að vökva- og næringarbúskap sjúklinga
og fylgjast vel með ástandi augna því hætta er á
örvefsmyndun á hornhimnu augans. Hvað aðra
meðferð varðar þá skortir ítarlegri rannsóknir.
Sterameðferð er umdeild en getur komið til greina
í vægum tilfellum. Gagnsemi hennar hefur hins
vegar verið dregin í efa í alvarlegri tilfellum, aðal-
lega vegna aukinnar sýkingarhættu (6, 7). Notkun
gammaglóbúlína í háum skömmtum (lg/kg/dag-
lega í þrjá daga) virðist hefta framrás sjúkdómsins
en rannsóknir á gagnsemi slíkrar meðferðar eru
fáar (6,7). Sama á við um notkun blóðvökvaskipta
(plasmapheresis) (6,7) og lyfsins cyclosporíns sem
hefur reynst í vissum tilfellum (7).
Sjúklingurinn í þessu tilfelli fékk háskammta
gammaglóbúlín í æð strax eftir að greining lá fyrir.
Hún lá á gjörgæsludeild í 12 daga og útskrifaðist
eftir tæplega þriggja vikna legu á sjúkrahúsi. Við
eftirlit fjórum vikum síðar höfðu öll sár gróið og er
hún við góða heilsu í dag.
Þakkir
Fær Þórdís Erla Agústsdóttir ljósmyndari fyrir
hjálp við gerð mynda ogTómas Guðbjartsson fyrir
yfirlestur og aðstoð við textagerð.
Heimildir
1. Rzany B, Mockenhaupt M, Baur S, Schröder W, Stocker U,
Mueller J, et al. Epidemiology of erythema exsudativum
muitiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic
epidermal necrolysis in Germany (1990-1992): structure and
results of a population-based registry. J Clin Epidemiol 1996;
49:769-73.
2. Ghislain PD, Roujeau JC. Treatment of severe drug reactions:
Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and
hypersensitivity syndrome. Dermatol Online J 2002; 8:5.
3. Roujeau JC, Kelly JP, Naldi L, et al. Medication use and the risk
of Stevens-Johnson or toxic epidermal necrolysis. N Eng J Med
1995;333:1600-607.
4. Rzany B, Correia O, Kelly JP, Naldi L,Auquier A,Stern R. Risk
of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis
during first weeks of antiepileptic therapy: a case-control study.
Lancet 1999;353:2190-4.
5. Tay YK, Huff JC, Weston WL. Mycoplasma pneumoniae
infection is associated with Stevens-Johnson syndrome, not
erythema multiforme (von Hebra). J Am Acad Dermatol 1996;
35:757-60.
6. High W. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
necrolysis in adults. Uptodate.com
7. Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DM. Toxic epidermal
necrolysis. J Am Acad Dermatol 2007; 56:181-200.
Ragnar Freyr
Ingvarsson
Magnús
Gottfreðsson
Arnór Víkingsson
Lyflækningasviði Landspítala,
Læknadeild HÍ.
Bréfaskipti:
Ragnar Freyr Ingvarsson,
deildarlæknir
lyflækningasviðs Landspítala
ragnari @landspitali.is
Læknablaðið 2007/93 641