Læknablaðið - 15.11.2002, Blaðsíða 16

FRÆÐIGREINAR / HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
Mynd 1. Aldursdreifing sjúklinga sem greindir voru með Henoch-Schönlein purpura á
Landspílala 1984-2000.
Mynd 2. Dreifing tilfella af Henoch-Schönlein purpura milli ára á Landspítala 1984-
Henoch-Schönlein purpura getur komið fram vikum eða jafnvel mánuðum eftir
íhverjum mánuði á fyrstu einkenni HSP og er eina einkennið sem getur
Landspítala 1984-2000. orðið langvarandi ásamt hækkuðum blóðþrýstingi (2,
5-7). Nálægt því 30-50% sjúklinga hafa viðvarandi
blóð- eða prótínmigu og um 1% fá endastigs nýrna-
bilun (5,8,9).
Orsakir HSP eru óþekktar þó sjálfnæmisviðbrögð
Tafla 1. Einkenni síöustu daga fyrir innlögn hjá börn- um með Henoch-Schönlein ouroura.
Einkenni önnur en bara útbrot - samtals 80,2%
Hálssærindi/Hálsbólga/Kvef/Slappleiki 45,5%
Kviðverkir/Niöurgangur/Uppköst 38,6%
Liðverkir 8,9%
eftir sýkingu séu likleg. Oft er saga um sýkingu í efri
öndunarfærum (10). Tilgátur eru um að fleiri tilfelli
af HSP komi fram á vetrar- og haustmánuðum sam-
anborið við vor- og sumarmánuði (10,11) sem aftur
má rekja til tengsla við smitsjúkdóma.
Meinmyndun HSP er eingöngu þekkt að hluta til.
Talið er að fléttur prótína úr ónæmiskerfinu hafi áhrif
á framgang sjúkdómsins. Fléttur, aðallega myndaðir
af fjölliða IgAl (polymeric IgAl), finnast í sýnum úr
húð, meltingarvegi og gaukulháræðum (glomerular
capillaries) (6). Margt er þó enn óskýrt varðandi sjúk-
dóminn.
Þekking á HSP á íslandi er af skornum skammti.
Mikilvægt er að vita faraldsfræði sjúkdómsins hér í
samanburði við önnur lönd og jafnframt að þekkja
tíðni einstakra einkenna og fylgikvilla. M er einnig
mikilvægt að gera sér grein fyrir mögulegum lang-
tímaáhrifum HSP á sjúklingana, meðal annars með
tilliti til nýrnasjúkdóms og hækkaðs blóðþrýstings
síðar á ævinni eða á meðgöngu. I rannsókninni var
einnig reynt að meta árstíðasveiflur á tíðni HSP og
niðurstöðurnar skoðaðar með hliðsjón af tíðni
þekktra sýkingavalda.
Sjúklingar og aöferöir
Til rannsóknar voru valdir sjúklingar, 16 ára og yngri,
sem greinst höfðu með HSP og lágu á Barnaspítala
Hringsins eða á barnadeild Landspítala Fossvogi
(áður barnadeild Sjúkrahúss Reykjavíkur og barna-
deild Landakots), á árunum 1984-2000. Rannsóknin
var afturvirk og voru allar upplýsingar um sjúklinga
fengnar úr sjúkraskrám en upplýsingar um faralds-
fræði smitsjúkdóma frá embætti sóttvarnarlæknis.
Aflað var upplýsinga um aldur sjúklinga við grein-
ingu, kyn og í hvaða mánuði sjúkdómurinn greindist,
sjúkdómseinkenni og mælinga- og rannsóknarniður-
stöður. Við túlkun á niðurstöðum blóðrannsókna og
þvagrannsókna var notast við viðmiðunargildi Land-
spítala eða þekkta staðla fyrir börn (12). Við mat á
blóðþrýstingsmælingum var notast við aldurstöðluð
viðmið (12). Háþrýstingur var skilgreindur sem tvær
eða fleiri mælingar sem voru meira en tveimur staðal-
frávikum yfir meðaltali fyrir aldur og kyn. Nýrna-
bólga var flokkuð með hefðbundnum hætti í eftirfar-
andi flokka. Flokkur 1: Smásæ blóðmiga með lág-
marks prótínmigu. Flokkur 2: Smásæ eða augsæ
blóðmiga með mikilli prótínmigu. Flokkur 3: Brátt
nýrnabólguheilkenni (nephritic syndrome). Flokkur
808 Læknablaðið 2002/88