Læknablaðið - 15.11.2002, Blaðsíða 18

FRÆÐIGREINAR / HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
Fjöldi sjúklinga
30-i
25-1 24
Mynd 5. Nýrnasjúkdómur
í Henoch-Schönlein
purpura.
Flokkur 1. Smásœ blóð-
miga með lágmarks
prótínmigu.
Flokkur 2. Smásœ eða aug-
sœ blóðmiga með mikilli
prótínmigu.
Flokkur 3. Brátt nýrna-
bólguheilkenni
(nephritic syndrome).
Flokkur 4. Nýrungaheil-
kenni (neplirotic
syndrome).
Flokkur 5. Blanda afbráðu
nýrnabólguheilkenni
og nýrungaheilkenni.
7
4
Flokkar
(36,6%) sjúklingar annaðhvort prótínmigu eða blóð-
migu á meðan dvöl þeirra á spítalanum stóð. Einn
sjúklingur hafði bráða nýrnabilun með kreatínín gildi
í sermi 320 pmól/L.
Hjá 91 sjúklingi voru nægjanlegar eða áreiðanleg-
ar upplýsingar til að meta blóðþrýsting og reyndust
29 þeirra (31,9%) hafa háþrýsting. Af 91 sjúklingi
reyndust 20 hafa hækkaðan slagbilsþrýsting (systolic
pressure) og hlébilsþrýsting (diastolic pressure).
Fjórir sjúklingar höfðu hækkaðan slagbilsþrýsting
eingöngu og fimm sjúklingar eingöngu hækkaðan
hlébilsþrýsting.
Af 101 sjúklingi voru 22 með CRP (C-reactive
protein) gildi hærra en 20 mg/L. Hjá 40 sjúklingum
voru mæld antistreptólýsin O (ASO) mótefni og
reyndust 12 (30%) hafa hækkuð gildi (> 332 U/L).
Veirurannsóknir voru gerðar hjá 36 sjúklingum og
greindist hækkun mótefna gegn ýmsum mismunandi
veirum hjá 14 þeirra (38,9%). Almenn blóðrannsókn
við komu sýndi fleiri en 11.000 hvít blóðkorn hjá 46
sjúklingum og deilitalning hvítra blóðkorna staðfesti
meira en 30% eitilfrunrur (lymphocytes) hjá 10 þeirra
en 24 höfðu meira en 50% kyrninga (granulocytes).
Hálsstrok var tekið úr 68 sjúklingum, 27 (39,7%)
voru jákvæð fyrir Streptococcus pyogenes (group A (3-
hemolytic streptococci). Hjá sex sjúklingum voru mæld
immúnóglóbúlín. Hjá fjórum þeirra reyndust niður-
stöður mælinganna eðlilegar en hjá einurn sjúklingi
mældist hækkað mótefni A (IgA) og hjá einunr mæld-
ust lækkuð mótefni G (IgG) og mótefni M (IgM).
Sýni voru tekin til rannsóknar á komplementkerfi
hjá 34 sjúklingum. Þar reyndust 13 (38,2%) hafa
hækkun á C3 og átta (23,5%) höfðu hækkun á C4.
Einn sjúklingur (2,9%) hafði lækkað gildi á C3 og
einn (2,9%) hafði lækkað gildi á C4.
Hjá 25 sjúklingum voru tekin sýni til rannsókna á
iktarþætti (rheumatoid factor) og mótefnum gegn
kjarnaprótínum (antinuclear antibody). Iktarþáttur
var ekki til staðar í neinum sjúklingi en mótefni gegn
kjarnaprótínum voru vægt hækkuð hjá þremur af
þessum 25 (12%) sjúklingum.
Umræða
Henoch-Schönlein purpura er algengasti æðabólgu-
sjúkdómurinn sem leggst á börn (2, 10, 11). Sam-
kvæmt erlendum rannsóknum er algengi sjúkdómsins
um 10/100.000 börn á ári (1) og má því má búast við
sex til átta tilfellum á íslandi ár hvert. Þetta kemur
heim og saman við niðurstöður rannsóknarinnar þar
sem 5,9 börn greindust að meðaltali á ári á barna-
deildum spítalanna í Reykjavík. Gera má ráð fyrir að
einhver tilfelli á ári komi ekki til kasta þeirra heldur
hafi verið meðhöndluð utan sjúkrahúsanna í Reykja-
vík. Algengi HSP á íslandi er því að minnsta kosti
jafnhátt og í öðrum vestrænum löndum. Athygli vek-
ur að skipting milli kynja er jöfn á íslandi en í flestum
rannsóknum er HSP algengari meðal drengja (1,5-
2:1) (1,4).
Meðalaldur barna við greiningu á HSP virðist
lægri á Islandi (5,4 ár) samanborið við niðurstöður
frá Virginia-fylki í Bandaríkjunnum (5,9 ár) (1) en
sambærilegur við niðurstöður frá Spáni þar sem
meðalaldur var 5,5 ár (13). Ef sú tilgáta er rétt að
HSP tengist sýkingum er hugsanlegt að tíðnin sem
virðist há hér skýrist af því að börn á íslandi fari ung
á dagheimili eða leikskóla. Islensk börn eru þannig
fyrr útsett fyrir smitsjúkdómum sem líklega eiga ein-
hvern hlut að máli.
Þrátt fyrir viðamiklar rannsóknir hefur ekki tekist
að tengja einn ákveðinn sýkingarvald við meingerð
HSP. Meðal þeirra sem oftast hafa verið nefndir eru
Streptococcus pyogenes, Mycoplasma, Hemophilus
parainfluenzae, Parvoveira (B 19), Adenoveirur,
Epstein-Barr veira, Hepatitis B veira, Helicobacter
pylori og fleiri (1, 2, 10, 14-17). Rannsókn okkar
beindist ekki sérstaklega að ofangreindum sýkingar-
völdum en hins vegar skoðuðum við tíðnitölur og árs-
tíðarsveiflu HSP og bárum saman við tíðni sýkinga af
völdum Streptococcus pyogenes, inflúensu og hlaupa-
bólu. Afar erfitt er að meta slík línurit. Þó virðist sem
ákveðið samband sé í sveiflum á tíðni HSP og hinna
sjúkdómanna. Hins vegar eru mun færri tilfelli af
HSP en af hinum sjúkdómunum og engan veginn um
tölfræðilega fylgni að ræða. Telja verður í besta falli
hugsanlegan möguleika á því að hér sé um orsaka-
samband að ræða.
Algengast er að HSP greinist hjá börnum á aldrin-
um tveggja til fimm ára en með hækkandi aldri dreg-
ur úr nýgengi sjúkdómsins. Sú staðreynd að nýgengi
er breytilegt eftir aldri gæti endurspeglað þátt sýk-
inga í meinmyndun en eftir því sem börnin eldast og
öðlast mótefni gegn sífellt fleiri sýkingarvöldum fá
þau færri sýkingar og um leið dregur úr nýgengi HSP.
A Islandi virðast flest tilfellin greinast í febrúar, mars
og apríl og gæti það endurspeglað flensufaraldra,
810 Læknablaðið 2002/88