Læknaneminn - 01.08.1976, Qupperneq 16

hverja virkni og í sumum sjúklingum vex starfshæfni
fókerfisins með tímanum.
Nezelofs sjúkdómur erfist víkjandi tengt A-litningi
og einkennist af vanþroskuðum tímgli, fækkun eitil-
frumna og skorti á frumubundnu ónæmi. Þessir
sjúklingar hafa hins vegar fullþroska kalkkirtla og
eðlilegt blóðrásarkerfi.
Auk bilana í fókerfi gætu T-frumugallar einnig
verið óbein orsök vissra mótefnabilana og sumra
sjálfnæmissjúkdóma (auto-immune disorders). 0-
næmisveilan, sem stundum fylgir ataxia telangiec-
tasia, er dæmi um sjúkdóm, sem gæti orsakast af
gölluðum T-frumum. Sjúklingarnir hafa vanþrosk-
aðan tímgil án Hassals hnúta. Fókerfi þeirra er lítt
starfhæft, auk þess sem þá skortir IgA, er bendir til
að myndun þessa mótefnaflokks sé háð tímgli. Um
þetta verður þó ekkert hægt að fullyrða fyrr en
búið er að einangra og skilgreina betur undirflokka
T-frumna og meira er vitað um samskipli þeirra við
B-frumur.
Shortur eitilkínti (þroskahefting
T-eitilfrumna; Tálmi H)
Á grundvelli núverandi þekkingar á mótefnabil-
unum virðist sennilegt, að sjúkdómar vegna skorts á
eitilkínum eigi eftir að finnast, þegar þekking vex á
efna- og ónæmisfræðilegum eiginleikum þessara boð-
efna T-frumna. Talið er líklegt að T-frumur sumra
sjúklinga með krónískar candida sýkingar geti ekki
framleitt MIF.
Sturfstflöp B- otf T-eitilfrumna, sem
iftetu stafuð af gleiiitlatföllum (tálmi I)
Wiskott-Aldricli sjúkdómur er dæmi um ónæmis-
galla sem talinn er stafa af ófullkomnum undirbún-
ingi vækja. Hann erfist víkjandi tengt X-litningi og
einkennin eru exem, fækkun á blóðflögum og aukin
tíðni sýkinga. Sjúklingarnir hafa eðlilegt magn mót-
efna í blóði, en geta ekki myndað mótefni sem binda
fj ölsykruvæki. Virkni fókerfis þeirra fer einnig
minnkandi þó að eitilfrumurnar örvist eðlilega með
„phytomitogenum“ (nonspecific activation) in vitro.
Hins vegar virkjast (specific activation) eitilfrum-
urnar ekki við venjuleg vækisáreiti in vitro. Sam-
kvæmt niðurstöðum nýlegra rannsókna vantar við-
tök fyrir Fc-hluta IgG í gleyplana hjá 50% þessara
sjúklinga.
Sannanir fyrir því að sjúkdómurinn stafi af ófull-
nægjandi undirbúningi gleypla á vækjum eru þó enn
óbeinar og því spurning um réttmæti tálma I á 3.
mynd.
Grein þessi er, eins og tvœr fyrri greinar höfundar
í Lœknanemanum, byggð á tveimur köflum í bókinni
The Immune System, sem nýlega er komin út.
Sigurður Halldórsson þýddi með aðstoð höfundar.
HEIMILDIR:
Hobart M. S. and McConnel I. editors: „The Immune Sy-
stem“, a course on the molecular and cellular basis of
immunity. Blackwell, Oxford 1975.
Soothill S. F. (1974): Immunity deficiency states. In Coombs,
R.R.A., Gell, P.H.A. and Lackmann P.S.: Clinical Aspects
of Immunology, 3rd edition, Chapter 23, Balckwell, Oxford.
Hermans P. E., Pitts R. E. and Gleich G. S. (1973): Im-
munity deficiency Diseases Postgrad. Med., 54, 66.
10
LÆKNANEMINN