Læknablaðið - 15.11.2002, Blaðsíða 19

FRÆÐIGREINAR / HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
hálsbólgusýkingar og almennt kvef sem algeng eru á
þessum mánuðum. Hvað það er síðan sem veldur því
að sumir fá HSP en ekki aðrir er óþekkt. Langlíkleg-
ast er að ekki nægi að hafa galla í einu próteini eða fá
ákveðna sýkingu heldur haldast í hendur hið flókna
ónæmiskerfi líkamans, sem vörn gegn utanaðkom-
andi örverum, og erfðafræðilegir þættir auk þess sem
fleiri atriði geta komið þar að. í þessu neti virðist ein-
hver samsetning atburða eða galla setja ákveðna ein-
staklinga í aukna hættu fyrir að fá HSP.
Ef finna mætti ákveðna samsetningu í ónæmis-
kerfinu sem gerir börn líklegri til að fá HSP væri hægt
að bera kennsl á þá sem í mestri hættu eru, bæði hvað
varðar sjúkdóminn sjálfan sem og síðkomnar auka-
verkanir. Þá gæti það einnig varpað ljósi á meingerð
sjúkdómsins og hugsanlega hjálpað til við að draga úr
alvarlegum afleiðingum.
Sú staðreynd að tæplega helmingur sjúklinganna
fékk kviðverki í veikindum sínum og tæplega þriðj-
ungur reyndist hafa jákvætt próf fyrir blóði í hægðum
er mikilvæg. Einkenni frá kvið eru algengasta ástæða
lyfjameðferðar í HSP. Algengast er að notuð sé stera-
meðferð eins og raunin var hjá 19 sjúklingum í rann-
sókn okkar. Notkun bólgueyðandi gigtarlyfja getur
orkað tvímælis í HSP. Lyfin gefa oft góða verkjastill-
ingu og minnka bólgu en geta jafnframt orsakað
kviðverki. Verki þessa getur verið erfitt að greina frá
einkennum sjúkdómsins sjálfs. Auk þess hamla þessi
lyf samloðun blóðflagna og geta þannig aukið enn á
blæðingu frá meltingarvegi.
Þó svo að HSP gangi oftast yfir án langvinnra ein-
kenna fá sum böm verri sjúkdóm en önnur. Er þar helst
um að ræða þau börn sem hafa fengið einkenni frá
nýrum. Af 101 tilfelli sem skráð er á tímabilinu 1984-
2000 reyndust 37 (36,6%) hafa nýrnabólgu. Sex
sjúklingar fengu alvarlega nýmabólgu en tveir fengu
nýrungaheilkenni (nephrotic syndrome) og fjórir fengu
blöndu af nýrungaheilkenni og nýrnabólguheilkenni
(nephritic syndrome). Alvarlegasta afleiðing HSP er
langvinn nýmabilun og kemur hún fram hjá allt að 3%
þeirra barna sem fá sjúkdóminn (1,2,18,19).
Athyglisvert er hve margir sjúklinganna reyndust
hafa hækkaðan blóðþrýsting en alls voru 32% með of
háan blóðþrýsting miðað við aldur. Blóðþrýstingur
var eingöngu talinn hækkaður ef skráðar voru tvær
mælingar sem voru yfir viðmiðunarmörkum. I fáein-
um tilfellum voru mælingar ekki skráðar eða ein-
göngu ein mæling var talin marktæk. Rétt er að hafa
í huga að einkenni frá nýrum geta komið fram löngu
eftir greiningu HSP og jafnvel á fullorðinsaldri. Því er
nauðsynlegt að fylgjast reglulega með þeim einstak-
lingum sem hafa fengið sjúkdóminn. Þá þarf sérstak-
lega að fylgjast vel með stúlkum og ungum konum
sem fengið hafa HSP og verða þungaðar þar sem
36% þeirra fá háan blóðþrýsting og/eða viðvarandi
prótínmigu á meðgöngunni (18). Áhugavert væri að
fylgja eflir öllum stúlkum sem fengið hafa HSP á Is-
landi og meta þær með tilliti til blóðþrýstingshækk-
unar og nýrnastarfsemi á meðgöngu.
Niðurstöður okkar staðfesta að tíðni HSP er svip-
uð á Islandi og í nágrannalöndum okkar. Tíðni fylgi-
kvilla og annarra afleiðinga sjúkdómsins er einnig
sambærileg (11, 13). Mikilvægt er að fylgjast með
sjúklingum með HSP, einkum þeim sem fengið hafa
einkenni frá nýrum, með tilliti til langtímaáhrifa.
Þakkir
Rannsóknasjóður Landspítala styrkti rannsóknina.
Kristín Einarsdóttir hjúkrunarfræðingur aðstoðaði
við framkvæmdina.
Heimildir
1. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura in children: report
of 100 patients and review of the literature. Medicine 1999; 78:
395-409.
2. Rai A, Nast C, Adler S. Henoch-Schonlein purpura nephritis.
J Am Soc Nephrol 1999; 20: 2637-44.
3. Farley TA, Gillespie S, Rasoulpour M, Tolentino N, Hadler
JL, Hurwitz E. Epidemiology of a cluster of Henoch-
Schonlein purpura. Am J Dis Child 1989; 143: 798-803.
4. Tizard EJ. Henoch-Schonlein purpura. Arch Dis Child 1999;
80: 380-3.
5. Stewart M, Savage JM, Bell B, McCord B. Long term renal
prognosis of Henoch-Schonlein purpura in an unselected
childhood population. Eur J Pediatr 1988; 147:113-5.
6. Feehally J, Allen AC. Pathogenesis of IgA nephropathy. Ann
Med Inteme (Paris) 1999; 150: 91-8.
7. Scharer K, Krmar R, Querfeld U, Ruder H, Waldherr R,
Schaefer F. Clinical outcome of Schönlein-Henoch purpura
nephritis in children. Pediatr Nephrol 1999; 13: 816-23.
8. Koskimies O, Mir S, Rapola J, Vilska J. Henoch-Schonlein
nephritis: long-term prognosis of unselected patients. Arch
Dis Child 1981; 56: 482-4.
9. Austin HA, Balow JE. Henoch-Schonlein nephritis: prognos-
tic features and the challange of therapy. Am J Kidney Dis
1983; 2: 512-20.
10. Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P. Henoch-
Schonlein purpura. Pediatr Rev 1992; 13:130-7.
11. Nielsen HE. Epidemiology of Schonlein-Henoch purpura.
Acta Paediatr Scand 1988; 77: 125-31.
12. National High Blood Pressure Education Program Working
Group on Hypertension Control in Children and Adolescents.
Update on the 1987 task force report on high blood pressure in
children and adolescents: American Academy of Pediatrics; 1996.
13. Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias J,
Rodriguez-Ledo P, Gonzalez-Gay MA. Henoch-Schonlein
purpura in children form northwestem Spain. Medicine 2001;
80: 279-90.
14. Al-Sheyyab M, El-Shanti H, Ajlouni S, Sawalha D, Daoud A.
The clinical spectrum of Henoch-Schonlein purpura in infants
and young children. Eur J Pediatr 1995; 154: 969-72.
15. Allen AC, Harper S, Feehally J. Origin and structure of
pathogenic IgA in IgA nephropathy. Biochem Soc Trans 1997;
25:486-90.
16. Ault B, Stapleton FB, Rivas ML, Waldo FB, Roy III S,
McLean RH, et al. Association of Henoch-Schönlein purpura
glomerulonephritis with C4B deficiency. J Pediatr 1990; 117:
753-5.
17. Ogura Y, Suzuki S, Shirakawa T, Masuda M, Nakamura M,
Tijima K, et al. Haemophilus parainfluenzae antigen and
antibody in children with IgA nephropathy and Henoch-
Schonlein nephritis. Am J Kidney Dis 2000; 36: 47-52.
18. Goldstein AR, Akuse R, White RHR, Chantler C. Long term
follow-up of childhood Henoch-Schönlein nephritis. Lancet
1992; 339:280-2.
19. Meadow SR. The prognosis of Henoch-Schonlein nephritis.
Clin Nephrol 1978; 9: 87-90.
Læknablaðið 2002/88 811