Læknablaðið - 15.03.1987, Side 5

LÆKNABLAÐIÐ 1987; 73: 73-7
73
Hildur Harðardóttir, Reynir Tómas Geirsson, Stefán Hreiðarsson
SÚLFATASASKORTUR í FYLGJU
ÚTDRÁTTUR
Sagt er frá súlfatasaskorti í fylgju (SSF) og greint
frá fyrsta tilfellinu, sem staðfest hefur verið á
íslandi. Hvatann súlfatasa vantar í fylgju og
veldur það lágu östríóli í blóði móður. Hvatann
vantar einnig í ýmis önnur líffæri, þar á meðal
húð, en þar leiðir skorturinn til húðsjúkdómsins
hreisturveiki (ichtyosis). Súlfatasaskortur erfist
sem vikjandi eiginleiki á X-litningi. Með
loftlitrófsgreiningu fannst margföld hækkun á
forstigum östríóls í þvagi móður. SSF var síðar
staðfestur með mælingu á virkni hvatans í
fylgjuvef. Rætt er um steraefnaskipti í meðgöngu
og aðferðir til greiningar SSF. Bent er á mikilvægi
réttrar greiningar fyrir móður og barn.
Lykilorð:
Estríól, placental hormones, placental
insufficiency, ichtyosis.
Kvennadeild Landspítalans Reykjavík. Barst 19/08/1986.
Samþykkt 12/11/1986.
INNGANGUR
Östrogen gegna mikilvægu hlutverki við aðlögun
líkama móðurinnar að þungun og undirbúning
fæðingar. Á siðari helming meðgöngu eykst
östrogenmyndun mjög og við fulla
meðgöngulengd eru östrogen í blóði móður orðin
um fimmtugfalt meiri að magni en finnst hjá
konum, sem ekki eru þungaðar (1). östrogenin
(aðallega östríól) eru framleidd í fylgju úr
forstigsefnum, sem að meira en 9/10 hlutum
myndast úr kólesteróli í nýrnahettum fóstursins
(Mynd 1). Aðalforstigsefnin eru
dehýdróepíandrósterón (DHA) og niðurbrotsefni
þess, svo sem andróstendíól, 16al-hydroxyDHA,
16-oxo-androstendíól og
andrósten-3P-16a-17P-tríól. DHA og
androstendíól umbreytast í fylgju í östrón og
östradíól, en forstigsefni með súrefnisatóm í
16-stöðu, sem eru langalgengust, breytast í
östríól. Til að flytjast um blóðrás fóstursins og til
fylgjunnar eru forstigsefnin samtengd súlfat-hópi
í lifur fóstursins. Umbreyting í östrogen í
fylgjufrumum felur í sér að kljúfa þarf súlfatið af