Læknablaðið - 15.03.1987, Blaðsíða 7

LÆKNABLAÐIÐ
75
Óstríól og helstuforstigsefni þess íþvagi, móðurblóði, legvatni og naflastrengsblóði hjá sjúklingi og Iþungun án SSF
(með meðalfráviki). öll forstigsefni eru samtengd súlfati.
Forstigsefni Þvag (n 24klst) Móðurblóð (n/ml) Legvatn (ng/ml) Naflastrengsblóð (jxg/ml)
sjúklingur konur án SSF sjúklingur konur án SSF sjúklingur konur án SSF sjúklingur konur án SSF
löœhydroxy DHA*).. 4.903 581 (390) 8 25 (15) 506 376 (426) 1.575 1.054(94)
16Bhydroxy DHA .. .. 747 244 (188) 1.013 237 (38)
16oxo-androstenediol. 5.714 163 (141) 8 10 ( 5) 210 215 (153) 3.563 119(21)
Androstenetriol 6.354 376 (296) 17 3 ( 3) 175 48 (54) 526 103 (27)
lóœhydroxy-
pregnenolone 1.011 91 ( 72) 2 3(2) 115 51 ( 78) 708 230 (46)
Östríól 952 5.000
*) DHA: dehydroepiandrosterone.
að ræða fremur en fylgjuþurrð. Þá voru mæld
forstigsefni östríóls í þvagi móður og reyndust
þau verulega hækkuð og staðfestu SSF. Konan
var útskrifuð á ný. Sótt byrjaði við 39 vikna
meðgöngu og fæddi hún sveinbarn, 3226 g að
þyngd og 52 cm að lengd, á eðlilegan hátt.
Útvíkkun frá 4 cm var hröð. Fylgjuhluti,
legvatnssýni, sermi úr naflastrengsblóði og
móðurblóði voru tekin við fæðingu.
Nokkrum mánuðum eftir fæðinguna greindist
væg hreisturveiki hjá barninu. Greiningin var
einnig staðfest við skoðun á eldri bróður
barnsins. Aflað var upplýsinga um ættarsögu
konunnar, en ekki var tilefni til að ætla að önnur
tilfelli af hreisturveiki væru í ætt. Tveir bræður
og tveir systrasynir konunnar voru skoðaðir og
höfðu allir eðlilega húð.
AÐFERÐIR OG NIÐURSTÖÐUR
Til athugunar á forstigum sterahormóna var
safnað sólarhringsþvagi og 10 ml sýni sent til
Clinical Research Centre í Lundúnum. Mælingar
voru gerðar með loft-litrófsgreiningu
(gas-chromatography) (1). Forstig östríóls sem
mæld voru reyndust há, en östríól útskilnaður
lítill (taflan).
Fylgjuhluti, legvatnssýni og sermi úr naflastreng
og móðurblóði voru djúpfryst við -70° og send
þannig til Clinical Research Centre í Lundúnum.
í legvatni voru mæld sömu forstig og í þvagi
(taflan), en að auki lóþ-hydroxyDHA og 16a-
hydroxypregnenólón (loftlitrófsgreining). Öll
forstigsefnin reyndust vera i um tvisvar til þrisvar
sinnum meira magni hjá konunni en fundist hefur
hjá konum sem ekki voru með SSF, að
undanskildu 16-oxo-androstendiól, en svipað
magn þess hefur fundist í legvatni hjá konum með
og án SSF.
Magn sömu forstigsefna í naflastrengsblóði
(loftlitrófsgreining) var hækkað frá 1,5 sinnum
upp í 30 falt (16-oxo-androstendíól) (taflan).
í móðurblóði voru mæld sömu forstigsefni og í
þvagsýninu (loftlitrófsgreining). Androstentríól
eitt var hátt, 17 ng/ml, miðað við 3 ng/ml hjá
konum án SSF (taflan).
Virkni hvatans súlfatasa í fylgjuvef var athuguð
með vatnsrofi á trítíum-merktu DHA-súIfati úr
fylgjumyrju, sem höfð var í vatnsbaði við 20°C í
eina klukkustund. Samanburður var við fylgjuvef
frá fimm konum án SSF (vatnsrof frá 4,7-9,8*70,
meðaltal 7,2%) og fjórum með SSF (vatnsrof frá
2,6-3,3%, meðaltal 2,8%). Viðmiðunarlausn án
fylgjuvefs sýndi 2,3%. Vatnsrof í sýni því sem
sent var reyndist 2,7%. Fylgjuvef konunnar
skorti því súlfatasavirkni.
Viðmiðunargildi fyrir konur með SSF (n = 6-11)
og konur án SSF (n = 4-15) eru fengin frá Clinical
Research Centre, Lundúnum (Taylor NF,
persónulegar upplýsingar). Meðalfrávik fyrir öll
forstigsefnin eru há bæði hjá konum með og án
SSF, í legvatni og móðurblóði, en aðeins hjá
konum með SSF hvað varðar gildi i
naflastrengsblóði.
UMRÆÐA
Östrogen mælingar hafa verið notaðar um
alllangt skeið til að meta fylgjustarfsemi og gefa
vísbendingu um næringar- eða súrefnisskort hjá
fóstrinu (12, 13). Hjá þessari konu var blóðþéttni
östríóls mjög lág. Svipuð gildi sjást við
fósturdauða, en einnig við heilaleysi
(anencephaly), en þá vantar oft nýrnahettur i
fóstrið. Við fóstur-fylgjuþurrð (feto-placental
insufficiency) og meðfylgjandi vaxtarskerðingu
fósturs, verður lækkun á östríóli í sermi sjaldan
eins mikil og sést við SSF. Fenemal veldur
aukningu á lifrarhvötum sem auka niðurbrot