Læknaneminn - 01.08.1976, Blaðsíða 10

Hoemopoietic tissues | Centrol lymphoid orgons | Recirculoting lymphocyte pool |
Mynd 3. Tengsl ónœmissjúkdóma við tálmanir á ýmsum sdg-
um þroskaferils hvítra blóðkorna. Rofnar línur gefa til kynna
hugsanlegar tálmanir, sem hafa enn ekki fundist í sambandi
við sjúkdóma.
dómar ,geta komið fram með ýmsu móti, bæði erfða-
og ónæmisfræðilega. Bendir það til að orsakir þeirra
séu margvíslegar. Flokkun þessara sjúkdóma er því
enn mjög ófullkomin, þó að nokkrar tilraunir í þá
ált hafi verið gerðar. Tæmandi lýsing sjúkdóma,
sem fylgja ónæmisgöllum er of viðamikil fyrir grein
þessa, en allmargar ítarlegar yfirlitsgreinar hafa
nýlega komið út um þetta efni. (Soothill 1975, Her-
mans et al 1973). Hér verður aðeins fjallað stutt-
lega um nokkra prímera sjúkdóma, sem eru vel
þekktir og hægt er að rekj a til þroskatálmana í frum-
um ónæmiskerfisins (3. mynd).
Allsherjar þroskahninlun í mcrtf
(Ttilnii A)
Reticular dysgenesis er arfgengur sjúkdómur þar
sem mikil fækkun er á öllum gerðum hvítra blóð-
korna eða þau vantar alveg. Börn með sjúkdóminn
deyja alltaf úr sýkingum innan fárra daga frá fæð-
ingu.
GtillaÍSar átfrumur í sjúhlintfum meií
cifliletftir eitilfrumur (Tálmi B)
Prímer sjúkdómar þar sem allar gerðir átfrumna
vantar, hefur ekki fundist, en margir starfrænir gall-
ar eru þekktir, sem finnast bæði hjá gleyplum
(macrophages) og gleyplingum (polymorphonu-
clear leucocytes).
Krónísk granulomatosis, CGD, er víkjandi galli
tengdur X-litningi þar sem átfrumurnar geta ekki
myndað súrvatn (H2 O2) eftir að hafa gleypt sýkla.
Einstaklingar með þennan galla sýkjast aðallega af
völdum katalasa-jákvæðra baktería og sjúkdómurinn
einkennist af síendurteknum húðsýkingum og eilla-,
lifrar- og beinígerðum. Drengir með þennan sjúk-
dóm ná sjaldnast 20 ára aldri þrátt fyrir notkun
sýklalyfja.
Chediak.-Higashi sjúkdómur erfist víkjandi tengt
A-(autosomal) litningi og einkennist af risamelti-
kornum í gleyplum, gleyplingum og öðrum frumum,
sem innihalda meltikorn. Sjúklingarnir hafa nokkru
færri hvít blóðkorn en eðlilegt er og hættir til alvar-
legra sýkinga af völdum ígerðarbaktería. Margir fá
banvænan sjúkdóm sem líkist lymfoma fyrir kyn-
þroskaaldur.
Skortur á myeloperoxidasa í meltikornum gleypla
og gleyplinga erfist sennilega víkjandi tengt A-litn-
ingi og hefur fundist í sjúklingum með útbreidda
sveppasýkingu (systemic candidiasis).
Gttllar í tfletfplintftim cintföntfu
(Tálmi C)
Sjúklingar með gallaða gleyplinga hafa gjarnan
stomatitis, vaginitis, otitis og mastoiditis, sem bendir
til að þessar frumur hafi úrslitaþýðingu til fullnægj-
andi varna á slímhúðaryfirborðum líkamans.
Nokkrum gerðum arfgengrar fœkkunar gleyplinga
(hereditary neutropeniae) hefur verið lýst og eru
sumar þeirra tímabilsbundnar (periodic neutro-
penia). Sjúklingarnir hafa oftast eðlilegt eða aukið
magn gleypla. Sýkingar koma venjulega í ljós ef
fjöldi gleyplinga í blóði fer niður fyrir 500/mmá.
Ef einnig er um starfræna galla að ræða getur minni
fækkun (1000-1500/mm3) valdið alvarlegum sýk-
ingum.
Sjúkdómur lötu gleyplinganna (The lazy leucocyte
syndrome) einkennist af vægri fækkun gleyplinga,
sem hreyfa sig minna og svara toghrifum ver en
eðlilegt er. Hins vegar er hæfni þeirra til að gleypa
og drepa bakteríur óskert. Lífefnafræðileg orsök
þessa galla er óþekkt.
Jobs sjúkdómur er tengdur minnkaðri svörun
gleyplinga við toghrifum (defective chemotactic
responsiveness). Rauðhærðar stúlkur með ljósa húð
fá þennan kvilla oftar en aðrir og einkennin eru
endurtekin „köld“ graftarkýli í húð.
8
LÆKNANEMINN